Kontakt Urticaria syndrom (kontakt Urticaria, Nonimmunologisk kontakt Urticaria, immunologisk kontakt Urticaria, Protein Kontakt Dermatitis)

er du sikker på diagnosen?

kontakt urticaria syndrom (CUS) omfatter øjeblikkelige kontaktinflammatoriske reaktioner, der vises inden for få minutter efter kontakt med et stof.

hvad du skal være opmærksom på i historien

kontakt urticaria refererer til en hval-og flarereaktion og/eller eksem efter ekstern kontakt med et stof, som normalt vises inden for 30 minutter og rydder helt inden for timer, typisk uden resterende tegn. CUS kan produceres ved ikke-immunologiske (irriterende) eller immunologiske (allergiske) mekanismer. Proteinkontakt dermatitis (PCD) repræsenterer en delmængde af immunologiske mekanismer, hvor gentagen eksponering for urticarianten får urticarial læsioner til at omdanne til dermatitis (eksem).

disse tilstande skal skelnes fra allergisk kontaktdermatitis, som er en forsinket type induceret følsomhed, der udvikler timer til dage efter kontakt med det krænkende middel og manifesterer sig som forskellige grader af erytem, ødemer og vesikulation.

CUS kan beskrives i to brede kategorier: nonimmunologisk kontakt urticaria (NICU) og immunologisk kontakt urticaria (ICU). NICU, den mest almindelige form for sygdommen, skyldes vasogene mediatorer og kræver ikke presensibilisering af patientens immunsystem til et allergen, mens ICU gør det.

ICU afspejler en type i-overfølsomhedsreaktion, medieret af allergenspecifik immunoglobulin E hos et tidligere sensibiliseret individ. Patienter med atopisk dermatitis er disponeret for ICU, men ingen andre disponerende faktorer er beskrevet. Derudover kan ICU sprede sig ud over det oprindelige kontaktsted og udvikle sig til generaliseret urticaria eller anafylaktisk chok, hvilket kan ses i ICU sekundært til lateks.

PCD er forårsaget af tilbagevendende eksponering for proteiner med høj molekylvægt, der til sidst resulterer i en eksemematøs dermatitis. Det er blevet rapporteret med stigende hyppighed, oftest som erhvervsmæssig hånddermatitis hos fødevarehandlere. Proteiner, der inducerer PCD, klassificeres i fire grupper: 1) frugt, grøntsager, krydderier, planter; 2) animalske proteiner; 3) korn; og 4) gær. 50% af de berørte patienter, påvirker PCD typisk hænderne, især fingerspidserne, og kan strække sig proksimalt til at omfatte håndled og arme. Nogle tilfælde af kronisk paronychia er kendetegnet ved rødme og hævelse af de proksimale neglefold og anses for at være en række PCD.

karakteristiske fund ved fysisk undersøgelse

manifestationer af ICU afhænger af dosis og eksponeringsvej for det ansvarlige stof. Hudlæsioner inkluderer hval-og flarereaktioner samt symptomer som kløe, prikken eller forbrænding. Hvaler fremstår som det unikke symptom i kontakt urticaria, og eksem kan være det eneste symptom i PCD. ICU kan opdeles i fire stadier af progression: 1) lokaliseret reaktion (rødme og hævelse) med uspecifikke symptomer (kløe, prikken, brændende); 2) generaliseret reaktion; 3) ekstrakutane symptomer (respiratoriske eller gastrointestinale kanaler); og 4) anafylaktisk shock og sjældent død.

forventede resultater af diagnostiske undersøgelser

diagnosen er baseret på en komplet medicinsk historie og hudtest med mistænkte stoffer. Hudtest er muligvis ikke nødvendig, hvis patienten er i stand til at korrelere symptomer med eksponering for et specifikt stof. Detaljer med hensyn til patientens beskæftigelse og aktiviteter ved symptomdebut kan hjælpe med at målrette mod et bestemt stof. Hvis hudprøvning er berettiget, skal den gradueres og overvåges nøje for at håndtere potentielle anafylaktiske reaktioner. In vitro-teknikker er tilgængelige for kun få allergener, herunder lateks. En hudbiopsi er normalt ikke nødvendig i den rutinemæssige styring af CUS.

den enkleste kutane provokationstest for ICU, NICU og øjeblikkelig kontaktdermatitis er den åbne test. Teststoffet påføres og gnides forsigtigt på let påvirket hud eller på et normalt udseende 3 kg 3 cm område af huden, enten på øvre del af ryggen eller bøjesiden af overarmen. Reaktionen i målt ved 20, 40 og 60 minutter for at undgå mangler en positiv reaktion, som er kendetegnet ved en hval og flare respons. En kontrol er sjældent påkrævet, fordi en positiv reaktion betyder en NICU-eller ICU-etiologi. Hvis de fleste eksponerede personer er positive ved den første eksponering, definerer dette NICU. Reaktioner forekommer typisk inden for 15 til 20 minutter, men kan forsinkes op til 45 til 60 minutter efter påføring af teststoffet.

hvis de åbne testresultater er negative, er den næste diagnostiske metode, der vælges til øjeblikkelige kontaktreaktioner, priktesten. Teststoffet påføres på bøjningssiden af underarmen og gennembores ind i huden ved hjælp af en lancet. Reaktionen måles normalt efter 30 minutter. Hvis der er en positiv reaktion, kræves en kontrol. Dette opnås ved at anvende histaminhydrochlorid som en positiv kontrol og fysiologisk saltvand som en negativ reference. Da kun en lille mængde teststof indføres i huden, er der en lav risiko for anafylaksi.

hvis indre organer har været involveret i tidligere urticariale episoder, er det bydende nødvendigt at begynde ICU-test med fortyndede allergenkoncentrationer og bruge serielle fortyndinger for at minimere allergeneksponering. Uddannet personale og genoplivningsudstyr skal være let tilgængeligt, da livstruende reaktioner er dokumenteret under hudprøver.

