Diagnosticering af cerebral parese-jo tidligere jo bedre

diagnosticering af cerebral parese-jo tidligere jo bedre

af Forrest C. Bennett, MD

anerkendelse af cerebral parese i det første åraf livet har betydelige fordele for både spædbarnet og familien.Her er de risikofaktorer og motoriske tegn, du skal kigge efter.

Cerebral parese er en nonprogressiv bevægelsesforstyrrelse ogholdning, der er forårsaget af hjerneskade eller defekt. Sådan skadekan skyldes en ydre hjerne fornærmelse (hypoksisk-iskæmisk, traumatisk,infektiøs, giftig) eller en iboende udviklingsfejl, der opståri perioden med hjernevækst og modning, der strækker sig fraDen prænatale periode gennem ca.tre til fem årefter fødslen. Cerebral parese er således et klinisk syndrom med mangespecifikke etiologier.1,2 fordi tegn og symptomeraf den oprindelige hjerneskade ændres,når hjernen vokser og udvikler sig, definerer vi også cerebral parese som en statisk encefalopati meden udviklingspræsentation.

hovedformålet med denne artikel er at overtale primarycare-lægen om vigtigheden af at diagnosticere cerebral palsyearly-i løbet af det første år af livet eller i alvorlige tilfælde underDe første seks måneder. Med henblik herpå præsenterer den nogle nyttige vurderingsstrategier og spor til at hjælpe med at stille diagnosen og differentiere de to hovedtyper af cerebral parese-spastisk (pyramidal) ogekstrapyramidal.

hvorfor understrege tidlig opdagelse?

i de senere år har læger, terapeuter og andre, der arbejdermed børn, der har cerebral parese, gjort stadig stærkereplejersker for tidlig diagnose af lidelsen. Dette mål går ofteurealiseret i hele USA i dag. Den gennemsnitlige aldersdiagnose af spastisk diplegi-en af de mest almindelige typer af cerebral parese-er omkring 18 måneder, og mange mildt påvirkede børn forbliver udiagnosticerede indtil deres førskoleår.

hvorfor understrege den tidligst mulige identifikation af cerebralpalsy? Den primære årsag er, at behandling-hvilket betyder primærfysisk terapi-kan begynde så hurtigt som muligt. Fagfolkder arbejder tæt sammen med børn, der har cerebral parese genereltenige, at de største gevinster opnås, hvis intervention starterunder barndommen, selvom mange spørgsmål om de langsigtede resultater af fysioterapi forbliver ubesvarede.

desuden støder forældrene til et spædbarn, der udvikler tegn på cerebral parese, ofte på vanskeligheder og frustrationer i forbindelse med fodring, håndtering, søvn og temperament af spædbarnet. Deres bekymring og bekymring fortjener øjeblikkelig opmærksomhed.En diagnose af cerebral parese, dog forfærdende, i det mindste shedlight på grundene til, at deres spædbarn har været så “vanskeligt”og lader dem planlægge langvarig behandling. Tidlig indgrebsåledes gavner både barnet og familien.

desværre har medicinske træningsprogrammer og kritiske anmeldelseraf effektiviteten af tidlig intervention ofte undervurderetfordelene. Derfor tror nogle læger stadig det lidtkan gøres for et barn, der har cerebral parese, og det tidligtdiagnose er af ringe værdi. Medmindre vi anerkender, at en af vores primære roller som læger er at styre, selvom det ikke normalt er helbredt, børn med komplekse handicap og at yde støtte til deres familier, vores patienter vil ikke modtage den omfattende pleje, de har brug for.

En praktisk tilgang-og en advarsel

de grundlæggende forskrifter, der skal lede din tilgang til evalueringpatienter for cerebral parese er skitseret til venstre. En grundig kendskab til normal børns udvikling, især tidlig motorisk udvikling, er afgørende for tidlig anerkendelse af abnormalforsinkelser eller afvigelser fra det forventede mønster. Tabel 1 listerde vigtigste elementer i normal motorudvikling.

