Journal of Neurology and Neuroscience

nøgleord

CMAP varighed; motorledningsundersøgelser; immunsuppressiv terapi; neurofysiologiske kriterier for CIDP

introduktion

de diagnostiske kriterier for CIDP er baseret på kliniske fund og hjælpeundersøgelser. De mest vigtige er de neurofysiologiske kriterier, der oprindeligt blev bestemt af American Academy of Neurology (AAN) og senere, i 2010, af EFNS/PNS. De tidligere etablerede parametre omfattede motorledningshastighed, distal latenstidsforlængelse, forlængelse af f-bølge latenstid, ledningsblok og tidsmæssig dispersion. EFNS / PNS tilføjede en ny parameter – distal CMAP-varighed. En multicenterundersøgelse fastslog et følsomhedsniveau på kun 63% og en specificitet på 99,3% for aan-kriterierne, mens følsomheds-og specificitetsniveauer på henholdsvis 81,3% og 96,2% blev nået for efns/PNS-kriterierne . Langvarig distal CMAP-varighed er af stor betydning; en værdi lig med eller større end 9 millisekunder (ms) i kun en af fire nerver adskiller CIDP fra andre neuropatier med en følsomhed på 0,78 og specificitet på 0,94 .

vi beskriver en patient med et års historie med paræstesi og svaghed i alle 4 lemmer, hvis forlængede distale CMAP-varighed var den afgørende parameter for diagnosen CIDP.

Case report

vi beskriver et tilfælde af en 58-årig mand med hypertension, der havde gennemgået udskiftning af aortaklappen, hvilket nødvendiggjorde langvarig antikoagulantbehandling; han havde været involveret i sport. Han har frikendt grundskolen; han er postbud og chauffør af postbil. Han er ikke-ryger og drikker kun undtagelsesvis et glas eller to øl. Patienten præsenterede oprindeligt et års historie med paræstesi og hypæstesi af fødder og hænder sammen med hypotrofi af små muskler i fødder og kalve. Der var nedsatte reflekser C7, C8 og L2-4 og ikke-elicible reflekser L5-S2. Mild hypæstesi på de distale phalangs af alle fingre med klodset kniv og vanskeligheder med dygtige bevægelser (knapning). Vi har fundet hypæstesi distalt af patella med tab af vibrationssans på fødderne. Han var i stand til at sidde på hug ned kun ved hjælp af arme og stående på det ene ben oplyses bækken ustabilitet. Ikke desto mindre var han stadig i stand til at gå på tæer og hæle.

patienten blev henvist til en anden udtalelse vedrørende hans diagnose af distal sensorisk-motorisk polyneuropati af aksonal type. Elektrodiagnostisk test før optagelse havde afsløret meget lav CMAP-amplitude i underekstremiteterne og mild opbremsning af motorledningshastigheder (MCV) og sensoriske ledningshastigheder (SCV). Ved hjælp af en nål EMG var der konstateret et alvorligt kronisk denerveringssyndrom i musklerne i underbenene.

i vores EMG-laboratorium udførte vi nerveledningsundersøgelser (NCS) af både hænder og ben, hvilket viste en fremtrædende stigning i distal CMAP-varighed, mens distale motorforsinkelser (DML) var inden for normale grænser. Sensoriske nerveaktionspotentialer (SNAP) i de nedre og øvre ekstremiteter blev erhvervet; imidlertid blev lav amplitude og lav sensorisk ledningshastighed (25-35 m/s) observeret (tabel 1), (figur 1-3).

tabel 1: motoriske nerveledningsundersøgelser

Figur 1: Motorledningsundersøgelser af median nerve-før terapi

figur 2: Motorledningsundersøgelser af ulnarnerven-før terapi

figur 3: Motorledningsundersøgelser af median nerve – efter methylprednisolonbehandling. Ændringer: distal motor latency er kortere (-0.60 ms), motorledningshastighed faldt lidt, varighed af distal CMAP ubetydeligt længere (+0,25 ms)

lumbal punkteringsresultater var normale, antistoffer mod gangliosider blev ikke påvist, og onkologisk screening var negativ.

baseret på de neurofysiologiske fund konkluderede vi, at efns/PNS-kriterierne for diagnosen CIDP var opfyldt. Den vigtigste parameter var varigheden af distal CMAP af median og ulnar nerver bilateralt. Fordi DML og MCV var inden for det normale interval, var demyeliniseringsændringerne sandsynligvis placeret i de distale underarme og håndled. CMAP-amplituden i tibiale og peroneale nerver var mindre end 1 mV; derfor kunne eksistensen af myelinopati ikke udledes af andre parametre identificeret i de nedre ekstremiteter.

