et usædvanligt tilfælde af Clear Cell Chondrosarcoma med meget sen gentagelse og lungemetastaser, 29 år efter primær operation
abstrakt
Clear cell chondrosarcoma er en sjælden knogletumorer med lav kvalitet klinisk forløb og potentialet til at metastasere til skelet og lunger. Formålet med denne rapport er at præsentere en sag, der er ekstremt sjælden, men i overensstemmelse med litteraturen, hvor den klare celle chondrosarcoma angiveligt har en tendens til sene metastaser. I vores patient var den primære operation intralesional, da den fejlagtigt blev fortolket som en godartet tumor i begyndelsen af 80 ‘ erne. den lokale gentagelse og lungemetastaser forekom dog 29 år efter den indledende behandling. Den lokale gentagelse blev resekteret med brede marginer, ingen yderligere kirurgi eller onkologiske behandlinger blev givet, og to og et halvt år postoperativt klarer patienten sig godt, og der er ingen progression i sygdommen. Afslutningsvis er det vigtigt at have en lang opfølgning på patienter med klar cellechondrosarcoma selv i årtier eller livslang, fordi maligniteten har tendens til at metastasere eller gentage sig efter en længere periode. Forløbet af metastaseret sygdom kan være usædvanligt langsomt, så relativt aggressiv behandling i metastaserede og tilbagevendende tilfælde er berettiget.
1. Introduktion
Clear cell chondrosarcoma (CCCS) er en sjælden malign tumor i knoglen af lav kvalitet, der omfatter ca .1,6% -5,4% af alle chondrosarcomer. Det er en usædvanlig variant af chondrosarcoma og blev først beskrevet af Unni et al. i 1976 og siden da er der rapporteret mere end to hundrede tilfælde i litteraturen. Før diagnosen blev stillet, blev tumoren ofte fejlagtigt karakteriseret som godartet. På trods af at den er lav malign, har tumoren metastatisk potentiale og samlet dødelighed på 15% . Gentagelser er ikke ualmindelige, selv i tilfælde med bred resektion, og metastaser kan forekomme efter intralesional eller bred resektion .
vi rapporterer et ekstremt usædvanligt tilfælde af CCC ‘ er, hvor den lokale gentagelse og ikke-symptomatiske lungemetastaser opstod 29 år efter den primære operation. Vi gennemgik også 41 artikler skrevet på engelsk, hvoraf 22 var sagsrapporter og 13 Rapporter med begrænsede kliniske data . Seks artikler havde mere end fem tilfælde og kliniske data, og disse rapporter blev undersøgt mere omhyggeligt (tabel 1).
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
2. Case præsentation
i 1982 præsenterede en 33-årig mandlig patient en patologisk brud på venstre proksimale lårben. Røntgenbilleder af den proksimale lårben viste en stor lytisk læsion, der involverede hele det intertrochanteriske område. Læsionen var ekspansiv og bubby (Figur 1). En åben biopsi blev taget dagen efter, at patienten blev indlagt på hospitalet. Histologien var vanskelig. Ark af runde celler med moderat nuklear pleomorfisme blev set. Deres cytoplasma var overvejende klar til granulær (figur 2). Læsionen blev oprindeligt forvekslet med godartet osteoblastom. Da læsionen blev diagnosticeret som godartet, blev der ikke foretaget yderligere undersøgelser. Bruddet blev understøttet med intramedullære negle, indtil en skræddersyet endoprostese var tilgængelig. To måneder senere blev den endelige intralesionale resektion udført, og skræddersyet Linkendoprotese blev anvendt. Senere var den endelige patologirapport fra resektionen stadig vanskelig, men den behandlende læge konkluderede, at det kunne være et osteoblastom eller lavgradig osteosarkom. Operationen kunne defineres som intralesional og opfølgning blev udført. Patienten vendte derefter tilbage til næsten normale aktiviteter. Han arbejdede i 30 år med moderat fysisk styrke, men kunne ikke spille nogen sport.
røntgenbillede fra den oprindelige tumor.
typisk område af klar celle chondrosarcoma diagnosticeret senere fra den oprindelige tumorprøve.
