En introduktion til Central serøs chorioretinopati for oftalmologiske beboere

som beboer er du bekendt med central serøs chorioretinopati? CSCR er en almindelig nethindetilstand forbundet med et lokaliseret område af subretinalvæske, fortykket choroid og ofte en lille frigørelse af nethindepigmentepitelet.

den typiske cscr-patient

den stereotype cscr-patient er en ung, type A-mand, der ofte oplever stress derhjemme eller på arbejdet. Ingeniører, advokater, læger og virksomhedsejere ses ofte. Ved afhøring kan disse patienter også indrømme overdreven koffeinindtagelse og / eller træningsregimer. Patienter kan være asymptomatiske eller til stede og klage over sløret centralt syn og/eller metamorfopsi. De fleste patienter vil have god bedst korrigeret synsstyrke og vil løse spontant.

udvidet fundusundersøgelse afslører en serøs nethindeløsning med eller uden en mindre underliggende frigørelse af nethindepigmentepitelet (RPE). Patchy hyper og hypopigmentering i makulaen er i overensstemmelse med tidligere episoder. Sjældent kan patienter præsentere med multifokale områder af subretinalvæske (SRF) eller subretinal fibrin, der vises hvidt ved eksamen. Billeddannelse er vigtig for at dokumentere sværhedsgraden af sygdommen, herunder optisk kohærens tomografi og fluoresceinangiografi.

tegn og symptomer på CSCR

OCT i klassisk cscr afslører et veldefineret område af hyporeflekterende SRF med lurvet affald på den ydre nethindeoverflade og kan afsløre en lille pigmentepitelafvikling (PED), mens forbedret dybdeafbildning afslører choroidal fortykning i det berørte øje. Fibrin fremstår som subretinal hyperflektivt materiale den okt. Fluoresceinangiografi afslører typisk en lille prik hyperfluorescens inden for området med subretinal væske, der langsomt udvides over flere minutter.

den klassiske form for central serøs chorioretinopati udgør de fleste tilfælde og har en fremragende prognose. De fleste tilfælde vil løse spontant inden for to til tre måneder med minimale permanente følgevirkninger. RPE-ændringer kan noteres i områder med tidligere væske, svarende til milde visuelle symptomer på nedsat kontrastfølsomhed, metamorfopsi og sløret syn. Omfanget af RPE-ændringer er forbundet med varighed, omfang og gentagelse af sygdom, som bedst visualiseres med fundus autofluorescens. Mere alvorlige følger af CSCR inkluderer subretinal fibrose, svær og udbredt RPE-atrofi og choroidal neovaskularisering, som kan føre til disciform ardannelse, hvis den ikke identificeres og behandles.

kronisk og/eller tilbagevendende CSCR

tilbagevendende CSCR udvikler sig i 15-50% af tilfældene. Den tilbagevendende serøse nethindeløsning er ofte af mindre størrelse, men visuel prognose er generelt dårligere på grund af den højere forekomst af RPE-atrofi.

kronisk CSCR udvikler sig hos ca.5% af patienterne og defineres som vedvarende subretinalvæske i mere end tre måneder. Patienter er ofte ældre og til stede med nedsat syn, diffus RPE og nethindeatrofi og kroniske lavvandede serøse nethindeløsninger. En delmængde af disse patienter kan udvikle en eksudativ nethindeløsning sekundært til tagrender subretinal væske. På grund af dets markant forskellige sene udseende mener nogle, at kronisk central serøs chorioretinopati kan have en anden patogenese sammenlignet med den “klassiske” ensidige og selvbegrænsende form for central serøs chorioretinopati.

rollen af choroidal dysfunktion

mens etiologien af central serøs chorioretinopati er dårligt defineret, menes choroidal dysfunktion at spille en nøglerolle i patogenesen. Multimodal billeddannelse med OCT med forbedret dybdeafbildning, fluoresceinangiografi og indocyaningrøn angiografi afslørede choroid fortykkelse (pachychoroid) choroidal hyperpermeabilitet og efterfølgende dekompensation af nethindepigmentepitel med ekssudation i det subretinale rum.

Choroidal hyperpermeabilitet menes at være forårsaget af fokal choroidal iskæmi, hvilket fører til øget hydrostatisk tryk. Desuden har choroidal dysfunktion vist sig at være et bilateralt, men asymmetrisk fund i både akut og tilbagevendende central serøs chorioretinopati. Teorier, der integrerer choroidal dysfunktion og initiering af kortikosteroider og sympatomimetika, er blevet anbefalet, men der findes i øjeblikket ingen direkte patofysiologiske beviser.

når behandling bliver nødvendig

langt de fleste tilfælde af akut CSCR forsvinder spontant med fremragende visuelle resultater. Patienter kan bemærke en vedvarende mild reduktion i central skarphed med foveal involvering. Som tidligere nævnt kan op til 50% af tilfældene gentage sig, og omkring 5% af tilfældene bliver kroniske med mere fremtrædende RPE-ændringer og mere alvorligt synstab.

i tilfælde, der ikke løser efter ca.tre måneder, eller i akutte tilbagevendende tilfælde med tilhørende tidligere synstab, overvejer vi behandling. Det meste af tiden forbedrer behandlingen ikke det endelige visuelle resultat, men fremskynder visuel forbedring. Et vigtigt ledelsespunkt er at identificere og eliminere enhver kortikosteroidbrug, herunder inhalatorer og dermatologiske cremer, hvis det er muligt. Det er klogt at også gå ind for stresshåndtering og minimering af koffeinindtag, ekstreme træningsregimer og usædvanlige kosttilskud.

talrige behandlingsmuligheder er blevet undersøgt, og størstedelen af disse har været overvældende på trods af sund videnskabelig begrundelse. Vi har forsøgt midler, der minimerer systemiske gluco-eller mineralocorticoidniveauer som epleronon, spironolacton, mifepriston, og rifampin. Andre behandlingsmetoder er blevet undersøgt, herunder anti-VEGF-injektioner, aspirin og udryddelse af den fælles gastrointestinale bug H. pylori, alle med minimal effekt.

den mest effektive løsning har eksisteret i omkring to årtier: fotodynamisk terapi (PDT). Denne behandling involverer infusion af intravenøs Visudyne, et grønt farvestof, der er inert, indtil det aktiveres af en bestemt bølgelængde af lys. Visudyne samler sig i choroid efter 15 minutter, og vi skinner derefter en ikke-termisk laser på det berørte område i 83 sekunder. De fleste patienter vil have en reduktion i subretinalvæske og choroidal fortykning i løbet af de efterfølgende to til fire uger.

evidensbaseret behandling for CSCR

på 2016 American Academy of Ophthalmology årsmøde i Chicago, Jennifer Lim fra UIC gav en opdatering om håndteringen af central serøs chorioretinopati (CSCR)-en tilstand, vi alle ser ofte. Især fokuserede hun på nylige metaanalyser af effekten af fotodynamisk terapi.

under sit foredrag opsummerede Dr. Lim flere randomiserede undersøgelser og metaanalyser, der afslørede, at PDT var bedre end observation og mange af ovenstående muligheder (alle dem, der blev testet). CSCR er en sygdom, vi alle ser ofte, og type A-personlighederne hos patienterne kan føre til lange og høje diskussioner om sygdommen og behandlingsmulighederne. Det er vigtigt at komme til den diskussion bevæbnet med den nyeste forståelse af dataene.