en levetid på Cloacal anomali Care

på en grå ny Jersey morgen i November 1987 undrede Yva Sibilia sig over, hvor hendes baby var. Hun leverede natten over. Hun kaldte babyen Linda. Så havde de taget Linda og havde ikke bragt hende tilbage.

hendes mand, John, var ikke kommet endnu, og siden hun var flyttet til ny Jersey fra Peru bare et par år tidligere, var hendes engelsk ikke fantastisk. Nogen fortalte hende endelig, at Linda havde brug for en operation og skulle gå til et andet hospital. Ville Yva underskrive papirerne?

“jeg sagde, ‘Jeg underskriver hvad du vil — bare lad mig Se min baby,'” minder Yva om.

da John kom, var YVA og Linda på tværs af byen. Linda blev opereret, og Yva var ved at komme sig efter fødslen, bange, alene og forvirret. En anden læge fortalte hende, at han ønskede at bringe i endnu en læge fra endnu et hospital. Denne læges navn var Alberto PE Larra, MD, og han var ekspert på den slags ting.

“jeg sagde,’ han taler Spansk? Ja, bring ham ind.'”YVA griner. “Mit engelsk var så dårligt.”

“den første ting, jeg fortalte dem, var, ‘gør ikke flere operationer,'” siger Dr. PE Larra.

en chance for at få kirurgi rigtigt

Dr. PE Prira havde behandlet tilstande som Lindas — misdannelser i anus, endetarm og genitourinary tract — siden 1970 ‘ erne. I disse dage opererede kirurger via maven, i det væsentlige arbejder blinde. Funktionelle prognoser var dystre: ingen fækal eller urinkontrol, ingen seksuel funktion. Operationerne reddede liv, men de ødelagde babyers chancer for at leve normalt.

i 1980 opfandt Dr. PE Kerra en bedre måde at gøre det på: den bageste sagittale anorektoplastik. Bedre kendt som “PE Prista pull-through”, involverede metoden at ligge patientens mave ned og i det væsentlige opdele balderne ned i midten. I 1982 tilpassede han proceduren for kvindespecifikke tilstande som cloaca, hvor rektum, vagina og urinrør danner en fælles kanal, der åbner ind i en enkelt åbning på urinrørets normale placering. Det var, hvad Linda havde.

for at rette op på det, ville Dr. PE Kurra adskille de tre strukturer og trække endetarmen og vagina på plads. Derefter rekonstruerede han det, der plejede at være den fælles kanal som den nye urinrør. Linda havde en lang fælles kanal — 3,5 centimeter-hvilket betød en dårligere prognose. Men hvis alt gik godt, var der håb.

“vi kan gendanne anatomi, men vi kan ikke altid gendanne funktion,” siger pædiatrisk kirurg Andrea Bischoff, MD, meddirektør for Det Internationale Center for kolorektal og Urogenital pleje på Børnehospitalet Colorado. “Vi har en chance for at få det rigtigt.”

behandling af kolorektale misdannelser fra første dag

otteogtyve år senere, på Children ‘ s Colorado, diagnosticerede Drs. PE Larra og Bischoff Rhonda Bohlens datter Ariana* med posterior cloaca, før hun endda blev født.

“det er meget svært at lære, at et barn vil blive født med en anomali,” siger dr. Bischoff. “Vi kan godt lide at stille den prænatale diagnose, fordi det giver os tid til at forklare forældrene alt, hvad der foregår, og hvad der sandsynligvis vil ske efter fødslen. På den måde kan forældre nyde fødslen af deres barn i stedet for at være så bange og overvældede. Det giver dem også mulighed for at levere i et specialiseret center.”

i Arianas tilfælde skulle teamet på Colorado Fetal Care Center handle hurtigere. Arianas urinrør var også næsten fuldstændigt blokeret, hvilket fik hendes urin til at sikkerhedskopiere og hendes mave til at svulme op. Venstre ubehandlet, distension ville stunt udviklingen af hendes lunger.

fosterplejeteamet placerede en shunt, en envejs “pigtail”-ventil for at dræne væsken. Det virkede, men Rhondas vand brød et par dage senere — hvilket betyder, at det ikke ville være sikkert for hende at vende hjem til Farmington. Så hun blev på i moderens fosterpleje, venter på Ariana at vokse. Der gik ti uger.

en kompliceret tid, en kompleks tilstand

Rhonda udnyttede tiden. Hun chattede med Arianas fremtidige plejeteam: Drs. PE Larra og Bischoff; Pediatric nephrologist Margret Bock, MD; pediatric urolog Duncan, MD; pediatric og adolescent gynækolog Veronica Alanis, MD; blandt andre. Hun stillede mange spørgsmål.

