Infantil esotropi

Strabismus / øjenforskydning

sygdom

Infantil esotropia er en form for okulær motilitetsforstyrrelse, hvor der er en indadgående drejning af det ene eller begge øjne, ofte benævnt “krydsede øjne”.

Infantil esotropia er esotropia, der opstår i løbet af de første 6 måneder af livet i et ellers neurologisk normalt barn. Udtrykket” medfødt esotropi ” er blevet brugt synonymt, men tilstanden er sjældent til stede ved fødslen. Afvigelsesvinklen er konstant og stor (> 30 PD). Det kan være ledsaget af dissocieret lodret afvigelse (DVD) 50% -90%, ringere skrå muskeloveraktion 70%, latent nystagmus 40% og optokinetisk asymmetri.

forbigående forskydning af øjnene er almindelig op til 3 måneders alder, og dette bør ikke forveksles med infantil esotropi.

etiologi

etiologien af infantil esotropi er ukendt. Mange teorier er blevet postuleret vedrørende patogenesen af sygdommen. Værdsteori antyder, at der er en uoprettelig medfødt defekt i spædbarnets visuelle system, og at kirurgi kan udføres i fritiden mest til kosmetiske formål. På den anden side foreslog Chavasse en primær motorisk dysfunktion, hvor den tilknyttede dårlige fusion og mangel på stereopsis af høj kvalitet sandsynligvis er en sensorisk tilpasning til unormal visuel stimulering under tidlig kikkertudvikling forårsaget af motorisk forkert justering. Således bør kirurgisk korrektion udføres tidligt i barndommen. Denne anden opfattelse blev stort set accepteret bagefter af Costenbader og Parks.Der kan være en arvelig komponent med andre familiemedlemmer, der har historie med strabismus.

diagnose

detaljeret historieoptagelse vedrørende fødselsvægt, komplikationer ved fødslen, barnets helbred og udviklingsmæssige milepæle kan hjælpe med at håndtere sagen. Historien om den første præsentation hjulpet af fotografier af barnet i de første par måneder af livet kan hjælpe med at dokumentere starten, opdage tilstandens stabilitet og bekræfte diagnosen. Familiehistorie kan fremkalde tilstedeværelsen af en genetisk faktor/ familiær arv.

fysisk undersøgelse

passende diagnose og styring kræver fuld oftalmologisk evaluering med cycloplegi og udvidelse for at undersøge for andre årsager til esotropi hos små børn, herunder medieopaciteter, brydningsfejl, kranial nerveparese osv.

detaljeret undersøgelse af motilitet og justering er nødvendig og kan være udfordrende hos det lille barn. Prøven skal være hurtig og udføres i en sjov atmosfære. Forsøg altid at bevare barnets opmærksomhed. Dette kan gøres ved at engagere patienten ved brug af farverige legetøj, fløjte og lyde. Hornhindelysreflekstest (Hirshberg og Krismky) kan være nyttigt at estimere afvigelsesvinkel, men dækningstest bør anvendes, når det er muligt.

tegn

størrelsen af devationen

som tidligere nævnt er afvigelsesvinklen normalt større end 30 PD, og den er konstant.

synsstyrke

amblyopi forekommer hos cirka 40% – 50% af børn med medfødt esotropi. Dette kan bestemmes ved at observere barnet for en fikseringspræference for det ene øje.

mange spædbørn kan frit skifte deres fiksering. Andre kan krydse fiksere ved hjælp af alternative øjne i det modsatte blikfelt (dvs.ser til venstre med højre øje og ser til højre med venstre) og udvikler ikke amblyopi.

brydningsfejl

Infantil esotropi med hypermetropi mere end +2,50 dioptere skal differentieres fra imødekommende esotropi, som også kan forekomme så tidligt som 6 måneder. Akkommodativ esotropi manifesterer sig som øjenturning sekundært til det øgede arbejde med at fokusere gennem signifikant hypermetropi.

okulær rotation
nogle spædbørn kan vise en vis begrænsning af bortførelsen ved indledende undersøgelse af øjenbevægelser som et resultat af krydsfiksering. Men dukkehovedmanøvre, hvor blid spinding af barnet stimulerer en vestibulær bevægelse til den modsatte retning af spin og en genfiksering saccade i samme retning, kan fuld bortførelse fremkaldes.

associerede tilstande

dissocieret lodret afvigelse (DVD) forekommer hos cirka 75% af patienterne med infantil esotropi. DVD er højden af det ikke-fikserende øje, når det er dækket eller med visuel uopmærksomhed.

