kirurgisk styring af kløverbladet Kraniumdeformitet
abstrakt
kløverbladet kraniumdeformitet eller Kleeblattsch purpur, er en sjælden misdannelse forårsaget af synostose af flere kraniale suturer. Denne anomali er rapporteret at have en dyster prognose både med hensyn til neurologisk resultat såvel som kosmetisk udseende, hvis behandlingen er forsinket. På grund af manglen på data vedrørende resultaterne af tidlig operativ indgriben forbliver det usikkert, om aggressive kraniofaciale dekompressive/rekonstruktive procedurer er effektive til at forbedre virkningerne af misdannelsen på både neurologisk udvikling og kosmetisk udseende. Dette papir rapporterer behandlingen og resultatet af 7 børn med cloverleaf skull misdannelse behandlet på vores institution mellem 1981 og 1993. Alle børn gennemgik en indledende dekompressiv kraniektomi med fjernelse af mindst 50% af kranialhvelvet til lindring af højt intrakranielt tryk i tidlig barndom. Vores første 4 patienter gennemgik næsten total calvariektomi, mens de 3 børn, der blev behandlet efterfølgende, har gennemgået en iscenesat tilgang med anterior efterfulgt af posterior kraniektomier med knoglemorcellation og udskiftning. Efterfølgende rekonstruktioner, der var beregnet til yderligere at forbedre det kosmetiske udseende, blev udført senere i barndommen eller i den tidlige barndom. Opfølgningen spænder fra 17 måneder til 9 år med et gennemsnit på 61 måneder. Langsigtede resultater rapporteres med hensyn til neurologisk resultat såvel som normalisering af kranietform med hensyn til både cephaliske indekser og generelt kosmetisk udseende. Af de 4 børn, der oprindeligt blev behandlet med total calvariektomi, er kun 1 barn neurologisk normalt og har et godt kosmetisk udseende. Et barn er alvorligt nedsat neurologisk efter en sagittal sinus trombose lidt under en sekundær rekonstruktiv procedure. To børn er døde, begge på grund af komplikationer som følge af senere kirurgisk revision. I modsætning hertil er de 3 børn, der gennemgik iscenesat anterior efterfulgt af posterior procedurer, alle i LIVE og er uden signifikante neurologiske underskud. Vi konkluderer følgende. (1) misdannelsen af kløverbladet kranium viser ikke i sig selv et dårligt resultat. (2) tidlige og aggressive dekompressive procedurer er nødvendige for at forbedre virkningerne af højt intrakranielt tryk på disse børns neurologiske udvikling. (3) en iscenesat anterior efterfulgt af posterior kraniektomi ser ud til at resultere i lavere langvarig sygelighed. (4) flere procedurer er ofte angivet for at opnå et godt kosmetisk resultat. (5) Operativ sygelighed og dødelighed stiger med gentagen operation.
