Kollagenøs sfærulose | Jiotower
-
mucinøs sfærulose
-
Spherulosis
-
Adenoid cystisk hyperplasi
de kugler, der forekommer basofile, kaldes mucinøs sfærulose. Ifølge Mooney et al., kollagenøs og mucinøs sfærulose er relaterede læsioner. CS betragtes som en slutstadie læsion som følge af transformation af sin forgænger, mucinøs sfærulose i de tidlige stadier.
ved histologisk undersøgelse er CS karakteriseret ved tilstedeværelse af eosinofile intra-luminale kollagenrige kugler, der måler 20-100 mikron i diameter, omgivet af fladede myoepiteliale celler. Oftest viser det et centralt flokkulært aggregat med udstrålende pigge, der smelter sammen med de skulpterede fremspring i periferien. Materialet kan også være fint granulært og mere jævnt fordelt. Periferien af kuglen kan være præget af en eosinofil kutikula med variabel tykkelse og farvningsintensitet. Nogle gange er kutiklen forbundet med en myoepithelial cellekerne . En håndtegnet illustration af det samme er præsenteret i figur 1b. så mange som 50 kugler kan ses pr. Det blev vist, at hyalinmaterialet, der var til stede i det intraluminale rum, var rig på kollagen ved konventionel histokemi, og blev efterfølgende bevist ved immunocytokemi, at det var en af komponenten i kældermembranen.
(a) Fotomikrograf af en kollagenøs sfærule (h&e plet), (a) L. 100, (b) L. 100, (c) L. 400, (d) håndtegnet illustration af en kollagenøs kugle. 1-duktale celler med åbne ansigtskerner, 2-duktale celler med tætte ansigtskerner, 3 – ydre neglebånd af sfærulen, 4-centralt flokkulært aggregat, der viser udstrålende pigge fra midten mod periferien, 5-fladede myoepiteliale celler
CS er blevet beskrevet i forbindelse med forskellige godartede og ondartede læsioner, herunder skleroserende adenose, radialt ar, intraduktal papillom, fibroadenom, atypisk duktal hyperplasi, duktalt karcinom in situ og lobulært karcinom in situ af brystet.
CS er set i spytkirteltumorer som skleroserende polycystisk adenose, epitel-myoepitelial carcinom, polymorf lavgradig adenocarcinom og kutane myoepiteliale tumorer.
den mest accepterede teori om mekanismen for kugleformation er udskillelsen af ekstracellulært materiale af det proliferative myoepithelium. Baseret på observationer af en omskrevet kugle med hyppig identifikation af en komprimeret myoepitelialcellekerne omkring kollagenøs sfærulose kan kuglerne fortolkes til at blive dannet ved ekstracellulær materialeaflejring. Fundet af laminin og type IV kollagen i kuglerne inden for “kollagenøs sfærulose” antyder, at kuglerne indeholder kældermembranmateriale. I nogle tilfælde kan indholdet af sfærulen gennemgå forkalkning (25% af tilfældene med kollagenøs sfærulose har tilknyttede forkalkninger).
kollagenøs sfærulose synes at være heterogen, idet nogle tilfælde viser en moden kollagenkerne i kuglerne, mens kuglerne i de fleste tilfælde kun indeholder redupliceret basallamina uden modent kollagen. De elektronmikroskopiske resultater antyder, at graden af kollagendannelse inden for kuglen er relateret til graden af myoepitelial differentiering af cellerne, der omgiver kuglen, og antyder yderligere, at denne ændring sker på grund af produktion af kældermembranmateriale og i nogle tilfælde på grund af modent kollagen af den myoepiteliale komponent.
tilstedeværelsen af de multiple intraluminale kugler, omgivet af en epithelial og myoepithelial proliferation, giver de involverede kanaler et cribriform udseende. Dette kan føre til en fejldiagnose af atypisk duktal hyperplasi (ADH), cribriform duktal carcinoma in situ (DCIS), cribriform carcinoma eller adenoid cystisk carcinoma.
intraduktal hyperplasi
sammenlignet med intraduktal hyperplasi eller atypisk intraduktal hyperplasi er det basofile materiale i CS arrangeret i et mere struktureret mønster, og de radiale eger når mere regelmæssigt til periferien. Det er grovere, mere uregelmæssigt fordelt både inden for og mellem rum og har tendens til at trække sig tilbage til midten uden et ensartet radialt piggemønster perifert.
Adenoid cystisk karcinom
den vigtigste differentielle diagnose og faldgrube ved genkendelse af CS er adenoid cystisk karcinom. Nogle kendetegn egenskaber er som følger:
-
i CS er det duktale epitel til stede som cellulære lobuler og danner ductal lumina i variabel størrelse. Mens det er sjældent eller kun danner små ductal lumina i ACC. Funktionerne ved dysplasi er tydelige.
-
Myoepitheliale celler, der omgiver kollagene sfærer, pletter til glat muskelaktin, glat muskel myosin tung kæde, p63 og calponin, men ingen immunreaktivitet bemærkes med c-kit/CD117, hvilket typisk er positivt i cellerne i adenoid cystisk carcinom.
duktalt karcinom in situ
tilstedeværelse af tynd neglebånd, der er variabelt til stede i tilfælde af sfærulose, kan bruges til at skelne kollagenøs sfærulose fra duktalt karcinom in situ (DCIS).
manglende anerkendelse af CS som en godartet læsion kan resultere i overvurdering af en patients efterfølgende risiko for invasiv kræft eller i værste fald kan forårsage upassende behandling baseret på denne diagnose. Kollagenøs sfærulose i sin enkle form kræver ingen behandling, men behandling kan være nødvendig, hvis den er forbundet med malignitet.