før du diskuterer diagnoseprocessen, en advarsel om behandlinger i orden: ikke bukke under for misforståelsen om, at terapeutiskindsats kan ikke begynde, før du har lavet en afgørende diagnose.For streng overholdelse af den medicinske sygdomsmodel kan forhindredu fra at anbefale funktionelle interventioner, der er muligeunder barndommen. Desuden kan forsinkelse af fysioterapi, indtil barnets spasticitet er veletableret, både reducere den eventuellefysiologiske fordel ved behandlingen og forringe barnets følelsesmæssige svar på det. En mere rationel tilgang er at konfrontere barnetudviklingsproblemer, når de opstår, selvom de måske ikke udtrykkes fuldstændigt.

tidlige symptomer: historien

spædbørn, hvis prænatal, perinatal eller postnatal historie indeholdervisse risikofaktorer fortjener tæt udviklingsmæssig opfølgning og isærgennem udviklingsmæssig og neurologisk undersøgelse med jævne mellemrum.Det for tidlige spædbarn-prematuritet er stadig den største risikofaktor for cerebral parese-og det fuldtidsbarn, der har opretholdt perinatal asfyksi, bør begge hæve røde advarselsflag i din sind. Det samme bør en maternel historie med intrauterin infektion.Mange spædbørn, der udvikler cerebral parese, anses for at være lavrisiko ved fødslen, men det er vigtigt at undersøge alle babyeri din praksis systematisk, uanset tilstedeværelsen ellerforekomst af risikofaktorer.

visse vigtige adfærdssymptomer, beskrevet af forældre tidligti deres barns liv bør vække din mistanke om at udvikle sigcerebral parese, selv før du kan observere en tydelig forsinkelse i motorudvikling.

overdreven irritabilitet, konstant gråd og søvn difficulties.As mange som 30% af spædbørn, der i sidste ende viser sig at have cerebralpalsy, viser alvorlig “kolik” i løbet af de første tremåneder af livet.

tidlige fodringsproblemer. Vanskeligheder med at koordinere sugeog synke, manglende evne til at pleje tilstrækkeligt, hyppig spytningog deraf følgende dårlig vægtøgning og manglende trivsel erfælles problemer hos spædbørn med cerebral parese.

“Jittery” eller “jumpy” adfærd. Sådanne symptomerer meget mindre tilbøjelige til at indikere hjerneinddragelse, hvis spædbarneter kun nervøs, når de er sultne. Spædbørn med lav fødselsvægt kan især være nervøse lige før fodringstiden.

let forskrækket adfærd. Spædbørn skræmte let af støjog ændringer i kropsholdning kan have en lav sensorisk tærskel. Dettesvar tager oftest form af en overdrevet Moro refleks,ofte ledsaget af græd.

stivhed ved håndtering. Spædbarnet kan vise overdreven stivhed, især under påklædning (hvilket gør det vanskeligt at få armenetil ærmerne), bleie (hvilket gør det vanskeligt at bortførelår for at rense analområdet), håndvask (babyen holder hænderne tæt fisted) og i starten af badning. Kan ikke lide afbadet er en særlig almindelig klage. Spædbarnet har tendens til at bøje ryggen stift, så snart fødderne rører ved siden af karret. Når babyen tilpasser sig vandet, bliver badekaret imidlertid et beroligende, endda terapeutisk miljø.

paradoksalt nok “for tidlig” udvikling. Spædbarnet med cerebral parese kan rulle over tidligt, men manøvren er aspludselig,refleksiv “log-roll” snarere end den frivillige, segmentale rullning af et normalt barn. Ligeledes kan spædbarnet medspastisk diplegi (ben mere påvirket end arme) stå, stivbenog med støtte, før han er i stand til at opretholde balance, mens han sidder. Forældre kan sammenligne barnets tendens til at stå på tæerne til en balletdanser. Overdreven hånd præference i at nå, manipulere legetøj, og fodring også er normalt unormal. Det er måske den første indikation af en spastisk hemiplegi .

ethvert af disse subjektive symptomer, taget alene, kan forekomme iet spædbarn, hvis motorudvikling er helt passende. Deresirimportance stiger, når to eller flere forekommer sammen og isærnår de forekommer i et spædbarn, hvis historie tyder på risiko forcerebral parese.

den endelige Karakteristik af infantil cerebral parese erretarderet motorudvikling med forsinket opnåelse af motormilestones. Selv uden adfærdsmæssige symptomer som dem,der er opregnet, bliver forældrene til et spædbarn med cerebral parese før eller senerebekymret for en bestemt forsinkelse i spædbarnets motoriske fremskridt.

