en isoleret anterior mitral folder spalte: en case report
kløfter, defineret som slidslignende huller eller defekter, antages at være et resultat af ufuldstændig ekspression af en endokardial pude defekt, som oftest involverer den forreste mitralventil folder med en pædiatrisk forekomst på 1:1340 . Denne læsion er usædvanlig hos voksne og er ansvarlig for 33% af medfødt mitralventilregurgitation .
ikke desto mindre, hvis atrio-ventrikulær kryds er normal og MR er mild, kan patienter være asymptomatiske i mange år, og mitral kløft kan findes ved en tilfældighed.
kløft er den vigtigste determinant for MR, men ofte ringformet dilatation og begrænset bevægelse af forreste folder sameksisterer, hvilket bidrager til MR.
Regurgitationsgrad er konsekvens af interaktioner mellem foldere, tilbehør akkordfastgørelse, papillære muskler, venstre atrium og venstre ventrikelfri væg .
ekkokardiografi er den første valgteknik til evaluering af mistænkte eller kendte medfødte abnormiteter i mitralventilen, hvilket giver nyttige oplysninger om ventilens anatomiske og morfologiske detaljer, MR-mekanismen og dens kvantitative evaluering.
nogle gange er præoperativ spaltediagnose vanskelig på grund af læsionens position, dimensioner og form . Hos disse patienter kan tredimensionel ekkokardiografi (3de) være nyttig. 3DE muliggør præcis vurdering af mitralventilpatologi, da den giver et strukturelt display i tre dimensioner fra ethvert perspektiv. Mens dets anvendelighed er blevet udførligt dokumenteret i erhvervet mitralventilsygdom, data om dens inkrementelle værdi i medfødt mitralventilpatologi er sparsomme.
realtids 3DE (RT3DE), både tte-og TEE-billeddannelse, kan være meget følsom ved diagnosen af spalteventiler, hvilket giver nøjagtig patoanatomisk definition, inklusive spaltens bredde og dybde, grad af fibrose og kantudtrækning, tilstedeværelse af tilbehørskordae, oprindelse og mekanisme for den regurgitant jet ud over at karakterisere tilknyttede medfødte misdannelser. Desuden tillader rt3de-billeddannelse også visualisering af mitralventil en ansigt enten fra venstre atrium eller venstre ventrikel og giver et billede af ventilen svarende til den, der ses intraoperativt af hjertekirurgen .
TEE er under alle omstændigheder guldstandardteknikken til at karakterisere mekanisme og morfologiske detaljer af mitral kløft. TEE har vist sig at være ekstremt følsom i evalueringen af mitral regurgitation. Vurdering af MR ved TEE synes at korrelere tæt med den angiografiske grad af mitral regurgitation.
tilfredsstillende resultater er opnået i 93% af kirurgisk mitralreparation udført på basis af transesophageal evaluering .
TEE, der viser de øjeblikkelige resultater af repareret ventil og den mulige mekanisme til suboptimal reparation, er meget nyttig til intraoperativ overvågning af repareret mitralventil, mens TTE er obligatorisk under opfølgning til evaluering af den reparerede ventil, hvilket giver resterende funktionelle og anatomiske data.
i vores tilfælde har ekkokardiografi været mindre vigtig for diagnosen. Betydningen af identifyng og fortolkning af en mitralisk sygdom retfærdiggør behovet for at udføre nogle ekkokardiografiske evalueringer i ekkolaboratorier med passende erfaring og kompetence.
i øjeblikket rapporteres der ingen data, der sammenligner ekkokardiografi med nogen anden billeddannelsesteknik i evalueringen af isoleret mitral kløft.
Hjertemagnetisk resonans (CMR) har den potentielle rolle at identificere denne medfødte læsion korrekt. Ingen undersøgelse er rapporteret i litteraturen. Neverthless CMR er ikke i vid udstrækning tilgængelig, og dens diagnostiske anvendelse er ikke berettiget på grund af dens omkostninger.
prognosen for repareret mitral kløft er normalt fremragende med reoperationshastighed på ~ 3,1% og en betydelig overlevelsesforbedring .
når det er teknisk muligt, foretrækkes mitralreparation frem for ventiludskiftning .
morbiditet og sen dødelighed har vist sig ikke at være statistisk forskellig med en samlet overlevelsessandsynlighed på 67 kvit 7% ved 5 år efter reparation versus 73 kvit 9% efter udskiftning .
