Klarcelleadenocarcinom i peritoneum: en sagsrapport og litteraturanmeldelse
primært peritonealt karcinom blev først beskrevet af Sverdlav i 1959 . Den gynækologiske Onkologigruppe definerer de diagnostiske kriterier for primær peritoneal carcinom, hvor begge æggestokke er af normal størrelse, med en ekstraovarisk involvering større end overfladens ovarieinddragelse . Vores sag opfyldte dette kriterium og blev histologisk diagnosticeret som CCC.
for at undersøge rapporter om forekomsten af CCAP udførte vi en søgning i PubMed-databasen ved hjælp af nøgleordene “klar celle” eller “peritoneal” og “primær”. Søgningen var begrænset til den engelske litteratur og CCAP-sager. Vi identificerede 10 tilfælde, der er opsummeret i tabel 1–. Disse begrænsede tilfælde blev gennemgået for at give karakteristika ved CCAP og identificere potentielt effektive behandlinger. Som opsummeret i tabel 1 blev 10 af de 11 tilfælde (inklusive vores tilfælde) oprindeligt behandlet ved debulking kirurgi. Komplet resektion blev udført i seks tilfælde, og den resterende tumorstørrelse var >2 cm i fire tilfælde. Otte tilfælde modtog kemoterapi (syv postoperativt og et med primær kemoterapi). De udførte kemoterapiregimer var TC,, irinotecanhydrochlorid + cisplatin (CPT-P) og cyclophosphamid + carboplatin + cisplatin (CCP) .
vi tilbød TC kombinationskemoterapi til vores patient. En rapport havde fundet, at en TC-kombinationsbehandling var effektiv til behandling af CCAP. Resultaterne var dårlige i fem tilfælde. Af disse døde tre patienter inden for 6 måneder, og sygdomstilfælde var forekommet i to tilfælde henholdsvis 4 måneder og 32 måneder efter den indledende behandling,–. Tre patienter døde inden for 6 måneder, og hver havde en resterende tumor på >2 cm,,. Tidlig gentagelse forekom hos de inoperable patienter. De karakteristiske træk ved sagerne med særlig dårlig prognose var store resterende tumorer efter primær operation og inoperabilitet. På den anden side, der var tre tilfælde med relativt god prognose,,. De primære træk ved disse tilfælde var at have haft en optimal eller fuldstændig debulkingoperation efterfulgt af kemoterapi.
CCAP kan meget ligne ovariecelleadenocarcinom (OCC), og det er vanskeligt at skelne CCAP fra OCC ved præoperativ billeddannelse alene, især hvis tumoren er placeret i bækkenet tæt på æggestokken eller livmoderen, selvom de radiologiske træk ved CCAP er rapporteret i nogle tilfælde. En rapport citerede en multicystisk masse med et multiseptatudseende og en heterogen fast del, der stammer fra peritoneum, hvilket antyder forekomsten af en CCAP .
i vores tilfælde observerede vi ikke sådanne funktioner, og vi var ikke i stand til at afgøre, om bækkentumoren stammede fra peritoneum. Vi anbefaler yderligere billeddannelsesundersøgelser for at etablere en endelig diagnose af CCAP. En endometriose eksisterede sammen med CCAP i vores tilfælde. CCC ses hyppigst i æggestokken og er ofte forbundet med bækken endometriose , da en forbindelse med endometriose er veletableret . CCC udvikler sig lejlighedsvis fra ekstraovarisk endometriose,. Der er flere rapporter om CCAP-tilfælde med sameksisterende endometriale læsioner. I nogle rapporter var endometriose en påkrævet forløber for CCC på peritoneale steder. Andre fandt imidlertid, at tumoren opstod de novo fra peritoneum . Patogenesen af carcinom, der eksisterer sammen med endometriose, er ikke fuldt ud belyst. I tidligere rapporter blev der nævnt to mulige teorier for sammenhængen mellem karcinom og endometriose. Disse teorier omfattede en genetisk defekt i allerede eksisterende endometriose eller en defekt i immunresponset hos patienter med endometriose, der fører til progression af endometriose til efterfølgende malign transformation . Derfor forbliver patogenesen af CCAP forbundet med endometriose kontroversiel.
patogenesen af peritoneal serøs carcinom ligner den for ovariecancer og kan være afhængig af dens oprindelse fra ovarievævsrester i peritoneum, der er tilbage fra embryonal udvikling eller fra mesoderm, der giver anledning til både ovarieepitel og peritoneum . Derfor kan kvindelig bækken og abdominal mesothelium give anledning til primær peritoneal carcinom, der ligner ovariecancer . Ud over disse rapporter er der også rapporteret om ikke-serøst karcinom i peritoneum . Derfor kan CCAP opstå de novo fra peritoneum.
