Hjertefibrom i en voksen AIRP bedste tilfælde i radiologisk-patologisk korrelation

historie

en 54-årig mand med en umærkelig medicinsk historie blev i øvrigt fundet at have en hjertetumor på de øvre sektioner af en abdominal computertomografi (CT) undersøgelse under evaluering for uspecifik mavesmerter. Efter billedbehandling blev der truffet en beslutning om, at patienten skulle gennemgå valgfri hjertekirurgi til resektion af tumoren. Intraoperative fund omfattede en velkapslet subepicardial tumor, der strakte sig subepicardialt ind i højre ventrikel (delvist) og ventrikulær septum med en mulig stilk, der stammer fra ventrikulær septum.

billeddannelsesresultater

Kontrastmaterialeforstærket CT i brystet efterfulgt af koronar CT–angiografi viste en 7,6 liter 6,8 liter 6,8 cm højre-sidet hjertemasse centreret i den højre atrioventrikulære rille. Den venstre margin af massen var godt afgrænset og forskudt den højre ventrikulære frie væg. Efterfølgende var massen også godt afgrænset med forskydning af den højre koronararterie og uden tegn på invasion. Massens laterale margen var dårligt defineret, med lobulerede margener, der strakte sig sideværts til perikardiumets margen; der var imidlertid ingen brud på perikardiet eller mistænkelig perikardieeffusion. Massen var relativt homogen med punkterede forkalkninger og uden en fedtbestanddel og udviste forbedring efter indgivelse af kontrastmateriale (Fig 1).

figur 1a.

figur 1b.

ved magnetisk resonans (MR) billeddannelse syntes massen at opstå fra den højre ventrikulære frie væg uden invasion af perikardiet eller tegn på en perikardieudstrømning. På billeder opnået med lyse blodsekvenser var signalintensiteten heterogen, men overvejende hypointense sammenlignet med det normale myokardium (Fig 2). Den højre koronararterie blev set løbe langs det bageste aspekt af massen. Førstegangs perfusionsbilleder viste tidlig og hurtig forbedring af læsionen, og forsinkede gadolinium-forbedrede billeder viste homogen forbedring.

figur 2a.

figur 2b.

figur 2C.

figur 2D.

vurdering med funktionel MR-billeddannelse viste ingen tegn på højre ventrikulær udstrømning eller tilstrømningskanal obstruktion og ingen tegn på en vægbevægelsesabnormalitet i højre eller venstre ventrikel. Følgende kvantitative parametre blev fundet: venstre ventrikulær udstødningsfraktion, 44% (moderat deprimeret); slutdiastolisk volumenindeks, 66,8 mL / m2; slut-systolisk volumenindeks, 37,1 mL / m2; højre ventrikulær udstødningsfraktion, 27% (moderat deprimeret); slutdiastolisk volumenindeks, 86,8 mL/m2; og slutsystolisk volumenindeks, 63,1 mL / m2.

højre og venstre hjertekateterisering blev primært udført til vævsprøvetagning og evaluering af tumorblush før biopsi. Invasiv koronar angiografi var negativ for koronar stenose, og der var ingen tumorblush med koronar injektion. Endomyocardial biopsi resultater viste ingen tegn på malignitet. Ekkokardiografi afslørede normal venstre og højre ventrikulær størrelse og let deprimeret global venstre og højre ventrikulær systolisk funktion med en venstre ventrikulær udstødningsfraktion på 55%. Der var en vis kompression af højre ventrikel og mild intraventrikulær strømningsacceleration. Begrænset langsgående bevægelse af den højre ventrikulære frie væg blev set, formodentlig som et resultat af tethering (billeder ikke vist).

ved positronemissionstomografi (PET)/CT viste læsionen homogen lavgradig fluorodeoksglukoseoptagelse (maksimal standardiseret optagelsesværdi, 2.9), hvilket svarede til den for mediastinal blodpulje. Der var ingen fluortiltglucose-ivrige hilar eller mediastinale lymfeknuder (Fig 3).

figur 3.

patologisk evaluering

hjertetumoren bestod af en lobuleret glat overflade blødt vævsmasse (9 liter 6 liter 5 cm) med fokal fastgørelse til myokardiet. Prøven blev halveret og afslørede en råhvid hvirvlet tumor med forskellige krydsende bånd af fibrøst væv. Der var en diffus kornet tekstur, der tyder på spredte mikrokalcifikationer (Fig 4).

figur 4a.

figur 4b.

mikroskopisk viste massen en intetsigende mønsterfri spindelcellelæsion med fibroblastiske cytologiske træk og en omfattende ekstracellulær matrice, identificeret som elastiske og kollagenfibre. Der var spredte mikrokalcifikationer på billeder af alle sektioner. Der blev ikke identificeret mitoser eller nekrose. Læsionen fusionerede med det fibrøse væv i både parietal og visceral perikardium, men invaderede ikke myokardiet (Fig.5).

figur 5.

immunhistokemisk analyse viste, at tumoren var positiv for vimentin, glat muskelaktin, S100 og CD99 og var negativ for pan-cytokeratin, desmin, CD34, CD31, D2–40, c-kit (CD117), HMB45, Melan-a, EMA, STAT6 og MyoD1. Der var ingen nuklear farvning for karrus-catenin, undtagen traditionel fibromatose. Det proliferative indeks (Ki67-farvning) var mindre end 1%. En endelig diagnose af hjertefibrom blev foretaget.