“det var en kompliceret tid.”Rhonda griner. “Jeg savnede min mand og mine andre børn, men lægerne og sygeplejerskerne blev virkelig som en familie. Jeg tror, at nogen kan have et job, men det kræver specielle mennesker at lægge hele deres hjerte i det. Og jeg føler, at de alle gjorde det.”

“jeg græd, da jeg endelig gik,” tilføjer hun.

en måned efter Ariana blev født — relativt sund efter 32 uger — udførte Drs. PE Turra og Bischoff et omfang for at få en bedre ide om detaljerne i hendes anomali. De rekonstruerede med succes hendes urogenitale kanal to måneder efter det. Dr. Alanis sad i begge procedurer.

livslang gynækologi pleje af urogenitale forskelle

fordi urogenitale misdannelser har vidtrækkende reproduktive implikationer, hjælper det Dr. Alanis med at få en fornemmelse af anatomien nu. Men hendes virkelige arbejde starter ikke i endnu et årti.

“jeg bliver virkelig involveret i puberteten, når de begynder at udforske deres seksualitet,” siger hun. “Jeg er en person, de har kendt fra barndommen, som kender deres situation, som de kan føle sig godt tilpas med at dele private, intime detaljer med. Det er vigtigt. Hvis de har et problem og føler, at de ikke har nogen at tale med, de undgår måske bare intimitet helt.”

hun vil potentielt være Arianas læge for livet. Efterhånden som Ariana vokser, hun kan overgå til voksenpleje på University of Colorado Hospital ved siden af. Både Dr. Alanis og Dr. Bischoff har praksis der.

“vi vil være deres alt,” siger Dr. Bischoff. “Til pottestræning, til menstruationsstart, starten på seksuel funktion. Vi ønsker at hjælpe med frugtbarhed, hvis de har brug for det. Vi ønsker at være der for levering. Det er en fuld cyklus.”

adgang til pleje af kolorektale misdannelser i verdens fjerne rækkevidde

Fernanda Lage, MD, er den eneste pædiatriske kirurg i staten Acre, Brasilien. Grænser op til Bolivia og Peru på Brasiliens langt vestlige grænse, det er, efter amerikanske standarder, ufatteligt fjernt.

“i 12 år har jeg arbejdet alene her ude i junglen,” siger Dr. Lage. “Jeg kan godt lide at sige, at det kun er mig og Gud.”

håndtering af udbredt underernæring, incest og mangel på prænatal pleje, Dr. Lage ser mange anorektale misdannelser for sin sparsomme befolkning — omkring 10 eller 15 om året. Hun vil klare 100% af deres pleje.

“jeg er deres læge,” siger hun. “Jeg vil passe på dem hele mit liv.”

hun lærte det af Dr. PE Larra.

PE — kursen

siden 1985 har Dr. PE — Kurra og hans team været vært for kurser om anorektale rekonstruktioner-med live kirurgiske demonstrationer-et par gange om året. De har gjort 62 af dem i USA, og en anden 120 rundt om i verden, på fem kontinenter.

Dr. Lage gik til en i 2006, året hun afsluttede sit pædiatriske kirurgiske stipendium i Rio de Janeiro. Hun gik igen i 2013. I 2017 deltog hun i kurset på Children ‘ s Colorado.

“jeg håber at gå flere gange,” siger hun. “Hver gang jeg lærer noget nyt.”

i år lærte hun bedre afføringshåndtering for børn, der har problemer med tilsmudsning — hvilket næsten alle Dr. Lages patienter var. Hun havde prøvet at styre diæt før, men fandt ud af, at det ikke havde været effektivt for hendes patienter. Efter dette års kursus har hun øget sine patienters afføringsdosis. De fleste af hendes patienter er stoppet med at have ulykker.

det er en meget reel kortsigtet gevinst. På lang sigt indså Dr. Lage, at hun havde brug for at rekruttere efter at have lyttet til præsentationer fra Dr.