Inferior skrå overaktion forekommer hos cirka 70% af patienterne med infantil esotropi. Dette ses som overhøjde af øjet i supra-adduktion.

Latent nystagmus forekommer hos cirka 40% af patienterne med infantil esotropi. Det er en overvejende vandret rykk nystagmus fremkaldt ved at okkludere begge øjne. Den langsomme fase er mod siden af det okkluderede øje.

diagnostiske procedurer

visuel evaluering

forståelse af visuelle milepæle og anatomisk udvikling er obligatorisk for præcis visuel vurdering af barnet. I gennemsnit afslutter synsnerven ved 2 måneders alder myelinisering. Efter 3 til 4 måneder udvikler fovea, og efter 6 måneder er irispigmentering cirka 90% komplet. Metoder til evaluering af syn hos spædbørn inkluderer observation af fiksering og følgende visuel adfærd, visuel fremkaldt potentiale (VEP) test, optokinetisk respons, præferenceudseende og optotype synsstyrke afhængigt af barnets alder og niveau af samarbejde.

Motor evaluering

Cover/afdække test bruges til at detektere og kvantificere øje forskydning. Det er nødvendigt at teste funktionen af hver ekstraokulær muskel (ductions og versioner) og patientens kontrol over afvigelsen. Yderligere tests kan omfatte prisme tilpasning og diagnostisk okklusion.

sensorisk evaluering

komplet sensorisk evaluering hos et præverbalt barn er vanskeligt. Nogle tegn kan give en anelse om den sensoriske udvikling og prognosen for tilstanden. Påvisning af fiksering præference for det ene øje kan udføres ved anvendelse af lodret prisme test (10-prisme diopter test). Optokinetisk respons til at opdage glat forfølgelse og saccade øjenbevægelser vil hjælpe med diagnosen amblyopi.

differentialdiagnose

• Pseudoesotropia
• sensorisk esotropia
• medfødt sjette nerveparese
• nystagmus blokeringssyndrom
• Type i Duane”s syndrom
• Ciancia syndrom
• medfødt fibrose syndrom
• Mobius syndrom
• Infantil myasthenia gravis
• esotropia forbundet med neurologiske sygdomme og.g. cerebral parese, periventrikulær encephlomalasia

Ledelse

evaluering for en underliggende sygdomsproces bør foretages, når symptomer og tegn fører i den retning. De fleste tilfælde af infantil esotropi vil kræve kirurgisk indgreb. Børn med esotropi, der er til stede efter 6-9 måneders alder, og dem, der viser begrænset bortførelse, kan kræve billeddannelse.

generel behandling

lejlighedsvis kan spædbørn med lille vinkel esotropi < 30 PD korrigeres med hypermetropisk brillekorrektion.

tidspunktet for behandling af amblyopi i forhold til øjenmuskeljusteringskirurgi kan diskuteres. Nogle kirurger behandler amblyopi, før de udfører operation for at skabe et stærkere visuelt drev for lige øjne og dermed bedre resultater. Amblyopi okklusionsbehandling, når øjnene er justeret, kan forstyrre udøvelsen af kikkert. Nogle kirurger kan dog vælge at justere øjnene kirurgisk inden amblyopia-behandling, hvis der er mistanke om strabismisk amblyopi. Tidlig omjustering har vist sig at føre til forbedrede sensoriske resultater.

stabiliteten af esotropia-vinklen vurderes inden kirurgisk indgreb.

kirurgi

teoretisk set, jo tidligere strabismus-operationen udføres, jo bedre er potentialet for binokulær funktion. Imidlertid er operationen mere teknisk udfordrende tidligere i spædbarnet på grund af den lille størrelse af et spædbarns øje og bane ud over den manglende stabilitet i afvigelsen og vanskeligheder med at måle justeringen. Forældre bør være opmærksomme på, at målet med behandlingen er at få øjnene justeret og tilskynde til den bedst mulige sensoriske udvikling, hvilket kan tage mere end en kirurgisk procedure. Standardmetoden til behandling er bilaterale mediale rectus recessioner, som svækker medial recti (musklerne trækker øjnene indad). Alternativt kan en medial rectus recession med en ipsilateral lateral rectus resektion opnå den samme effekt. Botulinumtoksininjektion i medial recti for at svække dem er også blevet brugt, men undersøgelser har vist blandede sensorimotoriske resultater sammenlignet med traditionel incisional kirurgi. Hvis der ses tegn på ringere skrå overaktion, udføres kirurgisk svækkelse af de ringere skrå muskler samtidigt. De andre tilknyttede betingelser for DVD og latent nystagmus vises normalt senere i livet og kan behandles kirurgisk på det tidspunkt.