Diskussion

Hjertefibromer er godartede primære tumorer sammensat af bindevæv og fibroblaster. Disse usædvanlige tumorer findes primært i den pædiatriske population (1) med et forhold på 4:1 sammenlignet med voksne (2). De er ikke mere udbredt i det ene køn end i det andet (1). Oftest opstår hjertefibromer i den venstre ventrikulære frie væg, interventrikulær septum eller højre ventrikulær fri væg (i faldende rækkefølge) (2).

radiografisk bevis for tumorforkalkning ses i cirka 25% af tilfældene, og når vægmaleriets placering kan etableres, kan det være et nøglefund, der antyder hjertefibrom (2,3). Disse læsioner forbedres typisk homogent eller heterogent efter administration af intravenøst kontrastmateriale.

ved MR-billeddannelse er hjertefibromer en diskret vægmaleri eller fokal myokardfortykning, der typisk forekommer isointense i forhold til myokardiet på T1-vægtede billeder og hypointense på T2-vægtede billeder, som er Fund, der er karakteristiske for fibrøst væv (4,5). T2 hypointensity er usædvanlig i enhver anden hjertetumor og antyder stærkt tilstedeværelsen af fibromer (5). De er generelt homogene, medmindre der er central forkalkning, som kan ses som ujævn central hypointensity (5). Fibromer viser generelt ingen kontrastforbedring under perfusionsbilleddannelse på grund af deres avaskularitet; dog 7-10 minutter senere viser de klassisk intens hyperenhancement (5). Forklaringen på dette sene hyperenhancementmønster er, at fibromer mikroskopisk er en samling fibroblaster ispedd store mængder kollagen, og derfor har de en stor ekstracellulær rumkomponent. Gadolinium diffunderer i interstitielle rum, men ikke på tværs af cellemembraner, og dette fænomen resulterer i en forsinket og vedvarende højere koncentration af gadolinium i fibromer ved forsinket billeddannelse (5). Det berørte myokardium er normalt hypokinetisk ved ekkokardiografi (2,3).

fibromer er klassisk enkelt og varierer i størrelse fra 2 til 10 cm. Afskårne sektioner af hjertefibromer afslører faste eller gummiagtige masser uden cyster, blødning eller nekrose (3). De kan vise godt afgrænsede eller infiltrerende margener. Tumorforkalkning er almindelig, kan være multifokal og er lejlighedsvis tydelig ved patologisk undersøgelse (2,6).

fibromer, der forekommer hos spædbørn, er cellulære fibroblastrige tumorer med lidt kollagen, mens tumorer hos voksne overvejende består af kollagen. Talrige elastiske fibre, der kan identificeres med specielle pletter, findes hos mere end 50% af patienterne. Foci af forkalkninger og mindre almindeligt ossifikation ses hos cirka 50% af patienterne. Små grupper af lymfocytter og mononukleære inflammatoriske celler kan være til stede, især omgivende kar og ved krydset med det normale myokardium (3).

de radiologiske fund i denne sag var ufattelige med hensyn til årsagen til massen. Den differentielle diagnose baseret på billeddannelse omfattede ensom fibrøs tumor, leiomyom, inflammatorisk myofibroblastisk tumor og sarkom af lav kvalitet. Manglen på øget optagelse hos PET var beroligende mod en diagnose af aggressiv malignitet. Septalvedhæftningen blev ikke identificeret før operationstidspunktet; derfor var diagnosen af et fibroma overraskende.

denne sag var usædvanlig, fordi hovedparten af tumoren var epikardial, et udseende, der kan ses ved metastatisk sygdom. Massen viste imidlertid ikke øget optagelse ved PET, som det forventes ved metastatisk sygdom, og patienten havde ingen kendt primær malignitet til støtte for denne diagnose. Dette udseende ses også i mesotheliom; imidlertid, øget optagelse hos PET ville forventes, hvis dette var diagnosen.

selvom myksomer tegner sig for halvdelen af alle primære hjerte-neoplasmer, var denne diagnose en usandsynlig overvejelse i dette tilfælde. Myksomer er ikke kendt for at vokse ind i epikardiet, men er snarere intrakavitære gelatinøse neoplasmer. Fibromer er intramurale og opstår normalt i ventriklerne eller fra det ventrikulære myokardium, som er træk, der sjældent ses i myksomer.

andre godartede tumorer inkluderer rabdomyomer, som ofte findes som flere ventrikulære masser hos unge patienter (hvoraf 50% har tuberøs sklerose), er meget sjældne hos voksne og forkalkes ikke. Fibromer er ensomme og viser lejlighedsvis forkalkning. Derudover viser rhabdomyomer signalintensitet identisk med det normale myokardium (nuller eller bliver mørkt) i modsætning til intens forbedring i fibromer. Selvom et intramural hæmangiom kan simulere et fibroma, er kontrastmønsteret for denne tumor ikke kompatibelt med et hæmangiom. Et hæmangiom viser høj signalintensitet på T2-vægtede billeder, mens et fibroma er klassisk hypointense på T2-vægtede billeder hos ældre børn og voksne. Andre T2-hypointense læsioner, der skal overvejes, inkluderer trombe, hæmatom eller posttraumatiske læsioner, der inkluderer forkalkning. I vores tilfælde tillod forbedringsmønsteret udelukkelse af disse læsioner.

selvom hjertefibromer er sjældne ensomme læsioner, der mangler metastatisk potentiale, kan de forårsage livstruende arytmier og endda pludselig død. Stort set afhængig af tumorens størrelse og placering kan en patient have kliniske manifestationer relateret til ledningsfejl, ventrikulære arytmier, kongestiv hjertesvigt og hæmodynamisk kompromis (1,3); imidlertid kan tumoren også findes tilfældigt. Kirurgisk resektion ser ud til at være en sikker og effektiv metode til behandling (1) med en tilbagefaldshastighed, der ikke er godt beskrevet i litteraturen, men menes at være sjælden (2).