Oral cellulær Neurothekeoma

abstrakt

cellulær neurothekeoma er kendt som en kutan tumor med usikker histogenese. Meget lidt involvering af slimhindemembran er hidtil rapporteret i litteraturen. Dette er en sagsrapport om en intraoral læsion hos en 15-årig pige. Histopatologisk evaluering viste en tumor-består af spindel til epiteloidceller, der danner mikronoduler i et koncentrisk hvirvlet formmønster. Tumorceller var positive for CD63, vimentin og NKI-C3. Total udskæring blev udført, og der skete ingen gentagelse efter 16 måneders opfølgning.

1. Introduktion

Neurothekeoma (NTK) er en almindeligt accepteret betegnelse for en sjælden type godartede dermale tumorer, der stammer fra nerveskeden, først foreslået af Gallager og Helvig i 1980 . Denne enhed blev tidligere beskrevet og kendt som nerveskede myksom.

cellulær NTK blev senere identificeret som en undertype baseret på histopatologiske og immunhistologiske træk . Det er generelt en kutan læsion, og slimhindeinddragelse er sjældent rapporteret. Disse tal er endnu mindre i tilfælde af cellulær variant .

dette er en rapport om et cellulært neurothekeom i mundhulen i en 15-årig pige.

2. Case Report

denne undersøgelse er godkendt af Montreal Children ‘s Hospital’ s Research Ethics Board og fritaget for en fuldstændig gennemgang.

en 15-årig pige præsenterede en smertefri submukosal knude på den forreste højre side af mundbunden, der måler 0,8 cm i den største dimension i en ukendt varighed (Figur 1). Patienten havde ingen andre tegn eller symptomer.

Figur 1

Intraoral submukosal læsion på højre side af gulvet i munden af en 15-årig pige, diagnosticeret med cellulær neurothekeoma efter biopsi.

hendes tidligere medicinske historie omfattede akut lymfoblastisk leukæmi (ALL), diagnosticeret i en alder af 2 år, der krævede bestråling efterfulgt af knoglemarvstransplantation. Hun har været i remission lige siden. Hun har også en historie med flere erhvervede nevi, som er blevet biopsieret og returneret godartet.

en incisional biopsi blev forsøgt at stille den endelige diagnose. Patologirapporten viste cellulær NTK. En færdiggørelsesoperation blev derefter udført.

der har ikke været tegn på gentagelse efter 8 måneders opfølgning.

3. Histologisk og immunologisk evaluering

den udskårne læsion måler 8 mm i den største dimension. Mikroskopisk evaluering af hæmatoksin-og-eosin – (h &E -) farvede dias viste en uindkapslet neoplasma sammensat af spindel til epiteloidceller, arrangeret i velformede mikronoduler med koncentrisk hvirvlet form udseende. Mucosa var bredt involveret, og der blev observeret en vis invasion af submucosa. De fleste af de neoplastiske celler optrådte fibroblastisk og viste mild nuklear atypi. Kæmpe celler af osteoklasttype blev spredt inden i de hvirvlede knuder. Mitotisk aktivitet var næsten fraværende (figur 2).

(a)

(b)

(a)
(b)

figur 2

h & e plet, lav (A) og høj (b) effekt mikroskopiske visninger. Intramukosale mikronoduler, formet i et karakteristisk hvirvlet mønster med koncentrisk vækst. Celler er epithelioid til spindelformet med mild cytologisk atypi.

tumorceller udtrykte stærkt CD63, vimentin og NKI-C3, mens desmin, glat muskelaktin (SMA), S100, CK7, CK20, CK5/6, epitelmembranantigen (EMA), P63, CD1a og MART-1 alle var negative. De stromale dendritiske celler var positive for faktor Tiiia, og multinucleerede kæmpeceller var positive for CD10.

4. Diskussion

cellulær NTK er normalt en kutan læsion og involverer sjældent slimhinder. Tilfælde af oral slimhindeinddragelse er endnu mindre tilbøjelige til at ske med kun 5 rapporterede tilfælde i den engelsksprogede litteratur .

kliniske differentielle diagnoser, som vi havde i tankerne før biopsi for sådan læsion hos en patient med en historie med alle, var mere almindelige muligheder, herunder lymfom, mindre spytkirteltumorer (pleomorf adenom) og granulær celletumor.

melanocytisk tumor er normalt inkluderet i den differentielle diagnose af NTK, især hos højrisikopatienter som den foreliggende sag med bestrålingshistorien. Selvom der er histologisk lighed og immunologisk overlapning mellem disse neoplasmer, såsom spindel-og epiteloidceller i hvirvlende mønster og tilstedeværelsen af NKI/C3, er NTK generelt negativ for protein S100 og kan differentieres fra melanocytiske læsioner.

vores sag havde alle de histopatologiske træk ved cellulær NTK inklusive tilstedeværelsen af epiteloid-og spindelceller i indstillingen af hvirvlede knuder, fravær af myksoidmatrice og lejlighedsvis tilstedeværelse af osteoklastlignende gigantiske celler . Disse fund sammen med resultaterne fra immunostainundersøgelser bekræftede diagnosen af cellulær NTK.

tilstedeværelse af multiple nevi er rapporteret i tidligere serier såvel som vores sag, men der er ikke nok bevis til at tælle det som en risikofaktor på grund af lille antallet af sager.

Recidivrate er rapporteret at være mellem 3 og 15% i NTK og synes at være relateret til mitotisk aktivitet i tumorceller, og de fleste af tilbagefaldene blev observeret i tilfælde med ufuldstændig udskæring .

denne sag blev rapporteret at øge bevidstheden om en usædvanlig præsentation af neurothekeoma, da det ser ud til at være underrapporteret i litteraturen .

forkortelser

interessekonflikt

forfatterne har ingen sponsorering eller konkurrerende interesser at afsløre.