kirurgisk opfølgning

efter kirurgisk omlægning rådes patienter normalt til at vende tilbage inden for 2 uger efter operationen for at vurdere øjenjustering og den okulære helingsproces. Intraokulær infektion er sjælden efter strabismus kirurgi patienter skal følges nøje for amblyopi, selvom de opnår god motorjustering. Tæt opfølgning er påkrævet, især ved krydsfiksering af børn, da amblyopi i det ene øje normalt præsenterer efter kirurgisk justering.

komplikationer

underkorrektion (vedvarende krydsning) og overkorrektion (vandring af et øje) er de mest almindeligt bemærkede komplikationer. Mange af disse er forbigående. Andre mindre almindelige komplikationer inkluderer perforering af sclera, mistede eller gled muskler, infektion, iskæmi i det forreste segment, postoperativ diplopi, konjunktival granulomer og cyster.

prognose

ubehandlet, børn med infantil esotropi kan udvikle godt syn i hvert øje, men bifoveal fiksering med fuld binokulær funktion opnås ikke. Derfor vil de have dårlig dybdeopfattelse og atypisk udseende. Dårlig synsstyrke vil forekomme i lyset af amblyopi. Når spædbørn gennemgår tidligt kirurgisk indgreb, har de en chance for bedre tilpasning og stereopsis-resultater. Flere operationer kan være nødvendige for at korrigere esotropia med stor vinkel. Antallet af børn, der kræver en anden operation, varierer mellem 15-30%. Amblyopi, resterende esotropi eller på hinanden følgende vedvarende eksotropi kan udvikle sig og bør behandles tidligt for at få det bedst mulige visuelle og fusionspotentiale.

yderligere ressourcer

• Aapos Ofte Stillede Spørgsmål om Infantil Esotropia

1. værd C. skele, dens årsager og behandling. London: Bailliere, Tindall, 1903.
2. Chavasse FB. Værd er skævt på de kikkertreflekser og behandlingen af strabismus, 7.udgave. Philadelphia: P. Blakistons Søn & Co, 1939.
3. Hr. Esotropia. In: København K. Pædiatrisk oftalmologi og strabismus. St. Louis, MO: CV Mosby; 1995.s. 179-94.
4. 4.0 4.1 Hiles DA, Biglan A. Karakteristika for infantil esotropi efter tidlig bimedial rectus recession. Arch ophthalmol 1980; 98:697-703.
5. 5, 0 5, 1 Raab EL. Comitant esotropia. I: Vilson mig, Saunders RA, Trivedi RH. Pædiatrisk oftalmologi: aktuelle tanker og practicle guide. Leipzig. Springer; 2009. s. 85-112.
6. H. K., H. F., Edelman PM, , 10-diopter fikseringstest for amblyopi. Arch Ophthalmol 1981; 99:1242-6.
7. 7.0 7.1 Pædiatrisk Øjensygdomsundersøgelsesgruppe. Spontan opløsning af esotropi med tidlig begyndelse: oplevelse af den medfødte Esotropiobservationsundersøgelse. Am J Ophthalmol 2002; 133: 109-18.
8. Birch EE, Stager DR, Berry P og Everett ME. Prospektiv vurdering af skarphed og stereopsis i amblyopiske infantile esotroper efter tidlig operation. Inv Ophthalmol og Vis Sci, 1990; 31: 758-65.
9. 9, 0 9, 1 Elston J. samtidig strabismus. I: Taylor D. pædiatrisk oftalmologi. 2. udgave. 1997. s. 925-36.

1. Costenbader FD. Infantil esotropi. Trans Am Ophthalmol Soc 1961; 59: 397-429.
2. Taylor DM. Hvor tidligt er tidlig operation i håndteringen af strabismus? Arch Ophthalmol 1963; 70:752-6.
3. Ing M, Costenbader FD, Parker MM, et al. Tidlig operation for medfødt esotropi. Am J Ophthalmol 1966; 62: 1419-1427.
4. Robbins SL et al., synstest i den pædiatriske population, Ophthalmol Clin N Am 16 (2003) 253-267.
5. Tychsen LT, Vong af, Foeller P, Bradley D. tidlig versus forsinket reparation af strabismus hos makakaber: II. effekter på bevægelse visuelt fremkaldte reaktioner. Nvestigativ oftalmologi og visuel videnskab. 2004;45:821-827.