Medfødt Pseudarthrose af Tibia

medfødt pseudarthrose af tibia (CPT) henviser til nonunion af en tibial fraktur, der udvikler sig spontant eller efter et mindre traume. En pseudarthrose er defineret som et” falsk led ” og er et brud i knoglen, der ikke heles alene. Pseudarthrosis udvikler sig normalt inden for de første to leveår; der er dog rapporteret tilfælde af CPT-udvikling før fødslen såvel som senere i livet.

for en omfattende oversigt over CPT, tjek Dr. Paleys seneste bog kapitel om deformiteten:

medfødt pseudarthrose hos tibia er en meget sjælden tilstand, der forekommer hos kun 1 ud af 250.000 fødsler. Årsagen til CPT er i øjeblikket ukendt; der er dog en stærk tilknytning til neurofibromatose i 50% af tilfældene og og en forbindelse med fibrøs dysplasi i 10% af tilfældene. Rapporter indikerer, at de patologiske processer af CPT er knyttet til periosteum, som danner det ydre lag af knogler og er afgørende for genvækst efter en brud. Patienter med CPT har et tykt arlag, der omgiver deres knogler snarere end periosteum. Af denne grund, når en brud er opstået, vil den ikke heles spontant. Den nuværende teori om mekanismen for CPT er, at der mangler blodforsyning til periosteum forårsaget af en ophobning af nerveceller, der ødelægger blodkarrene forbundet med periosteum. Dette fører til lavt iltindhold i periosteum (kendt som hypoksæmi). Da periosteum er ansvarlig for knoglevækst, resulterer dette i svækkelse af knoglen.

klassificeringssystemer

klassificeringssystemer for CPT baseret på debut, mobilitet og røntgenstråler er blevet foreslået. Vanskeligheder ved klassificering er imidlertid opstået, fordi tilstanden inkluderer forskellige kliniske og patologiske enheder, hver med en anden historie og prognose. For eksempel kan klassificeringssystemer baseret på tibias udseende blive forvirrende, da udseendet kan ændre sig under behandlingen.

Dr. Paley, i samarbejde med Dr. El-Rosassy, udviklet et klassifikationssystem designet til at indikere prognose og behandling. El-Rosassy-Paley klassificeringssystemet opdeler CPT i tre typer baseret på to kriterier: geometrien af knogleenderne og hvor mobile de er—det vil sige, om knogleenderne ved pseudarthrosis er tykke og stive eller tynde og mobile. En anden vigtig overvejelse i El-Rosassy-Paley-klassifikationen er, om patienten har gennemgået en tidligere mislykket operation.

Type 1

• atrofiske (smalle) knogleender
• mobil pseudarthrosis
• ingen tidligere operation

Type 2

• atrofiske (smalle) knogleender
• mobil pseudarthrosis
• tidligere mislykket operation

Type 3

• hypertrofiske (brede) knogleender
• stiv pseudarthrose

medfødt pseudarthrose af tibia forbliver en af de mest udfordrende og misforståede tilstande inden for ortopæd. Vanskeligheden ved behandling ligger i den svage helbredende kraft på brudstedet, en tendens til at bryde efter behandling og vanskeligheden ved at stabilisere små osteoporotiske knoglefragmenter hos små børn. Selv i tilfælde, hvor en union er opnået, er der vanskeligheder med at opretholde den. Ofte er slutresultatet et frustreret barn og familie, der har været igennem flere mislykkede operationer og forbliver med et lem, der er kort, deformeret og næsten funktionsløst. Af denne grund anbefaler mange ortopædkirurger amputation, især efter en tredje mislykket operation.

Dr. Paley har arbejdet for at forbedre resultaterne af behandling for CPT i 28 år. Han har udgivet 4 papirer om dette emne i løbet af denne tid. Hans seneste metode, som har været uændret siden 2007, har resulteret i 100% union og nul refrakturer. Dette er en hidtil uset statistik for denne svækkende tilstand. Succesraten er blevet så konsekvent, at vi ikke længere betragter dette som et vanskeligt problem at behandle på Paley Institute, hvilket er i stor modsætning til alle andre steder.

se venligst Dr. Paleys nylige artikel om medfødt Pseudarthrose af Tibia.

se Dr. Paleys online foredrag om CPT-medfødt Pseudarthrose af Tibia