forældrenes bekymring vil sandsynligvis variere afhængigt af sværhedsgraden af manifestationerne. En anden vigtig faktor er omfanget, hvortil forældrene forstår sekvensen og tidspunktet for normaludvikling.

et spædbarn, der udvikler svær spastisk kvadriplegi (med alle fire ekstremiteter påvirket ens), viser ofte stivhedselv i den nyfødte periode med opisthotonisk holdning (kropsrigidly udvidet) og åbenlyse forsinkelser i evnen til at kontrollerehoved og rulle over. Uanset tidligere erfaring, de fleste forældreaf et sådant spædbarn bliver bekymret næsten øjeblikkeligt. På den anden side kan et for tidligt spædbarn, der udvikler spastisk diplegi,ikkediagnosticeres før det andet leveår, når forsinkelser i at sidde, kravle og gå ikke længere kan forklares med barnetfor tidlig og forventet behov for at “indhente.”

kort sagt, når motoriske problemer er mere alvorlige og udviklingsmæssigeafvigelser er større, forældre bemærker dem generelt tidligere.Tilsvarende forældre, der har opdraget ældre børn eller er bekendt med andre spædbørn deres barns alder vil sandsynligvis mistanke om et problempå et tidligere stadium af lidelsen.

selvom et spædbarn, der udvikler tegn og symptomer på cerebral parese, ofte viser forsinkelser i at erhverve ikke-motoriske såvel som motoriske færdigheder, viser historien undertiden en dissociation i udviklingen, hvor de ikke-motoriske færdigheder vises godt før de motoriske evner. Et sådant historisk fund er vigtigt. Ethvert spædbarn eller barn, hvis sproglige, adaptive og sociale udviklinger normal, men hvis grovmotoriske udvikling er betydeligt forsinketbør advare dig om den stærke mulighed for cerebral parese.

hos et spædbarn med normal intelligens,der har spastisk diplegi, kan finmotorisk funktion være intakt på trods af en fremtrædende gross-motordelay. Således, når du screener din unge patient med et værktøj sådansom Denver II, kan spædbarnet kun udvise fejl i brutto-motorområdet.

grovmotoriske forsinkelser, der er diagnostisk vigtige, inkluderer:

• manglende evne til at bringe hænderne sammen i midterlinjen fra en liggende stilling ved 4 måneders alderen
• hovedforsinkelse (hoved loller tilbage, når spædbarn trækkes op fra liggende stilling) vedvarende ud over 6 måneders alderen
• ingen volitionel rulning med 6 måneder
• manglende evne til at sidde lige uafhængigt af 8 måneder
• ingen hænder-og-knæ kravler med 12 måneder.

tidlige tegn: undersøgelsen

under fysiske undersøgelser gennem det første leveår skal du fokusere på fire specifikke neuromotoriske områder:

• kvalitet af muskeltonus
• frekvens og kvalitet af frivillig bevægelse
• forsvinden af primitive refleksmønstre i henhold til normal tidsplan
• udseende af infantile automatiske reaktioner-inklusive højre (hovedkontrol), ligevægt (balance) og beskyttende (faldskærm) reaktioner-i henhold til tidsplan og i normalt omfang.

disse centrale aspekter af undersøgelsen giver dig mulighed for at diagnosticerecerebral parese i løbet af det første år af livet. Desuden kigpå sådanne elementer i den traditionelle neurologiske undersøgelse somknæ og biceps strækker reflekser og søger efter ankel clonus ogandre patologiske reflekser.3

den nyfødte periode

i løbet af den første måned kan kun de alvorligste former for spasticcerebral parese let diagnosticeres. Berørte spædbørn udstillerlille spontan bevægelse. De er klart hypertoniske og kanantage den karakteristiske holdning af opisthotonus. De viser stærkekstensortone snarere end overvægt af bøjningstone normalpå dette stadium. De kan have unormale episodiske bevægelser som myokloniske jerks.

når de ligger på ryggen, har hårdt ramte spædbørn stivtudvidede ben, der modstår passiv bøjning og bortførelse. Deudstiller forlængelse af hoved og nakke og tilbagetrækning af skuldreog arme (en overdrevet tonisk labyrintisk refleks), og de har stærke asymmetriske toniske halsreflekser (“hegn” – refleksen, markeret med ipsilateral forlængelse og kontralateral bøjning,fremkaldt, når hovedet drejes til siden, mens spædbarnet ligger i ryggen).