“jeg ser, hvor meget værdi de giver deres hold,” siger hun. “Her er jeg den pædiatriske kirurg, radiologen, gynækologen, sygeplejersken — jeg er alle. Så nu prøver jeg at lave et hold, fordi jeg har lært af dem, hvor vigtigt det er.”

en folkesundhedskrise for børn med kolorektale misdannelser

for nylig Dr. Lage bad Folkesundhedsafdelingen i Brasilien om to dedikerede sygeplejersker — hun er blevet lovet mindst en indtil videre. Som professor i medicinsk skole ved Federal University of Acre forsøger hun også at involvere sine studerende.

det er ikke let. I Brasilien er pædiatriske specialiteter ikke højt værdsat. Pædiatriske-specifikke værktøjer er knappe, og pædiatriske hospitaler er få og langt imellem. Dr. Lage er en populær instruktør, der konsekvent vinder elev-favoritpriser, men af de 400 eller deromkring studerende, hun har arbejdet med gennem årene, er præcis tre gået ind i pædiatrisk kirurgi.

“for mig er dette en folkesundhedskrise,” siger hun. “Det er virkelig svært. Dr. PE Larra og Dr. Bischoff har lært mig meget, men de giver mig også modet til at fortsætte.”

krisen er ikke unik for Brasilien. Hver dag får børn født med behandlelige kolorektale misdannelser dårlige rekonstruktioner og mister på et øjeblik deres chance for at leve normalt, finde intimitet og få deres egne børn.

“det sker selv i USA,” siger Dr. Bischoff.

i et fjernt hjørne af regnskoven får børnene den chance.

den næste generation

på en sofa i Children ‘s Colorado’ s Maternal Fetal Care Unit hopper Linda Sibilia sin 5 måneder gamle baby, Benjamin Nieto, i hendes arme. John og Yva sidder på begge sider. De er kommet for at tale med DR. Uden ham er det næsten sikkert, at Benjamin ikke kunne have været.

Linda er ikke Dr. PE Purras første patient, der føder, men hendes sag er den hidtil mest komplekse. Med sin lange fælles kanal plus dobbelt vaginer og uteri (hun bar babyen i sin venstre livmoder) var en vellykket graviditet langt fra garanteret. Benjamins var kompliceret-præeklampsi nødvendiggjorde en kejsersnit efter syv måneder-men han er sund.

det er ikke et resultat, som Dr. PE Larra kunne have forudsagt for 30 år siden.

“i disse dage tænkte jeg aldrig på det,” siger han. “Jeg har aldrig drømt om, at jeg ville sidde her i Denver med den næste generation.”

Livstidsstøtte til cloacal anomali

og alligevel, Dr. PE Prista såede frøene, der ville bringe ham og Linda til det samme rum. At udføre Lindas operation rent og korrekt var kun det første skridt. Han gjorde sig åben. Han holdt kontakten.

han har billeder af fødselsdage, bryllupper, gradueringer. Han fulgte Linda, da hun lærte svømning, ballet, taekvondo. Hun gik til Junior-OL. Og da hun havde sundhedsmæssige problemer — som børn med medfødte anomalier ofte gør — var han der også. John plejede at bære rundt på sit kort.

“Jeg vil sige, ‘før du gør noget, skal du ringe til ham,’ siger han.

hans Råd holdt til dels Linda sund gennem årene, og måske var det til dels hans medfølelse, der gav hende tilliden til at forfølge det, hun ønskede, fra atletik til forhold.

“da jeg datede,” siger hun, “Jeg ville være som,” så det er mine problemer, og du kan beslutte, om du vil fortsætte eller gå på vej. Hvis du ikke accepterer det, er døren der.'”

Dr. PE Larra griner. “Vi er altid så imponerede over vores patienter med disse ødelæggende misdannelser, hvor stærke og optimistiske de kan være,” siger han. “Traditionelt opererer kirurger og sender derefter patienten tilbage til børnelægen. Jeg tror, de savner noget meget vigtigt. Jeg har billeder af Linda, da hun voksede, og nu er du her, og jeg kommer til at møde din søn. Du gjorde vores dag.”

John læner sig fremad og telegraferer et blik af fuldstændig oprigtighed. “Du har skabt vores liv.”

* navne og detaljer er blevet ændret for at beskytte patientens privatliv.