en intravenøs infusion af methylprednisolon (1 g administreret 5 gange) førte til betydelig lindring af neuropatisk smerte og forbedret gåevne (figur 4). I øjeblikket er patienten i vedligeholdelsesuppression med prednison 10 mg hver anden dag og 100 mg en gang dagligt.

figur 4: Motorledningsundersøgelser af ulnar nerve – efter methylprednisolonbehandling. Ændringer: distal motor latenstid er kortere (-0,75 ms), motorledningshastighed lidt forøget, varighed af distal CMAP kortere (-1.15 ms)

Diskussion

diagnose af CIDP kræver, at en patient har en kronisk nongenetisk polyneuropati, progressiv i mindst otte uger uden et serumparaprotein. I typisk CIDP er der en symmetrisk begyndelse af motoriske symptomer, symmetrisk svaghed i fire lemmer og proksimal svaghed i mindst 1 lem. En optagelig CMAP skal være i mindst 75% af motoriske nerver med enten forlænget DML (i >50% af 2 nerver) eller unormal MCV (i > 50% af 2 nerver) eller unormal f-bølge latenstid (i >30% af 2 nerver) .

Thaisetthavatkul et al. formål at vurdere distal CMAP-varighed som et diagnostisk kriterium for CIDP. Forlænget varighed (9 ms) gjorde det muligt at skelne CIDP fra diabetisk neuropati, ALS og muskuloskeletale smertesyndrom . De neurofysiologiske parametre blev yderligere specificeret i efns / PNS-kriterierne, som blev ændret til at omfatte distal CMAP-varighed. CMAP-varighed er et nyttigt indeks til at detektere demyelinering i de distale nervesegmenter. For at give bredt tilgængelige referencedata af CMAP-varighed havde en japansk – europæisk multicenter prospektiv undersøgelse til formål at bruge forskellige lavfrekvensfiltre . Deres resultater viste, at distal CMAP-varighed i høj grad afhænger af lavfrekvente filterindstillinger. Afskæringsværdierne for et lavfrekvensfilter på 20 timer var 7,4 ms for mediannerven, 7,8 ms for ulnarnerven, 8,1 ms for peronealnerven og 8,0 for tibialnerven .

hos vores patient fandt vi, at distal CMAP-varighed var markant forlænget (7,10 ms og 8,60 ms i mediannerverne og 7,45 ms og 9.22 ms i ulnar nerver). I tre af de fire nerver blev distal CMAP-varighed forlænget, men i begge hænder var DML-værdierne inden for det normale interval. Normal DML betyder, at der ikke er nogen demyelinering i de terminale motoriske nerver. Baseret på mønsteret for nedbrydning af blod-nervebarrieren mener vi, at myelinskeden læsioner var i mellemproduktet af nerver, fra underarme til håndledene .

konklusion

selvom det kliniske billede af distal sensorisk-motorisk polyneuropati ligner det af aksonal neuropati og overvejende påvirker benene, skal EMG-undersøgelsen ikke kun omfatte benene, men også begge hænder. I tilfælde af lav CMAP-amplitude i underekstremiteterne er det ikke muligt at udlede diagnosen fra en EMG i benene og at skelne aksonale læsioner fra myelinskede læsioner. I sådanne tilfælde er en evaluering af distal CMAP-varighed af median-og ulnarnerverne den vigtigste og den vigtigste diskriminerende parameter.

interessekonflikt/oplysninger

forfatterne erklærer, at de ikke har nogen økonomiske eller andre interessekonflikter i forhold til denne forskning og dens offentliggørelse.

1. Van Den Bergh PY, Rajabally YA (2013) kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati. Presse Med 42: 203-215.
2. Thaisetthavatkul P, Logigian EL, Herrmann DN (2002) Dispersion af det distale sammensatte muskelaktionspotentiale som et diagnostisk kriterium for kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati. Neurologi 59: 1526-1532.
3. Koski CL, Baumgarten M, Magder LS, Barohn RJ, Goldstein J, et al. (2009) afledning og validering af diagnostiske kriterier for kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati.J NeurolSci 277: 1-8.
4. Mitsuma S, Van Den Bergh P, Rajabally YA, Van Parijs V, Martin-Lamb D, et al. (2015) effekter af lavfrekvent filtrering på distal forbindelse muskel handling potentiel varighed til diagnose af CIDP: en japansk-europæisk multicenter prospektiv undersøgelse. Tokyo Metropolitan Neuromuskulær Elektrodiagnose Studiegruppe. ClinNeurophysiol 126: 1805-1810.
5. Shimisu F, Savai S, Sano Y, Beppu M, Misa S, et al. (2014) sværhedsgrad og mønstre af nedbrydning af blod-nervebarriere hos patienter med kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati: korrelationer med kliniske undertyper. PloS en 9: e104205.