ved svær cerebral parese er disse toniske reflekser ofte obligatoriske-denspædbørn kan ikke bryde ud af dem. Hænderne er normalt fisted, armene bøjes ved albuerne og bortføres ved skuldrene. Hvisdu forsøger at bevæge armene fremad ved skulderen og udvide demved albuen vil du støde på stærk modstand af en låseknivetype. Bevægelsen og holdningen hos et så hårdt ramt spædbarner helt modsat dem, der normalt opstår i neonatalperiode.

de fleste spædbørn, der udvikler cerebral parese, viser ikkesådanne markante og bestemte tegn på spasticitet som nyfødte.De er mere tilbøjelige til at udvise varierende grader af unormal hypotonii disse tidlige dage.

du kan bemærke yderligere advarselsskilte, herunder:

• usædvanlig tilstand ved ophidselse (enten deprimeret eller nervøs)
• højt, svagt (“cerebral”) råb
• dårlig sugende og rodfæstende respons med resulterende dårlig fodring og ernæring
• accentuerede strækreflekser i forbindelse med unormal (høj eller lav) muskeltonus.

de første seks måneder

undtagen i usædvanligt alvorlige tilfælde har du sandsynligvis vanskelighedidentificere cerebral parese hos spædbarnet mellem 1 måned og 6 måneder gammel. Efterhånden som lidelsen udvikler sig, kan neonatal hypotoni havesubsidieret, men spædbarnet kan endnu ikke være klart hypertonisk ellerspastisk. Muskeltonen kan synes at svinge mellem hypotoni,tydelig i hvile og hypertoni, hvilket bliver tydeligt, nårspædbarn håndteres og flyttes.

du kan lære meget om spædbarnets muskelton på dette stadiumved at tage disse enkle trin: Først skal du nøje observere restenbarn. Dernæst evaluere barnets reaktion på palpation og passivbevægelse og ryste hver ekstremitet. Til sidst skal du flytte spædbarnet indplads, suspenderer ham eller hende i både udsatte og opretstående stillinger.

musklerne i et hypotonisk spædbarn føler sig ofte blabby, mensde af et hypertonisk spædbarn føler sig fast og hårdt. Ved evalueringmodstand mod passiv bevægelse skal du sørge for at differentiere øgetpassiv modstand fra den normale aktive modstand infant.To gør dette, forsøg at distrahere barnet, mens du undersøger ham ellerhende i en sikker behagelig indstilling som moderens skød.

det er vigtigt at bestemme bevægelsesområdet ved visse led.Graden af bortførelse af låret ved hoften øges ihypotonisk og reduceret hos hypertoniske spædbørn. En strammet hælkabel, der betyder begrænset dorsiflektion af foden ved anklen,er et almindeligt tidligt tegn på spasticitet. Når du ryster barnetlemmer, Bemærk bevægelsesområdet for hænder og fødder. Rækkener øget hos hypotoniske spædbørn og nedsat i hypertonikoner.

for at vurdere kropsholdning i tilbøjelig suspension (for at fremkalde Landaureaktionen) skal du holde spædbarnet frit i rummet, understøttet undermaven. Ved 2 til 3 måneders alderen holder det normale spædbarnhovedet godt op. Hvis spasticitet udvikler sig, er barnethoved droops på grund af tilhørende hypotoni i nakke og bagagerum.

for at vurdere kropsholdning i lodret suspension skal du holde spædbarnet oprejst under aksillerne. Hos det normale spædbarn bøjes underbenene, hvorimod det hypertoniske spædbarns lemmer kan forlænges unødigt og adduceres. Den klassiske” saks ” bevægelse afudvidede ben som reaktion på denne test er et meget uhyggeligt tegni enhver alder.

for at opsummere, hvis spædbarnet har et “floppy” hoved ogtrunk i ro, hvis lemmerne føler sig faste og modstår gentagne forsøgat flytte dem, og hvis barnet stiver,når det håndteres aktivt, med hoved, skuldre og ben i trykforlængelsesposition, skal du underholde en høj mistanke om at udvikle cerebral parese.