han blev fulgt op i ti år med lokale røntgenstråler såvel som lungerøntgenstråler, og der blev ikke fundet tegn på lokal gentagelse eller fjern metastase. Den seneste røntgen fra det opererede lårben blev taget i 1993 og fra lungen i 1994.
i November 2011, 29 år efter den primære operation, blev patienten henvist til vores institution på grund af symptomer, der tyder på proteseløsning. Han havde symptomer som smerte og usikkerhed i hvert trin, men ellers var hans generelle sundhedsstatus fremragende. På grund af lokalt stigende symptomer havde han taget en stok til støtte, men ellers var han i stand til at gå ubegrænsede afstande. Røntgen viste en typisk aseptisk løsning af protesen med betydelig bundfald. På den laterale røntgenstråle kunne der observeres en vis ektopisk ossifikation ved protese-knoglekrydset (figur 3). Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) afslørede en tumorøs læsion foran endoprostesen i protesen-knoglekrydset. En Tru-Cut biopsi af læsionen blev taget, og dette bekræftede CCC ‘ erne. De oprindelige resekterede prøver blev sammenlignet med denne nye læsion, og histologisk var den primære tumor resekteret 29 år tidligere identisk med den nye biopsi (figur 4). Både den åbne biopsiprøve og den resekterede tumorprøve fra 1982 blev nu diagnosticeret som en CCCS. Alle læsioner blev karakteriseret ved tilstedeværelsen af klare celler arrangeret i et mikrolobulært mønster. Det konstante træk var tilstedeværelsen af store tumorceller, runde til ovale i form, med rigelig klar cytoplasma og centralt placeret rund kerne. Yderligere iscenesættelsesundersøgelser blev udført og overraskende i lunge computeriseret tomografi (CT) flere store tumorer og mindre knuder blev fundet. Den største tumor var mere end 7 cm i diameter, og alle 20 knuder blev fundet bilateralt. En biopsi af en lungeknude blev taget for at bekræfte oprindelsen af lungemetastasen til at være CCC ‘ er. Nogle af lungemetastaser var placeret så medialt, at det var umuligt at resektere alle metastaser uden en væsentlig risiko for større komplikationer.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) røntgenbilleder, der viser ektopisk ossifikation på sidebilledet, der afslører lokal gentagelse. (b) ap visning.
et billede af klar cellekondrosarcoma, der viser store tumorceller, runde til ovale i form, rigelig klar cytoplasma og centralt placeret rund kerne.
den lokale gentagelse placeret i blødt væv område støder op til protesen – knogle krydset (figur 5). Benede strukturer: distal lårben og acetabulum viste ingen tegn på tumorvækst i MR-billeder, selvom de begge blev reamed under den oprindelige intralesionale procedure. Lokal gentagelse sammen med den primære endoprotese blev resekteret en blok med brede marginer. Den tilbagevendende tumor var ensom og godt afgrænset, og der var ingen satellit tumorklynger at finde. Vævsprøver blev taget intramedullært fra distal lårben såvel som fra acetabulum, og de viste sig begge at være fri for tumor. Rekonstruktionen blev lavet med ny modulopbygget tumorprotese. Der blev ikke givet yderligere behandling.
Sagittal T1-vægtet MR-billede. Læsionen er veldefineret ved proteseknoglekrydset.
to og et halvt år senere er der ingen gentagelse i lårbenet, og alle knuder i lungerne er forblevet nøjagtigt ens i størrelse og antal (figur 6(A) og 6(b)). Patienten har fortsat med at gøre det godt, og han bevæger sig ubegrænset.
(a)
(b)
(a)
(b)
(A) primær CT fra lungen. (B) kontroller CT fra lungen efter to og et halvt års opfølgning.
