Otolaryngology-ENT Research

Choanal atresia er en medfødt obstruktion af næsens bagside (posterior choanae), som forhindrer kommunikation mellem næse og næse. Forekomsten er omkring 1 ud af hver 5000-7000 fødsler.1 Det skyldes svigt i kanalisering af posterior choanae og persistens af nasobuccale og buccopharyngeale membraner. Denne posterior nasal obstruktion hos nyfødte, hvis ensidig kan passere ubemærket. År senere kan et barn præsentere med ensidig nasal udledning eller nasal obstruktion. Når atresien er bilateral, præsenterer den en livstruende situation, der skal håndteres i de tidlige dage af livet.2 Det skyldes, at nyfødte er obligatoriske nasale åndedrætsværn. Diagnosen af bilateral choanal atresi stilles normalt umiddelbart efter fødslen, da cyanose er tydelig. Gråd Afbryder cyanosen. Når den nyfødte græder, passerer luft ind i lungerne, og iltmætning forbedres. Når det holder op med at græde, vender cyanose tilbage. Dette er kendt som cyklisk cyanose, som er karakteristisk for nasal obstruktion hos nyfødte hovedsageligt på grund af choanal atresi. Andre årsager måske nasal pyriform aperture stenose, mid-nasal stenose, septal afvigelse eller nasale masser. Manglende passage af nasale sugekatetre over syv centimeter rejser mistanke om choanal atresi. Spejl tåge og for nylig naso-endoskopi bekræfter diagnosen. En CT-scanning af næsehulen er afgørende for at identificere den strukturelle abnormitet, der opstår. Disse abnormiteter er den atretiske plade, som kan være knoglet eller membranøs og knoglet, tyk vomerben, påvirkning af mediale ptyregoidplader og smalt næsehulrum. Identifikation af specifik strukturel abnormitet kan hjælpe med skræddersyet kirurgi.

efter stabilisering af patienten enten ved endotracheal intubation eller McGovern brystvorte for at holde munden åben, udføres kirurgi på et presserende grundlag i den første uge af livet. Traditionelt blev reparation af choanal atresi oprindeligt blindt ved hjælp af punkteringsdilatorer gennem næsen. Emmert beskrev først denne teknik i 1854. Urethrale lyde eller Fearson dilatatorer blev brugt til at punktere den atretiske plade. Tilbagefaldshastigheder var høje og krævede flere operationer for at opnå åbenhed. Derudover var komplikationer fra en sådan teknik farlige. Skader på kraniet med potentiel cerebrospinalvæskelækage eller meningitis er drastisk hos nyfødte. Også falsk passage i blød gane kan forekomme, hvilket giver et falsk indtryk af vellykket punktering af atresi. I knoglet atresi er denne teknik kuplet for fiasko.

efterfølgende blev reparation udført via transpalatal tilgang i tresserne.1,2 denne fremgangsmåde indebærer incision af den bløde gane for at nå den bageste choanae. Mucosale omgange baseret på større palatinkar hæves for at udsætte den bageste choanae. Eksponeringen er bred og giver mulighed for boring af atretisk plade, vomer og endda pterygoidpladerne. Denne tilgang var vellykket og viste lavere gentagelsesfrekvenser, men havde desværre flere komplikationer. Komplikationer ved denne tilgang inkluderer sårdehiscens, fisteldannelse, velopharyngeal insufficiens og afbrydelse af palatal vækst. Disse afbrydelser fører til tandproteseproblemer og krydsbiddeformitet hos børn. Selvom en succesrate fra første forsøg var høj og nåede 84%, var komplikationer signifikant højere end kontrolgrupper.3 Denne tilgang er af historisk interesse og udføres sjældent i dag.

med fremkomsten af endoskopiske teknikker brugte kirurger små endoskoper til at nå den bageste choanae transnasalt. Denne tilgang” Transnasal ” blev mere populær og erstattede næsten den transpalatale tilgang.2,4 gentagelse af choanal atresi efter transnasal tilgang er mere almindelig (30-40%) end den gamle transpalatale tilgang, men på grund af færre komplikationer har kirurger holdt fast ved den mindst invasive teknik.4,5 gentagelse har vist sig at være mere almindelig, hvis den endoskopiske procedure blev udført i den nyfødte periode (første 30 dage af livet). Årsagen til gentagelse menes at skyldes den unge alder af nyfødte og mulige iboende faktorer, der førte til, at stenosen i første omgang spillede en rolle i restenose.1

jeg tror, at gentagelsen i den nyfødte periode skyldes vanskelig adgang og ufuldstændig fjernelse af atretisk plade (stenose) snarere end den unge alder af børn selv, i modsætning til den nuværende tro.1,7 derudover har nyfødte små næsepassager, og transnasal tilgang kan være vanskelig, især hvis endoskopisk barbermaskine eller boring af laterale pterygoidplader er påkrævet. Tilknyttede nasale abnormiteter såsom Mid-nasal stenose gør transnasal tilgang endnu vanskeligere. Mange ændringer af transnasal tilgang blev brugt til at forbedre succesraten inklusive klapteknikker og brug eller misbrug af nasale stenter.4,8 andre foreslog rutinemæssig resektion af vomer som en del af proceduren.7 disse ændringer af transnasal tilgang forsøger at forbedre succesraten indebærer, at det ikke er den perfekte tilgang.

Opfindelsesidee

derfor præsenterer jeg en ny “transoral” tilgang, der giver tilstrækkelig adgang til posterior choanae med mindre traume til nyfødte næsehulrum (Figur 1). Transoral visning af næsesvælget er ikke nyt. Kirurger brugte et 120 graders vinklet teleskop for at sikre korrekt placering af transnasal punktering under transnasal tilgang. Endnu, reparation af choanal atresi transoralt er aldrig blevet beskrevet. Den foreslåede ide er at udføre hele choanal atresia-reparationen via den transorale rute. Dette kræver specielt designet buede instrumenter for at nå choanal atresia, men fra nasopharyngeal side i stedet for nasal side.

beskrivelse af procedure

efter endotrakeal intubation indsættes en Dingman mund gag retractor for at trække tungen tilbage. Et 120 graders vinklet teleskop indsættes bag den bløde gane i næsesvælget for at visualisere den bageste choanae. En buet bor indsættes transoralt (Figur 1). Under direkte syn udføres boring af den atretiske plade fra vomer medialt (posterior nasal septum) til lateral pterygoid plade lateralt. Pas på ikke at bore dybt ind i næsehulen for at undgå skade på den bageste ende af den ringere turbinat. Denne tilgang kan være yderst nyttig i fortykket vomerben, hvor en reduktion i størrelse er afgørende.

figur 1diagrammatisk perspektiv af den transorale tilgang til reparation af choanal atresi.

fordele ved opfindelsen

1. direkte adgang til området med indsnævring
2. bedre og bredere plads til arbejde hos små børn i stedet for at arbejde gennem smalle næsepassager
3. reducerer intranasalt traume og efterfølgende indsnævring
4. tillader bedre resektion af patologi (atretisk plade og udvidet vomer)
5. reducerer behovet for flere revisionsoperationer

patentregister

et patent med titlen “transoral reparation af choanal atresia” blev udstedt den 29. November 2016 fra United States Patent Office (us 9.504.454 B2). Vi arbejder i øjeblikket på at udvikle de instrumenter, der kan hjælpe os med at gennemføre den nye kirurgiske tilgang, som vi foreslår.