Ekstraoralt Osseøst Choristom i hoved-og nakkeområdet: sagsrapport og Litteraturanmeldelse

abstrakt

et osseøst choristom er en godartet tumor bestående af regelmæssigt knoglevæv i en uregelmæssig lokalisering. Choristomer i hoved-og nakkeområdet er sjældne. Oftest findes de i området af tungen eller mundslimhinden. Der er også meget få rapporter om osseøse choristomer i den submandibulære region. Vi præsenterer sagen om en kvinde med et stort, kaudalt osseøst choristom inden for den laterale cervikale trekant. Litteraturgennemgang gives om alle de rapporterede tilfælde i nakkeområdet. Patogenesen er endnu uforklarlig. Vores sag understøtter teorien om, at udviklingen af et osseøst choristom er en reaktion på et tidligere traume. Cervicale osseøse choristomer er sjældent, men de repræsenterer en vigtig differentiel diagnose, når man beskæftiger sig med en cervikal tumor.

1. Introduktion

et osseøst choristom er en godartet tumor bestående af regelmæssigt knoglevæv i en uregelmæssig lokalisering . Choristomer findes oftest i området af tungen eller mundslimhinden . Ud over disse lokaliseringer er choristomer i hoved-og nakkeområdet sjældne. Vi rapporterer om en sag, der involverer et stort, kaudalt osseøst choristom inden for den laterale cervikale trekant. Ifølge vores forskning i området af det cervikale bløde væv er kun fire osseøse choristomer blevet beskrevet i den engelsksprogede litteratur til dato. Disse choristomer præsenteres alle inden for det craniocervikale bløde væv i det submentale eller submandibulære område .

2. Case Report

vores rapport henviser til en 46-årig kvindelig patient, der præsenterede for vores hospital. Hun havde bemærket en fast, pladsbesættende læsion i det venstre cervikale bløde væv, der langsomt var blevet forøget i størrelse over en periode på flere måneder. Ifølge patienten var der udført en cervikal lymfeknudebiopsi i samme lokalisering for 12 år siden. Bortset fra en uspecifik betændelse havde kurset været ubemærket. I den kliniske undersøgelse var den cervikale masse håndgribelig. Det føltes FAST og kunne flyttes uafhængigt af huden, men ikke uafhængigt af det cervikale bløde væv. Ultralyd afslørede en solid struktur med komplet dorsal akustisk dæmpning. Computertomografi af det cervikale bløde væv viste en solid struktur, der måler ca. 24 21 33 mm, hvilket syntes at være i overensstemmelse med en forkalkning, og som ikke havde nogen kontakt med tilstødende benstrukturer (se figur 1). Intraoperativt blev en hård, knoglet, glat dækket masse med en største diameter på cirka 4 cm fuldstændigt udryddet med primær lukning af såret. Postoperativ helbredelse var fri for komplikationer. Den formalinfikserede prøve havde en størrelse på 37 liter 22 liter 22 mm, og vægten var 12 g (se figur 2). Histopatologi af prøven behandlet med en hæmatoksylin og eosin farvning afslørede en rund, benede masse glat dækket af en smal lamel af bindevæv. Under den omgivende kompakte knogle bestod strukturen af cancelløst knoglevæv med regelmæssige medullære hulrum, der omslutter gul marv, såvel som forskellige størrelser af modent hæmatopoietisk knoglemarv, hvilket antyder en ektopisk dannelse af regelmæssigt differentieret knoglevæv (se figur 3).

(a)

(b)

(c)

(a)
(b)
(c)

Figur 1

præoperativ computertomografi scanning: aksial (a), koronar (b) og 3D-rekonstruktion (c). CT-scanningen viser en forkalket masse uden kontakt med skeletet.

figur 2

visning af den fjernede formalinfikserede prøve (37 liter 22 liter 22 mm, 12 g, der præsenteres som en rund, knoglet masse, der glat er dækket af en smal lamel af bindevæv).

figur 3

histopatologisk udseende af læsionen (hæmatoksylin og eosin farvning, forstørrelse 10 gange). Under den omgivende kompakte knogle består strukturen af cancelløst knoglevæv med regelmæssige medullære hulrum.

