Chondromyksoid Fibroma: en sjælden sag rapport og gennemgang af litteratur | Jiotower
Diskussion
Chondromyksoid fibroma (CMF) er en godartet, lokalt aggressiv tumor af brusk oprindelse og tegner sig for mindre end 0,5% af alle knogletumorer . I 1948 blev tumoren først beskrevet af Jaffe og Lichtenstein som en læsion afledt af bruskdannende væv og sammensat af forskellige proportioner af chondroid, fibrøst og myksoidvæv . Det fælles sted for tumoren er metafysen ved siden af den epifysiske vækstplade, hvilket forstærker hypotesen om, at tumoren stammer fra resterne af brusk på disse steder . Til etablering af diagnosen er en grundig klinisk, radiologisk og patologisk undersøgelse vigtig, da den let kan fejldiagnostiseres som andre ondartede tumorer såsom chondrosarcoma på grund af nogle patologiske ligheder .
patienter klager typisk over smerter og hævelse på læsionsstedet . Smerten er normalt mild, intermitterende og en kedelig smerte som det ses i vores tilfælde. Hvis tumoren er placeret på sjældne steder som hænder eller fødder, kan smertefri hævelse være den præsenterende klage. Ved nogle lejligheder kan tumoren være asymptomatisk og kan forekomme som et tilfældigt fund ved radiografisk undersøgelse .
det radiografiske billede viser en ekscentrisk lokaliseret læsion i en stor lemmerben med en indre veldefineret skulpteret kant af sklerotisk knogle, som også blev set i vores tilfælde . Når tumoren involverer en mindre rørformet knogle som ribben eller fibula, er det radiografiske udseende ikke typisk, fordi læsionen kan strække sig over hele bredden af den berørte knogle, hvilket udvider begge overflader og ofte vanskeliggør diagnosen mellem fibrøs dysplasi og chondroma . En MR-undersøgelse hjælper med at kende omfanget af tumorens spredning .
diagnose af CMF afhænger grundlæggende af dets karakteristiske histologiske udseende. De typiske histologiske træk ved CMF er et lobulært mønster med stellatformede celler i en myksoid eller chondroid baggrund med hypocellulære Centre og hypercellulære periferier. Osteoklastlignende gigantiske celler er ofte til stede ved de lobulære periferier . Dahlin understregede, at kæmpe celler i periferien af chondroid lobules med plump hyperchromatiske kerner med nuklear atypisme er karakteristiske for CMF . Lignende træk blev set i vores tilfælde. Den differentielle diagnose af CMF inkluderer chondroblastom, chondrosarcoma, enchondroma og aneurysmal knoglecyst, men det er de fremtrædende histologiske træk, der adskiller disse læsioner .
behandlingsmulighederne for CMF inkluderer enkel curettage, curettage med phenolpåføring og en bloc resektion med knogletransplantation . Tendensen til lokal gentagelse efter indledende curettage synes at være endnu højere hos små børn, dvs .80%. Men curettage med phenolapplikation efterfulgt af knogletransplantation har en meget lav tilbagefaldshastighed på syv procent . Yderligere reduktion i tilbagefaldshastighed blev observeret, når læsionen blev behandlet med en bloc-udskæring og knogletransplantation . Scaglietti, et al. henledte opmærksomheden på den lokalt aggressive opførsel af denne tumor hos de unge og foreslog en mere radikal form for lokal resektion i dens ledelse . Så vores patient blev behandlet ved en blokudskæring med trikortisk knogletransplantation, som blev inkorporeret meget godt, og læsionen har ikke vist tegn på gentagelse.