visse primitive reflekser i spædbarnet indikerer en forsinkelse imotorudvikling, hvis de vedvarer ud over et bestemt punkt. Testfor disse reflekser, som normalt vises og forsvinder i sekventielmode, er af afgørende betydning.

med begyndelsen af spasticitet vil du observere en stigningi styrken af flere vigtige toniske reflekser. I stedet forforsvinder med tiden som de burde, får de gradvist styrkeog til sidst dominere spædbarnets motoriske aktiviteter. Disse primitivereflekser sameksisterer med spasticitet, og deres vedholdenhed forhindreryderligere modning af barnets motoriske adfærd.

når du forsøger at lave en tidlig diagnose, skal du se særligtfor tegn på tre toniske reflekser, som normale spædbørn “vokser”efter alder 4 måneder eller tidligere. I mildere tilfælde har disse reflekserinsidious manifestationer, der skal fremkaldes ved særlig håndtering.4

de toniske labyrintiske reflekser (tilbøjelige og liggende) producerermaksimal bøjningstone i hele kroppen i den udsatte positionog maksimal ekstensortone i liggende stilling (Figur 1). Selvhos nyfødte er disse reflekser dog sjældent fysiologiskindlysende. Hvis de er vedholdende, forhindrer de spædbarnet i at rulle overpå normal måde.

den asymmetriske toniske halsrefleks (ATNR) består af en stigningi ekstensortone i lemmerne på den side, mod hvilken Ansigter vendt og en stigning i bøjningstonen i lemmerne på modsætningenside (figur 2). Denne refleks, der vises inden for den første måned,mindskes normalt nok med den fjerde måned til at give den liggende spædbarn mulighed for at bringe hænderne pænt sammen i midtlinjen. TheATNR hæmmer normal rullning, hvis den forbliver stærk efter den fjerde måned. Det normale spædbarn modstår atnr-positionen ogForsøg aktivt at indtage en neutral position af arme og ben.Et neurologisk nedsat spædbarn kan muligvis ikke bryde udaf denne kropsholdning på trods af aktiv indsats og græder i 30 sekundereller mere.

den positive understøttende refleks producerer stiv forlængelse afbenene, når føddernes kugler berører en fast overflade(figur 3). Denne holdning mindskes normalt med 2 til 3 månederaf alderen og forsvinder med 4 måneder. Hvis refleksen er stærk, skal dukan se Automatisk placering af fødderne, træde og gå.

andre reflekser, der kan være nyttige til at foretage en tidlig diagnoseinkludere den velkendte Moro refleks (ved hurtig hovedforlængelse strækker armene sig, bortfører og konvergerer derefter) og palmar greb refleks.Hvis der ikke er noget Moro-respons i løbet af de første tre måneder, ellerhvis Moro-refleksen vedvarer efter de første seks måneder, har spædbarnet sandsynligvis en abnormitet i hjernen. Refleks palmar greb varer ofte over 4 måneder i spædbarnet, der udvikler sigcerebral parese. Det hæmmer frivillig greb og frigivelse af objekter.

hovedretting, ligevægt (balance) og beskyttende reaktionerbør vises, når det forventes, og fremskridt normalt i løbet af de førsteseks måneder. Disse såkaldte automatiske reaktioner ser ud til at udvikle sigsom primitiv refleksaktivitet forsvinder. De danner grundlaget for modnet barns evne til at opretholde positioner og stillinger mod tyngdekraften. Efterhånden som disse reaktioner udvikler sig (Tabel2), erhverver spædbarnet grundlæggende bevægelsesmønstre såsom hovedog bagagerumskontrol, evne til at støtte kroppen på armene, androtation fra front til ryg og side til side. Disse mønstre, som er forudsætninger for sådanne aktiviteter som at stige til en siddestilling, opretholde balance mens du sidder og står oprejst, er typisk fraværende eller af dårlig kvalitet hos spædbarnet med udviklingcerebral parese.

abnormiteter eller asymmetrisk tilbageholdelse af de primitive reflekser(især Moro, palmar grasp og ATNR) samt asymmetriaf spontan bevægelse, bør advare dig om at udvikle hemiplegi.Yderligere tegn omfatter ensidig forkortelse eller muskelsvindaf en øvre eller nedre del og kulde til berøring (forårsaget af vasomotorinstabilitet) af den berørte side.

