onkologiske breve

introduktion

indsamling af kanalkarcinom (CDC) er en sjælden undertype afrenal epithelial neoplasma, der tegner sig for <2% af alle tilfælde af renalcellekarcinom (RCC) (1). Detteaggressiv malignitet anses for at være afledt afindsamlingskanalen i nyrerne og har en dårlig prognose hos størstedelen af patienterne (2-5) med en median overlevelsestid på kun 22 måneder efter nefrektomi (6).På trods af de histologiske og immunhistokemiske træk ved dettesygdom, skelne CDC fra bækken urothelial carcinom oghøjkvalitets papillær RCC er vanskelig, hovedsagelig på grund af VARIATIONENFUNKTIONER af CDC (7). Tumoren ernormalt identificeret i eller proksimal til nyrebækkenet og visesgrå eller hvid uden omfattende nekrose eller blødning (8). Forskellige behandlinger er blevet rapporteret ilitteraturen, herunder immunterapi,strålebehandling, kemoterapi (5,9) og radikal udskæring (3). For at forbedre forståelsen af CDC ‘ s biologiske opførsel rapporterede denne undersøgelse sagen om en 62-årig kvindelig patient med typiske patologiske træk ved CDC. Derudover er den kliniske, patologiske ogimmunohistokemiske aspekter af sygdommen blev gennemgået. Skriftligt informeret samtykke blev opnået fra patienten.

Case report

i August 2013 blev en 62-årig kvinde indlagt tilDet første Hospital i Jilin University (Changchun, Kina) forevaluering af højre flankesmerter, der havde varet i en måned.Patienten oplevede ikke grov hæmaturi eller dysuri. Aphysical undersøgelse var unremarkable, med undtagelse af mildpercussion smerter i højre nyreområde. Blodundersøgelserafslørede en forhøjet erythrocytsedimenteringshastighed . Anabdominal ultralydsscanning viste en solid, hypoechoisk ogrelativt godt afgrænset tumor, cirka 6,9 liter 5,6 cm i størrelse, der optager den højre nyre. Kontrastforstærket computertomografiundersøgelse af maven og bækkenet afslørede flerehypoattenuating kvasicirkulære læsioner, 0,5–4,3 cm i størrelse, iøvrepolen af højre nyre. Massen præsenterede minimal kontrastforbedring efter administration af Omnipak kontrastmiddel(Fig. 1). Der blev ikke observeret tegn på renal veneinvasion, lymfeknude eller fjern metastase.

baseret på de kliniske og billeddannende fund blev alaparoskopisk radikal resektion af den højre nyre udført iordre at punge tumoren. Makroskopisk undersøgelse af den resekteredevæv afslørede en 4-liters 4-liters 3,5 cm tan-gul, godt omskrevet, softtumor, som besatte næsten hele den øverste pol afnyre. Tumoren havde invaderet nyrebækkenet og renal sinusfedt,mens et stort område af nekrose og en satellitlæsion blev observereti massen. Derudover blev der udført en mikroskopisk undersøgelseog de observerede karakteristiske træk omfattede et tubulopapillærvækstmønster, signifikant pleomorfisme af de neoplastiske cellerog lokale sarkomatoidændringer (Fig.2A). Således blev tumoren klassificeret som nuklear klasse III ved anvendelse Affuhrman-klassificeringssystemet (11).Immunhistokemisk analyse afslørede, at tumorcellerne varstærkt positiv for epitelmembranantigen (EMA; Fig. 2B)og cytokeratin (CK) 7 (Fig. 2D). Tumorcellerne reagerede ogsåfokalt med vimentin (Fig. 2C); de var imidlertid negative for CK20, CD10, uroplakin III og p63.Baseret på de histopatologiske og immunhistokemiske fund blev adiagnose af CDC etableret. Patienten blev udskrevet otte dage efter operationen, og der blev ikke administreret yderligere behandlinger. ACT-scanning udført 10 måneder efter operationen afslørede ingen gentagelse ellermetastase.

Diskussion

CDC er en sjælden patologisk type RCC med tendens til tidlig formidling og høj dødelighed(12,13). Selvom CDC er en sjælden tumor, er densklinisk præsentation er uspecifik og kan omfatte symptomer pågross hæmaturi, rygsmerter, vægttab og en lokal masse. Desuden er forekomsten af denne tumor højere hos mandlige voksne i alderenmellem 41 og 71 år med et 2:1 forhold mellem mand og kvinde (14). På tidspunktet for diagnosen er tumorentypisk stor, har en medullær oprindelse og præsenterer med aninfiltrativ læsion. Størstedelen af CDC-tumorer er fundet tildemonstrere fokal kortikal forlængelse, mens perirenal invasion varogså almindelig i store tumorer (15).Da disse tumorer ikke udviser specifikke billeddannelsesfunktioner, kræves amikroskopisk undersøgelse og immunhistokemisk farvning til diagnose af CDC (1). Mikroskopisk er de fælles funktionerinkludere en tubulopapillær arkitektur, atypiske hyperplastiskeændringer, klar cytoplasma, tydelig stromal reaktion med fiberhyperplasi og løsrevne enkeltceller med en hobnail overflade(16). I det foreliggende tilfælde afslørede resultaterne af den mikroskopiske undersøgelse vissekarakteristiske træk ved CDC, herunder et tubulopapillært vækstmønster, signifikant pleomorfisme af de neoplastiske celler og lokalesarkomatoidændringer. Positiv immunhistokemisk farvning forCK19, CK7, 34 kriste12 og vimentin er tidligere rapporteret tilstøtte diagnosen CDC (17).derudover viste en tidligere undersøgelse, at CDC-cellerne ogsåudtrykker EMA, peanut lectin agglutinin og uleks europaeusagglutinin 1 (18). I den foreliggende undersøgelse viste immunhistokemisk analyse, at tumorcellerne var stærkt positive for EMA og CK7, mens de reakteredefokalt med vimentin. Derfor blev patienten diagnosticeret medcdc.

med hensyn til behandlingsmodaliteten er kirurgi udført hos de fleste patienter som en primær behandling(13,19). Derudover en tidligere undersøgelsedemonstrerede, at kombineret kemoterapi med gemcitabin orcarboplatin kan være en lovende behandlingsstrategi for CDC-patienter,især dem med fremskreden sygdom (20). Imidlertid har radikal nefrektomi ellerkemoterapi ikke vist sig at kontrollere effektivtprogressiv form af denne sygdom på grund af de høje frekvenser af lokalforekomst og fjerne metastaser (21). En tidligere undersøgelse viste, at mindreend en tredjedel af patienterne overlevede i > 2 år (15). I den foreliggende undersøgelse laparoskopiskradikal resektion af nyren blev udført uden kemoterapieller immunterapi. Der blev ikke observeret nogen gentagelse eller metastase 10 måneder efter operationen; imidlertid, yderligere opfølgning er påkrævet.

afslutningsvis er CDC en sjælden, aggressiv nyretumorder ofte er forbundet med nodale og viscerale metastaser klpræsentation. Da patienter med CDC ofte præsenterer en fattigprognose, er den tidlige påvisning og diagnose af denne sygdomvital. Histokemiske og immunhistokemiske analyser kan give tilstrækkelige og pålidelige data for at skelne denne tumor fra andre undertyper af RCC, hvilket resulterer i etablering af sygdomsspecifikke behandlingsstrategier.