3. Diskussion
Clear cell chondrosarcoma er kendt for at være en malign tumor i lav grad. 200 tilfælde med kliniske data rapporteret i litteraturen. De prædiagnostiserede symptomer vides at vare længe, og forsinkelse til endelig diagnose er rapporteret at variere fra et par måneder til mange år . Lårbenshovedet har været det mest typiske sted efterfulgt af adskillige andre placeringer. Vi indsamlede oplysninger om den anatomiske fordeling fra 44 artikler og 239 tilfælde og fandt, at det hyppigste sted for tumoren er den proksimale lårben (i 44,4%) efterfulgt af den proksimale humerus (18,0%), rygsøjlen (7,5%), den distale lårben (7,1%), ribben (5,9%) og bækkenet (5,0%) (Figur 7).
anatomisk fordeling af 239 klare cellekondrosarcomer rapporteret i 44 artikler.
sjældenheden og langsomt voksende potentiale i denne tumor fører ofte til langvarige symptomer og også til indledende fejldiagnose. Andelen af intralesional kirurgi er faldet over tid, da bevidstheden om denne tumor er steget. Antallet af intralesionale operationer er dog stadig ret højt og fører til en enorm risiko for lokal gentagelse. Risikoen for gentagelse varierer mellem 40% og 100%, stigende med langvarig opfølgning. Risikoen for lokal gentagelse reduceres markant ved bred resektion, men gentagelser er stadig hyppige med rapporterede satser mellem 0 og 33%. Lokal gentagelse kan være ekstremt sent, uanset om det behandles intralesionelt eller med bred resektion . Lokale gentagelser er rapporteret 24 år efter den oprindelige diagnose og skeletmetastaser 23 år efter den første diagnose . Vores sag, selv som et ekstremt eksempel på sen gentagelse og metastase, er i overensstemmelse med litteraturen, hvor sen forekomst af lokal gentagelse og metastaser er hyppig, og derfor anbefales anbefalinger om, at sådanne patienter skal følges op i længere perioder eller endda livslang er ikke overdrevet.
udviklingen af sygdommen ser ud til at være langsom, selv efter lokal gentagelse. Flere resektioner på grund af adskillige gentagelser kan udføres, og overlevelse kan stadig være mange år eller endda årtier . Derfor synes en aggressiv tilgang at være berettiget i lokale gentagelser. CCCS-metastaser har to foretrukne steder, det benede skelet og lungerne. Metastaser kan forekomme kort efter diagnosen, men der er også rapporteret om sene forekomster. De fleste typisk metastaser ses efter den første eller flere lokale gentagelser, men de kan forekomme uden Tidligere historie med gentagelser, især i tilfælde af bred resektion . Størstedelen af metastaser ses i knogler eller lunger, men nogle tilfælde af blødt væv og hjernemetastaser er rapporteret . Sygdomsprogression især efter knoglemetastase kan være overraskende langsom. Rapporter om kirurgisk resekterede lungemetastaser findes ikke i litteraturen, men aggressiv behandling af knoglemetastaser er ofte rapporteret . På en eller anden måde kan den langsomme kliniske progression af jævn lungemetastase føre til overvejelse af mere aggressiv behandling. Efter to og et halvt års opfølgning afslørede lunge-CT ingen stigning i størrelsen eller antallet af lungemetastaser hos vores patient. Den fysiske sundhed er stadig Uhindret. Dette rejser spørgsmål om systemisk behandling. Kemoterapi eller strålebehandling til behandling af CCC ‘ er er kontroversiel. Chondrosarcomer er generelt dårligt lydhøre over for kemoterapi og stråling, og litteraturen understøtter ikke brugen af dem i onkologisk behandling. Nogle tilfælde er blevet behandlet med strålebehandling, med eller uden succes . Kemoterapi blev aldrig anvendt med succes i de rapporterede tilfælde.
4. Konklusion
CCCS er en lavgradig tumor med stærkt forhøjet risiko for tilbagefald efter intralesional kirurgi og derfor bred resektion er den foreslåede passende kirurgiske metode. Metastaser forekommer for det meste i knoglet skelet eller lunger, og skeletmetastaser synes at være mindre aggressive i det kliniske forløb. Lokal gentagelse og metastaser kan også forekomme efter en længere periode, og opfølgning er nødvendig i årtier eller livslang. Aggressiv behandling af lokale gentagelser og muligvis også metastaser kunne være acceptabel.
interessekonflikt
forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikt med hensyn til offentliggørelsen af dette papir.
anerkendelser
forfatterne vil gerne takke Pentti Mattila, M. D. Kaija Vasama, M. D., for deres bidrag.
