Fulminant akut cerebellitis: en underdiagnosticeret tilstand? / Anales de Pediatr Larra
akut cerebellitis (AC) er et inflammatorisk syndrom, der forårsager akut cerebellar dysfunktion (ataksi, nystagmus eller dysmetria) ofte i forbindelse med feber, hovedpine, kvalme og ændret bevidsthed.1,2 Det forekommer normalt i forbindelse med infektion eller efter infektion eller vaccination, selvom der er tilfælde, hvor en trigger ikke er identificeret.3-5
ved konsensus defineres cerebellar ataksi som tilfælde med normal neuroimaging, mens AC defineres som tilfælde, der præsenterer med billeddannelsesabnormiteter,3 og magnetisk resonansafbildning (MRI) er guldstandarden for diagnosen. Computertomografi (CT) kan være nyttig i den akutte fase for at udelukke andre ætiologier og til at detektere udviklingen af akut hydrocephalus eller svær kompression af hjernestammen.
akut cerebellitis er en sjælden proces, og dens diagnose er udfordrende, da dens præsentation og forløb er vidt heterogen. Tidlig intervention er afgørende for at optimere resultaterne, så denne sygdom bør mistænkes hos patienter med symptomer, der tyder på posterior fossa-involvering.
Cerebellar betændelse kan føre til kompression af hjernestammen og forårsage ændringer i bevidsthedsniveauet, der kan maskere de indledende manifestationer af cerebellar involvering, da patienter endda kan have koma og autonom dysfunktion. Denne præsentation, hvor hævede intrakranielt tryk (RICP) symptomer dominerer over cerebellare symptomer og forbundet med signifikant betændelse, er kendt som fulminant akut cerebellitis1 og bør overvejes i differentialdiagnosen af patienter med RICP af pludselig begyndelse.1 Denne form for sygdom medfører en øget risiko for permanente følgevirkninger og endda død.1,4,6
på grund af den variable naturhistorie af akut cerebellitis skal dens behandling individualiseres.4 i milde tilfælde uden klinisk progression eller neuroimaging-fund, der tyder på et fulminant forløb, kan en konservativ tilgang med tæt overvågning være tilstrækkelig. I moderate til svære tilfælde er steroidlægemidler førstelinjebehandling for at reducere masseeffekten af betændelse, og placering af en ekstern ventrikulær dræning (EVD) kan være nødvendig for at styre hydrocephalus.
vi præsenterer nu tilfælde af 3 patienter i alderen 7-12 år, der fik en diagnose af AC, hvoraf ingen havde en personlig eller familiehistorie af interesse.
den første patient søgte pleje på grund af opkastning og utilpashed og præsenterede ved ankomsten med vasovagalt syndrom med ændret bevidsthedsniveau, hypotoni og neurologisk svækkelse. En kranial CT-scanning blev udført, og billederne viste hypodensitet i den subkortiske region af den venstre cerebellare halvkugle (Fig. 1A). Patienten blev indlagt på intensivafdelingen, og en kranial MR blev beordret til at stille den differentielle diagnose mellem iskæmisk skade på den bageste fossa, encephalitis og AC (Fig. 1B), mens patienten forblev under kontinuerlig overvågning (inklusive intrakranielt tryk) og startede behandling med acyclovir og antiplatelet og steroidbehandling. Ved 12 timer fra optagelse udviklede patienten hævet intrakranielt tryk og anisocoria, hvilket førte til udførelse af en kranial CT-scanning. Baseret på resultaterne af scanningen, vi besluttede at udføre en dekompressiv kraniektomi med placering af en EVD, hvilket opnåede stabilisering. Patienten startede derefter rehabilitering og viste neurologisk forbedring, skønt følgevirkninger stadig var til stede ved den 4-måneders opfølgningsevaluering, herunder dysartri, hypotoni, manglende evne til at stå og højre hemiparese. Opfølgningen af kranial MR-scanning afslørede, at masseeffekten var løst, men også signifikant cerebellær atrofi.
(a) kranial CT-scanning, aksialt plan: subkortisk hypodensitet i venstre cerebellar halvkugle med uspecifik udseende. (B) hoved MR, T2-vægtet aksialt billede: hyperintensitet i begge cerebellare halvkugler med begrænset diffusion og kortikal forbedring efter administration af kontrast. (C) kranial CT-scanning, aksialt plan: bevis for progression af cerebellar iskæmi forbundet med hævelse og masseeffekt og med nedstigning af cerebellar mandler til foramen magnum og hævet supratentorial ventrikel.
den anden og tredje patient søgte begge pleje af hovedpine af cirka en uges varighed, der var intensiveret, forstyrrede de daglige aktiviteter og forstyrrede søvn og ledsaget af opkastning. Resultaterne af den fysiske undersøgelse og CT-scanningen var normale i begge, og de blev begge indlagt på hospitalet for analgesi. På grund af manglende respons gennemgik de evaluering ved kranial MR (Fig. 2), hvilket førte til diagnose af AC. Forvaltningen af AC bestod af overvågning og steroid terapi. Patienterne reagerede godt med forbedring af symptomer og ingen komplikationer, så de blev udskrevet med en recept til et aftagende forløb af steroider. Der var ingen evidens for følgevirkninger i opfølgningsevalueringerne. Opfølgningen MR bekræftede opløsningen af mass effect.
hoved Mr. (A) T2-vægtet aksialt plan: hyperintensitet og hævelse i begge cerebellare halvkugler. B) generel begrænset diffusion. (C) T1-vægtet aksialt billede: fravær af forbedring efter administration af gadoliniumkontrast. (D) T1-vægtet sagittal visning: en af de mest almindelige årsager til hjernestammen er, at hjernestammen er beskadiget, og at hjernestammen er beskadiget. (E) sekundær supratentorial ventrikulær dilatation.
i de 3 tilfælde, der er beskrevet her, dominerede symptomer forbundet med RICP præsentationen (hovedpine og opkast). Metoden anvendt til diagnose var Mr. Vi identificerede ikke en sandsynlig ætiologi under alle omstændigheder undtagen den første, hvor enterovirus blev isoleret fra 2 afføringsprøver. Tilgangen til behandling af AC var højdosis steroidbehandling hos alle patienter.
som konklusion kræver fulminant AC akut medicinsk behandling og undertiden kirurgisk indgreb. Således er det vigtigt for klinikere at være vidende om denne sygdom, så de kan mistanke om det og udføre en akut hoved-MR til diagnose, hvilket muliggør tidlig indledning af behandlingen.
