Medfødt aortastenose
medfødt aortastenose henviser til en indsnævret aortaklap med forskellige grader af obstruktion. Normalt er ventilen bicuspid, men der findes andre variationer. Aortastenose er et spektrum, hvor graden af obstruktion varierer fra mild til svær. Patienter med mild aortastenose har ingen symptomer og kræver ikke en intervention. Større grader af aortastenose kan resultere i symptomer som åndenød ved anstrengelse, brystsmerter, svimmelhed eller besvimelse. De mest alvorlige tilfælde, der er til stede i den nyfødte periode, hvor der er kritisk obstruktion og utilstrækkelig hjerteproduktion, som kræver nødintervention. Patienter med symptomer fra aortastenose og de fleste patienter med asymptomatisk alvorlig obstruktion kræver behandling for at lindre ventilobstruktion.
medfødt aortastenose adskiller sig fra forkalket aortastenose hos den ældre patient, fordi ventilen er mere bøjelig i førstnævnte og ofte modtagelig for ballonvalvuloplastik. Patient med forkalket aortaklap er meget mindre tilbøjelige til at drage fordel af valvuloplasty. Vellykket ballonvalvuloplastik eller kirurgisk valvotomi kan resultere i effektiv palliation og forsinke behovet for udskiftning af aortaklappen i årevis. Men når aortaklappen forkalkes, opnås sjældent vellykket langvarig lindring af obstruktion med en valvuloplastik, og udskiftning af aortaklappen er generelt nødvendig.
både ballon og kirurgisk valvuloplastik producerer en lækage i aortaklappen, kaldet aorta regurgitation. Hos mange af disse patienter er der kombineret aortastenose og aorta regurgitation, men i en grad, der ikke kræver ventiludskiftning. Disse patienter skal følges for at bestemme den optimale timing for fremtidig ventiludskiftning.
når udskiftning af aortaklappen bliver nødvendig, skal valget af ventil individualiseres for hver patient. Mens en mekanisk aortaklappe har den laveste forekomst af reoperation på aortaklappen, kræver den livslang antikoagulation og livsstilsændringer for at forhindre blødning. I en kvinde i den fødedygtige alder komplicerer det også forvaltningen af en fremtidig graviditet. Af disse grunde vælger mange patienter en bioprotetisk ventil på trods af behovet for fremtidig reoperation. Men med udviklingen af transaortisk ventiludskiftning (TAVR) er det muligt, at en TAVR-ventil indsat i en svigtende bioprotetisk ventil forlænger tiden til reoperation. Aortastenose er også forbundet med dilatation af aorta. Dem med betydelig dilatation kan kræve udskiftning af aorta på tidspunktet for udskiftning af aortaklappen.
Ross-Procedure
Ross-proceduren (eller pulmonal autograft) er en operation, der er blevet brugt i vid udstrækning til udskiftning af aortaklappen hos børn. Operationen består i at overføre patientens egen lungeventil og rod til aortapositionen, erstatte lungeventilen med en pulmonal homograft (human cadaver valve) og genimplantere koronararterierne. Operationen er også blevet udført hos unge voksne, især hos kvinder, der ønsker at blive gravid, men entusiasmen for denne operation er aftaget gennem årene.
Ross-operationen er en mere kompliceret procedure end en konventionel udskiftning af aortaklappen. Dens største ulempe er potentialet for efterfølgende dysfunktion af både neo-aortaklappen og pulmonal homograft. På trods af den indledende entusiasme for den langsigtede funktion af patientens lungeventil i aortapositionen er for tidlig udvikling af aortaregurgitation, især hos patienter, der havde en bicuspid aortaventil, ikke ualmindeligt. Derudover er forekomsten af pulmonal homograftdysfunktion ved enten stenose eller regurgitation ikke ubetydelig og repræsenterer en anden årsag til genintervention. Endelig er dilatation af neo-aorta rod almindelig, kan bidrage til udviklingen af aorta regurgitation og kan nå proportioner, der kræver udskiftning. Af alle disse grunde og sandsynligheden for, at TAVR kan bruges inde i en forværret bioprotetisk ventil, Ross-proceduren tilbydes sjældent i vores voksne medfødte befolkning.