åbne og prick tests er almindeligt anvendt ved test for PCD. Patch-testresultater er normalt negative, medmindre der er en samtidig allergisk kontaktdermatitis.

Scratch og intradermal test anvendes ikke rutinemæssigt, medmindre åben og patch test er begge negative. I ridsetesten ridses et område af huden overfladisk med nåle, efter at teststoffet er påført. 5 mm, og der bør ikke være blødning. Denne test måles også på 30 minutter. I den intradermale test injiceres teststoffet strengt intradermalt i en koncentration på 1/100 af prikprøven. Fortolkningen af intradermale testreaktioner er vanskelig, og en positiv reaktion er kendetegnet ved en lille hval, der er cirka 3 mm i størrelse. Normale kontroller er obligatoriske.

Diagnosebekræftelse

differentialdiagnosen af CUS omfatter følgende enheder:

erhvervet angioødem (smertefri, nonpruritisk, nonpitting hævelse af huden klassificeret i type I, der almindeligvis er forbundet med B-celle lymfoproliferative lidelser og type II med et antistof rettet mod C1-hæmmermolekylet);

arveligt angioødem (smertefri, nonpruritisk, nonpittende hævelse af huden sekundært til C1-hæmmermolekylemangel);

allergisk kontaktdermatitis (forsinket type induceret følsomhed, der udvikler timer til dage efter kontakt med det krænkende middel og manifesterer sig som varierende grader af erytem, ødem og vesikulation);

irriterende kontaktdermatitis (uspecifik respons fra hud til direkte kemisk skade, der frigiver mediatorer af betændelse);

akut urticaria (engangshændelse af flere timers varighed);

kronisk urticaria (længere end 6 uger););

kolinerg urticaria (udfældet ved sved sekundært til varme);

Dermographism urticaria (strøg af huden producerer en overdrevet tendens til hvaldannelse);

Trykurtikaria (umiddelbart eller 4 til 6 timer efter en trykstimulering);

Solurtikaria (kløe, stikkende, erytem og hvaldannelse efter udsættelse for naturligt sollys eller kunstigt lys);

Urticarial vaskulitis (histologisk viser ændringer af leukocytoklastisk vaskulitis).

Hvem er i fare for at udvikle denne sygdom?

generelle populationsbaserede epidemiologiske data er begrænsede, og kun erhvervsmæssig relevans er blevet evalueret i studier. 46% af patienterne med kontakturtikaria havde en personlig historie med atopi, mens 44% havde en familiehistorie med atopi. Kun 21% af patienterne uden kontakt urticaria havde en personlig historie med atopi. Der var ingen forskel i racemæssig disposition, en lidt øget forekomst hos kvinder og en konstant forekomst fra andet til ottende årtier af livet.

arbejdere i fødevareindustrien, landbrug, landbrug, blomsteravl, sundhedspleje, plast, farmaceutiske og andre laboratorier samt jægere, dyrlæger, biologer eller frisører er blandt dem, der oftest lider af kontakt urticaria. Det bemærkes, at spina bifida-patienter har øget risiko for sensibilisering på grund af tidlig eksponering for lateks i antallet af kirurgiske procedurer, de udholder.

Hvad er årsagen til sygdommen?

etiologi

proteiner og også kemikalier er involveret. Mere end 85.000 kemikalier er i øjeblikket i brug. Molekyler med lav molekylvægt fungerer som haptener og bliver antigener gennem kovalente forbindelser med proteiner eller makromolekyler. Nogle molekyler, såsom nikkel og palladium, kan reagere ikke-kovalent. De mest almindelige årsager til NICU er Perus basalm, cinnamic alkohol, cinnamic aldehyd, sorbinsyre og dimethylsulfsyre.

ICU kan være forårsaget af naturgummi, råt kød og fisk, sæd, antibiotika, nogle metaller (f.eks platin, nikkel), acrylmonomerer, kortkædede alkoholer, salicylsyre og salicylsyre syrer, parabener, polyethylenglycol, polysorbat, og andre diverse kemikalier.

mens NICU ikke reagerer på antihistaminer, har den et svar på acetylsalicylsyre og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Som sådan er det blevet foreslået, at patofysiologien involverer prostaglandinfrigivelse fra epidermis snarere end histaminfrigivelse fra mastcellerne, som tidligere antaget. I modsætning hertil er en type i allergisk hudreaktion med frigivelse af histamin den vigtigste virkningsmekanisme, der ses i ICU. Histamin frigives, efter at allergenbundet IgE binder til mastceller, basofiler, Langerhans-celler og eosinofiler, hvilket i sidste ende fører til slimudskillelse, sammentrækning af luftvejens glatte muskler og slimhindeødem.

Patofysiologi

patogenesen af PCD er uklar og kan involvere type I-og IV-overfølsomhedsreaktioner og/eller en forsinket reaktion på grund af IgE-bærende Langerhans-celler.

systemiske implikationer og komplikationer

som beskrevet ovenfor er trin 1 og 2 af ICU begrænset til huden. Det tredje og fjerde trin udvikler sig imidlertid til ekstrakutane symptomer. Trin 3 kan involvere bronchial astma, rhino-conjunctivitis, orolaryngeal symptomer og gastrointestinal dysfunktion. Trin 4 kan i sidste ende udvikle sig til anafylaksi eller en anafylaktoid reaktion, og epinephrin er det adrenerge lægemiddel, der vælges til behandling af disse alvorlige reaktioner.Behandlingsmuligheder er opsummeret i tabellen.