3. Diskussion

udtrykket “osseous choristoma” og dets definition kan tilskrives Krolls et al. De beskrev flere tilfælde af ektopisk knoglevæv i området af det orale bløde væv . Generelt er choristomer sjældne. I hoved-og nakkeområdet findes de overvejende inden for tungen og det omgivende bløde væv . Kliniske præsentationer af osseøse choristomer tager normalt form af smertefri, langsomt progressive pladsbesættende læsioner. Infektioner er sjældent. Da choristomer stiger i størrelse, opstår funktionelle klager, såsom dysfagi . I nakkeområdet er antallet af rapporterede tilfælde ekstremt lavt (Se tabel 1) . Psimopoulou og Antoniades beskrev et tilfælde af et submentalt choristom. Johann et al., Kamburo Karlu et al. og Shimada et al. har hver beskrevet et tilfælde af submandibulært osseøst choristom. I den tysksprogede litteratur, Schmal et al. rapporteret om en sag i regionen af mandibular vinkel. I løbet af vores litteraturforskning stødte vi ikke på et enkelt offentliggjort tilfælde af et osseøst choristom i den kaudale region i den laterale cervikale trekant. Inden for tungen og mundhulen forekommer de fleste tilfælde hos kvinder . Synopsis af de få offentliggjorte tilfælde i regionen af de cervikale bløde dele viser en afvigende tendens. I denne lokalisering synes osseøse choristomer at forekomme med samme frekvens hos mænd og kvinder. Den gennemsnitlige alder er 45,33 til 10,16 år. På grund af det lille antal tilfælde er pålidelige udsagn om gennemsnitsalder og fordeling imidlertid ikke mulige.

der er forskellige kliniske differentielle diagnoser af hoved-og halsmasser i den kaudale region i den laterale cervikale trekant. I kendskab til de computertomografiske fund reduceres mængden af differentielle diagnoser til knogler eller forkalkede læsioner, såsom myositis ossificans, forkalkede lymfeknuder, forkalkede hæmangiomer eller osseøs choristom. Forkalkede lymfeknuder er forbundet med tuberkulose, metastatiske skjoldbruskkirtelcarcinomer, helede nekrotiske abscesser eller ikke-Hodgkin lymfom . Ved at kende det histopatologiske udseende af vores prøve blev disse differentielle diagnoser hurtigt udelukket på grund af det faktum, at der ud over det regelmæssige strukturerede cancelløse knoglevæv blev fundet knoglemarvsvæv.

patogenesen af osseøs choristom er endnu uforklarlig. Litteraturen beskriver ikke en øget risiko for ondartet transformation. Der findes flere teorier om udviklingen af disse læsioner. Som potentielle patomekanismer diskuteres en arvelig misdannelse og en reaktion på et tidligere traume . Sidstnævnte hypotese understøttes af den sag, vi rapporterer her. Vores patients anamnese afslørede en tæt sammenhæng med en tidligere intervention i nakkeområdet. Hun rapporterede, at en cervikal lymfeknude biopsi var blevet udført på samme sted år før. Desværre var det ikke muligt for os at erhverve den gamle histopatologiske rapport, så sammenhængen mellem disse to hændelser forbliver uklar.

behandling af choristomer involverer kirurgisk udryddelse af læsionen. Gentagelser er sjældent, men alligevel rapporteret i litteraturen, hvilket betyder, at opfølgende undersøgelser ikke desto mindre kan være gavnlige .

4. Konklusion

cervicale osseøse choristomer er sjældent, men de repræsenterer en vigtig differentiel diagnose for myositis ossificans og især til forkalkning af cervikale lymfeknuder af forskellige årsager; derfor er de af bredere klinisk interesse.

offentliggørelse

denne sag er blevet præsenteret på den 87.ordinære generalforsamling i det tyske Selskab for Otorhinolaryngologi, hoved-og halskirurgi i et foredrag.

interessekonflikter

forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikter vedrørende offentliggørelsen af denne artikel.

anerkendelser

forfatterne anerkender støtte fra det tyske Forskningsfond (DFG) og Open Access—Publikationsfonden for Charit-universitetet.