ved 6 måneders alder skulle de fleste spædbørn, der sandsynligvis vil udvikle moderattil svær cerebral parese, have udvist meget mistænkeligetegn under omhyggelig undersøgelse, selvom en fast diagnosestadig muligvis ikke mulig. Spædbarnet med mild cerebral palsykan kun vise meget subtile tegn og symptomer i denne tidlige alder.

to advarselsobservationer om evalueringen ved 6 månederaf alder: For det første varierer normale spædbørn meget i muskeltonen, spontanmotoraktivitet og tidspunktet for forsvinden af primitive reflekser, hvilket gør det vanskeligt at drage konkrete konklusioner. Sekund, i løbet af disse seks måneder har vi ingen pålidelig måde at adskille spædbørn, hvis unormale tidlige tegn gradvist vil regressere fra dem, hvis abnormaliteter vil udvikle sig til en fuldt udviklet cerebral parese med 8 til 12 månederaf alderen. Spontant regresserende neurologiske abnormiteter erisær almindelig hos spædbørn født for tidligt, et fænomender er blevet betegnet forbigående dystoni af lav fødselsvægtspædbarn. Ved evaluering af effektiviteten af tidlig interventionindsats derfor altid overveje muligheden for spontanfysiologisk opsving fra fornærmelser af prematuritet.

ud over 6 måneder

identificering af cerebral parese vokser lettere, når spædbarnet vokserældre. Hos næsten alle berørte børn (undtagen meget milde tilfælde) skal diagnosen fremgå mellem 6 og 12 månederalder. Når et spædbarn udvikler spastisk cerebral parese, hypertonibliver mere og mere indlysende, med ekstensor muskeltonen når en top mellem 6 og 18 måneder.

benets sakseposition kan blive fremtrædende, nårbarnet holdes lodret op, især i spastisk diplegi.Også på dette tidspunkt bliver Landau-reaktionen unormal. Nårdet normale spædbarn understøttes i udsat suspension i alderen 6 til 8 måneder, vil barnet udvide rygsøjlen og benene samt løfte hovedet. Spædbarnet udvikler cerebral parese normaltvil hverken hæve hovedet eller udvide rygsøjlen og hofterne. Hvisekstensor spasticitet er markeret, men knæene kan forlænges.

det hjerneskadede spædbarn modstår ofte at blive siddende med benene udstrakt lige ud. Overdreven ekstensortone forårsager almindeligtbarnet til at presse med benene og dermed falde bagud frasiddeposition. Hvis barnet har tendens til at stige op på fronterne affødderne i en stiv stående stilling, når den trækkes til siddestilling, er det et vigtigt tegn på spasticitet og bør ikkefortolkes som “avanceret” motorudvikling.

det ældre spædbarn med cerebral parese kan vise andre tegn påhypertoni. Hofteadduktorerne kan stramme, hvilket begrænser bortførelsenved hofteleddet. Stramning hæl ledninger yderligere begrænse dorsifleksionved anklen. Indirekte tegn på hypertoni omfatter accentueretstrækreflekser og vedvarende eller let fremkaldt ankelklonusmed en stærk ekstensor plantar respons (Babinski refleks).

isoleret ankelklonus har dog normalt ingen diagnostisk significance.It kan ikke siges, at et givet antal “beats” af ankleclonus er unormalt; snarere bør din fortolkning afhænge af sammenhængen mellem andre tegn og ankelklonus.

i barndommen er en isoleret ekstensor plantar respons normaltikke signifikant. Tilsvarende betyder brisk knæ eller biceps jerks lidti sig selv, men de bør advare dig om at se omhyggeligt efterandre unormale tegn.

persistens af de store primitive reflekser ud over 6 måneder af alderen er klart unormal. Det forstyrrer normal rettelse, balance og beskyttende reaktioner, hvilket i væsentlig grad hæmmer udviklingen af motordrevne udvikling. Det berørte spædbarn sidder ofte medhoved og bagagerum buet, ben spredt, og arme støttet i midtlinjenfor balance og støtte, producerer et “stativ” udseende.Et spædbarn, der udvikler cerebral parese, især spasticdiplegi, kryber ofte på albuer og underarme, trækker benene stift bag “kommandostil.”

