Giant cerebriform intradermal nevus i en ung pige Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F-Indisk Dermatol online J

brev til redaktøren

år: 2016 / bind: 7 / udgave: 5 / side : 443-444

Giant cerebriform intradermal nevus i en ung pige
Kanika Sahni1, Sanjay Singh1, Neetu Bhari1, Minu Jose Chiramel1, Firdaus Ali2
1 Institut for dermatologi og Venereologi, alle Indien Institut for medicinske videnskaber, ny Delhi, Indien
2 Institut for patologi, Alle Indien Institut for medicinske videnskaber, ny Delhi, Indien

korrespondance adresse:
Dr. Kanika Sahni
Institut for dermatologi og Venereologi, alle Indien Institut for medicinske videnskaber, Ansari Nagar, ny Delhi – 110 029
Indien

kilde til støtte: ingen, interessekonflikt: ingen

Tjek

2

DOI: 10.4103/2229-5178.190513

sådan citeres denne artikel:
Sahni K, Singh s, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F. kæmpe cerebriform intradermal nevus i en ung pige. Indisk Dermatol online J 2016;7:443-4

sådan citeres denne URL:
Sahni K, Singh s, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F. Giant cerebriform intradermal nevus i en ung pige. Indisk Dermatol Online J 2016; 7: 443-4. Tilgængelig fra: https://www.idoj.in/text.asp?2016/7/5/443/190513

Sir,
en 13-årig pige præsenterede klager over en boggy masse på hendes venstre frontoparietal hovedbund siden fødslen med udtynding af det overliggende hår. Læsionen blev først bemærket ved fødslen og steg gradvist i størrelse med alderen. Ved undersøgelse blev der set en stor (12 kg 14 cm) blød til fast, bosseleret, hudfarvet plak, der involverede toppunktet og venstre frontoparietal hovedbund. Overfladen var uregelmæssig med svingninger og fordybninger, og der var fremtrædende follikulære åbninger med sparsomt overliggende hår. Solitary (1 liter 1 cm), erythematøs, pedunculated, fast knude blev noteret over overfladen . En punchbiopsi fra plakken og en udskæringsbiopsi af den overliggende knude viste tilstedeværelsen af intradermale nevoidceller i reden med variable mængder pigmentering. De øvre dermale nevoide celler viste tæt pigmentering, som var minimal i den dybere dermale rede. Disse træk var tegn på en cerebriform intradermal nevus . Disse nevoidceller farvede positive med HMB45 antistof på immunhistokemi . Patienten blev henvist til plastikkirurgi afdeling for væv ekspansion efterfulgt af udskæring.

Figur 1: En stor (12 liter 14 cm) blød, bosseleret hudfarvet plak, der involverer toppunktet og venstre frontoparietal hovedbund Klik her for at se

figur 2: Hæmatoksylin og eosin plet af hudbiopsi. (a) (kur 10) viser nevoid samling af celler i øvre og mid-dermis med pigment i den øvre dermal samling. (B) (Kurt 40) viser, at disse samlinger er sammensat af monomorfe store nevoide melanocytter med vesikulære kerner og rigelig cytoplasma Klik her for at se

figur 3: Hmb45 plet (lus 40) af hudbiopsi: Nevoidceller viser positiv plet Klik her for at se

først beskrevet af Hammond og Ransom i 1937 er cerebriform intradermal nevus en medfødt intradermal nevus, der har en hjernelignende overfladekontur med bosselationer, der ofte ses i hovedbunden. Andre steder beskrevet er nakke, ben, skinker, skrotum og ryg. Det er en af årsagerne til sekundær cutis verticis gyrata, andre årsager er amyloidose, syfilis, akromegali, myksødem, pachydermoperiostose, hypofysetumorer, intracerebral aneurisme, tuberøs sklerose, dermatofibroma, neurofibroma, kutan fokal mucinose og kæmpe medfødt melanocytisk nevus, som er en tæt klinisk differentiel diagnose. Klinisk er cerebriform intradermal nevus en ikke-pigmenteret plak med sparsomme hår i modsætning til kæmpe melanocytisk nevus, som er mørkt pigmenteret og Behåret. Det kan også forekomme i forbindelse med forskellige syndromer (Noonan syndrom, Beare–Stevenson syndrom, Ehlers–Danlos syndrom, “Michelin tire baby” syndrom, Turners syndrom og fragile KS syndrom).
histopatologisk undersøgelse viser intradermale nevoidceller i reder eller ligger enkeltvis med variable mængder pigment. Der kan være neural transformation set på steder, især i den dybere dermis. Verocay-kroppe er også blevet beskrevet. Hårsækkene er normale eller forkrøblede, og det dermoepidermale kryds er skånet. Disse funktioner er i modsætning til kæmpe medfødt melanocytisk nevus, som viser dermoepidermal aktivitet, øgede hårsække og højt melaninindhold.
disse nevi har en 4% -10% risiko for at udvikle malignt melanom. Udvikling af fast knude, smerte, sårdannelse og en pludselig stigning i størrelsen på plak bør føre til mistanke om malignitet, og histopatologisk evaluering bør udføres. Risikoen for neurokutan melanose hos patienter med cerebriform intradermal nevus er endnu ikke fastlagt. Association med blå gummi bleb nevi er rapporteret. Isoleret nevus og nevus forbundet med syndromet kan klinisk ikke skelnes. Kirurgisk udskæring er den valgte styring med en postkirurgisk gentagelsesrisiko på 3% -4%.
disse læsioner kræver således tæt opfølgning og fuldstændig udskæring, når det er muligt på grund af den høje risiko for at udvikle malignt melanom. Hovedbundskonstruktion ved hjælp af komplekse klapper er ofte påkrævet.
finansiel støtte og sponsorering
nul.
interessekonflikter
der er ingen interessekonflikter.

	det er en af de mest almindelige årsager til intradermal nevus. Pediatr Dermatol 2007; 24: 141-3.
	Tagore KR, Ramineni AK. Et tilfælde af cutis verticis gyrata sekundært til kæmpe cerebriform intradermal nevus. Indisk J Pathol Microbiol 2011; 54:624-5.
	Hayashi Y, Tanioka M, Taki R, Savabe K, Kore-eda S, Utani A, et al. Malignt melanom afledt af cerebriform intradermal naevus. Clin Dermatol 2009; 34: e840-2.
	Sarkar S, Roychoudhury s, Shrimal a, Das K. Cerebriform intradermal nevus præsenterer som cutis verticis gyrata med flere cellulære blå nevus over kroppen: en sjælden forekomst. Indisk Dermatol Online J 2014; 5: 34-7.
	Goodson AG, Florell SR, Boucher KM, Grossman D. lave kliniske tilbagefald efter biopsi af godartet til moderat atypisk dysplastisk melanocytisk nevi. J Am Acad Dermatol 2010;62: 591-6.

tal

, ,