interstitiel lungesygdom i barndommen

Hvad er interstitiel lungesygdom?

interstitiel lungesygdom (ILD) er en generel betegnelse for en gruppe sjældne lungesygdomme, der gør det svært at trække vejret. Mange af disse sygdomme kan være vanskelige at diagnosticere og håndtere, og de kan påvirke mennesker i alle aldre.

Lucile Packard Børnehospital Stanford har flere pædiatriske lungespecialister i et center end noget andet hospital i Californien, og de har ekspertise i diagnosticering og behandling af patienter fra barndom til voksen alder med enhver lungesygdom. Vi er stolte af at være det højest rangerede pædiatriske pulmonologicenter på vestkysten, ifølge amerikanske nyheder og verdensrapport.

det er kritisk at diagnosticere disse sjældne lidelser korrekt og hurtigt, og vores team af eksperter har adgang til en komplet pakke med diagnostiske værktøjer, herunder avanceret billeddannelse, spædbarnslungefunktionstest, kardiopulmonal træningstest og omfattende lungefunktionstest, inklusive spirometri. Vores tværfaglige team af pædiatriske pulmonologer, patologer, radiologer og ernæringseksperter arbejder sammen om at udvikle en personlig plejeplan for hver patient og familie.

vores hospital er tilknyttet Children ‘ s Interstitial and Diffuse Lung Disease Research netværk (chILDRN) i det nordlige Californien, hvilket betyder, at vores læger og forskere kan samarbejde med deres jævnaldrende over hele landet for at finde bedre måder at diagnosticere og behandle disse sygdomme på. Vi har et voksende forskergruppe af læger med ekspertise inden for de specifikke lidelser, der giver anledning til sjældne lungesygdomme hos børn. Carol Conrad, MD, direktør for lunge–og hjerte-Lungetransplantationsprogrammet, udvikler metoder til at forstå post-transplantation lungeafstødningssyndromer. Christin Kuo, MD, er en international ekspert i neuroendokrine celler, en specialiseret celletype, der er unormalt forøget i neuroendokrin hyperplasi i barndommen (NEHI). Hun studerer, hvordan disse sjældne celler udvikler sig og fungerer med det formål at forbedre behandlingen og håndteringen af denne lidelse og andre lungesygdomme med unormal neuroendokrin cellefunktion.

betingelser vi behandler

på Stanford Children ‘ s Health har vores team af pædiatriske pulmonologer—den største i Californien-erfaring med at behandle mange diffuse og interstitielle lungesygdomme, herunder:

• Diffuse udviklingsforstyrrelser
• Acinar dysplasi
• medfødt alveolær dysplasi
• alveolær kapillær dysplasi med forkert justering af lungevene
• lungevækst/udviklingsforstyrrelser
• pulmonal dysplasi hypoplasi
• neuroendokrin hyperplasi i spædbarnet (nehi)
• pulmonal interstitiel glycogenose (svin)
• Dysfunktionsforstyrrelser i overfladeaktivt stof
• genetiske lidelser i overfladeaktivt stofassocierede gener (SFTPB, SFTPC, ABCA3)
• pulmonal alveolær proteinosis
• Chronic pneumonitis of infancy
• Disorders related to systemic disease processes
• Systemic lupus erythematosus
• Polymyositis
• Sarcoidosis
• Dermatomyositis
• Systemic sclerosis
• Systemic juvenile idiopathic arthritis
• Interstitial pneumonia with autoimmune features
• Disorders of the immune-compromised host
• Opportunistic infections
• Graft-versus-host disease after stem cell transplant, bronchiolitis obliterans

behandlingsmuligheder

behandlingsmuligheder afhænger af diagnosen. De fleste diffuse og interstitielle lungesygdomme har endnu ikke en kur. Imidlertid kan mange af disse tilstande med succes styres med supplerende ilt og omhyggelig ernæringsovervågning, så patienter med disse tilstande kan leve ellers sunde og aktive liv.

nogle sjældne lungesygdomme kan kræve en lungetransplantation, og disse patienter er i de bedste hænder på Lucile Packard Børnehospital Stanford. Vores pædiatriske transplantationscenter er det eneste pædiatriske lungetransplantationsprogram på vestkysten.

Henvis en patient

interstitiel lungesygdom hos børn findes i mange forskellige former, og dens tegn og symptomer kan variere meget. Fordi symptomer er uspecifikke, bør indledende evaluering udelukke mere almindelige årsager til at præsentere tegn og symptomer, såsom aspiration, bihulebetændelse, cystisk fibrose, lungeinfektion og strukturelle luftvejsabnormiteter. Mulige indikationer for henvisning inkluderer:

• Tachypnea af uklar etiologi
• kronisk hoste
• vedvarende hvæsen, der ikke reagerer på medicin
• knitrer ved auskultation
• Hypoksæmi
• manglende trivsel
• unormale røntgenbilleder af brystet eller CT scanninger

for mere information eller for at henvise en patient, ring (844) 724-4140.