tegn på ekstrapyramidal cerebral parese

et spædbarn, der udvikler ekstrapyramidal (athetoid eller ataksisk)cerebral parese i løbet af det første år af livet viser visse forskellefra et spædbarn, der udvikler spastisk (pyramidal) cerebral parese.At anerkende disse forskelle er vigtigt for en nøjagtig diagnose.

kendetegnende for ekstrapyramidal cerebral parese er svingende(nedsat, derefter øget) muskeltonus, med en meget længere periodeaf indledende hypotoni end i spastisk cerebral parese. I nogle tilfælde vises faktisk ingen hypertoni-undtagen muligvis for accentuerede strækreflekser-indtil efter 12 måneders alder.

sådanne spædbørn kan næsten ikke bevæge sig, mens de er meget unge og ligger stille på ryggen. Når de afhentes, har de ingen kontrol overhovedet eller bagagerummet. Benene er normalt bøjet og bredt bortført,med overdreven dorsifleksion af anklerne-en meget anderledesbillede fra et spædbarn med tidlig spasticitet.

et spædbarn med athetoid cerebral parese er ofte inkluderet i kategorien “floppy infant”, og en mulig lavere motor-neuronlesion (såsom myopati eller neuropati) kan overvejes stærkt.Til sidst begynder den oprindelige halthed og slaphed at skiftemed forbigående faser af afstivning. Disse bliver stærkere oghyppigere, selv til stivhedspunktet, som spædbarnet Udvikler sigog når barnet forsøger at bevæge sig og opretholde kropsholdning modtyngdekraft. Sådanne babyer vinker ofte deres arme målløst og synes ikke at være i stand til at lede dem mod et objekt, når de når frem til det.

andre tidlige tegn på ekstrapyramidal cerebral parese inkluderermarkeret persistens af primitive reflekser, især ATNR;lejlighedsvis opisthotonisk holdning og ekstensorstødning (moden baggrund af hypotoni); og dårlig fodring, sugning, tygning og tunge kontrol. Ofte er tungen skubbet fra en bred åbenmund, og langvarig kvældning ledsager unormal taleudvikling(dysartri).

interessant nok er de choreoathetotiske, ufrivillige bevægelser typiskeaf ekstrapyramidale lidelser forekommer sjældent i barndommen og kanikke udvikle sig indtil 18 måneder til 3 år, forekommer førsti hånd-og tungebevægelser. Således tilstanden af et spædbarnudvikle ekstrapyramidal cerebral parese i løbet af det første årer blevet betegnet athetoid cerebral parese uden athetose. Indtilde utilsigtede bevægelser, der er typiske for athetose, vises,men du kan ikke underholde en bestemt diagnose af athetoid cerebralpalsy, selvom du måske stærkt forventer det.

et opnåeligt mål

de fleste spædbørn, der udvikler spastisk cerebral parese, skal anerkendessom unormal ved 1 års alder, så passende interventionkan starte. Meget mild spastisk diplegi eller meget subtil spastisk hemiplegi kan dog undgå selv omhyggelig undersøgelse,indtil spædbarnet forsøgerat stå og gå uafhængigt omkring 12 måneder. De fleste spædbørnder Udvikler ekstrapyramidal cerebral parese bør vise klare beviser for abnormitet ved udgangen af det første år, selvom athetoseog ataksi muligvis endnu ikke er synlige. Med den skitserede tilgang og med en stigning i vores mistankeindeks i tilfælde af spædbørn med risiko, kan vi håbe at identificere næsten alle spædbørn medcerebral parese tidligt nok til at indføre passende og livsforbedrende ledelse.

forfatteren er Professor i pædiatri og direktør forhøj risiko spædbarn Program ved University of Copenhagen School of Medicine, Seattle.

1. Kuban KCK, Leviton a: Cerebral parese. N Engl J Med 1994;330:188

2. Taft LT: Cerebral parese. Pediatr Rev 1984;6:35

3. Bums YR, O ‘ Callaghan M, Tudehope DI: tidlig identifikation af cerebral parese hos spædbørn med høj risiko. Aust Pediatr J 1989;25:215

4. Capute AJ, Accardo PJ, Vining EPG, et al: primitiv Refleksprofil. Monografier i Udviklingspediatri, bind 1. Baltimore, University Park Press, 1978