Kutane manifestationer af blandet bindevævssygdom: undersøgelse fra et tertiært Plejehospital i det østlige Indien | Jiotower
Diskussion
kutane manifestationer af MCTD kan være de præsenterende tegn på sygdommen. Disse er blevet inkluderet af forskere som vigtige markører, mens de definerer kriterier for at identificere denne sygdom. Overlapningssyndromer er en kombination af tegn og symptomer på mindst to bindevævssygdomme med specifikke serologiske parametre. Antistof mod RNAse-følsomt ekstraherbart nukleart antigen findes sjældent i overlapningsforstyrrelser i modsætning til MCTD. Dette antigen er blevet identificeret som polypeptider på den U1-ribonukleære proteinkomponent i splicesosomet (U1RNP). Det lille U1-nukleare ribonukleoproteinelement (snRNP) er et mål for autoreaktive B-celler og T-celler i MCTD.
den nøjagtige patogenese af MCTD er ikke kendt. Det ser ud til at være en autoimmun sygdom. Personer, der udtrykker de humane leukocytantigener (HLA ‘ er), HLA-DR4 eller HLA-DKB1, er genetisk disponerede. Denne genetiske baggrund i MCTD er forskellig fra den i SLE og sklerodermi. Personer med SLE er set at have øget hyppighed af HLA – B8,-DR3,-A1, DR-2 og HLA antigener, mens de med sklerodermi har en øget forekomst af HLA-B8. En sådan observation kan måske delvis forklare forskellen i kliniske præsentationer mellem MCTD og andre bindevævsforstyrrelser såsom SLE, sklerodermi og overlapningssyndromet. Specifik karakter af HLA-foreninger, der forekommer i forhold til MCTD, adskiller sig fra etniciteten hos de undersøgte populationer og kan til dels tage højde for variabiliteten af kutane træk.
enhed af MCTD er mere almindelig blandt kvinder. I en banebrydende undersøgelse foretaget af Sharp var 21 (84%) kvinder og 4 (16%) mænd ud af 25 patienter, der blev anerkendt som lider af MCTD. Haroon and associates bemærkede kun 1 mand og hvilede 12 (92,30%) kvinder blandt deres sæt. Disse tal bekræftes med vores forskning (86,96% kvinder). Den aldersgruppe, der normalt påvirkes, er 30-50 år. Medianalderen for sygdomsudbrud var 36 år i en undersøgelse fra Sydindien. Aldersgruppen i den oprindelige undersøgelse fra Vesten var 13-66 år med et gennemsnit på 36 år. Dette svarede til vores undersøgelse (gennemsnit = 31.22). Alle var voksne (yngste respondent var 18 år) i vores gruppe af mctd-emner. Den gennemsnitlige alder ved diagnose af mctd for voksne viste sig at være 37,9 år af andre. MCTD er blevet identificeret hos børn af Tiddens.
ødem i hænder, Raynauds fænomen og akrosclerose kan alle manifestere sig sammen i sklerodermi. Eksistensen af disse funktioner kræver således tilstedeværelse af enten myositis eller synovitis (arthritis) for at opfylde de kriterier, vi brugte til at diagnosticere en sag som MCTD. Hyppigheden af synovitis påvist i vores mctd-gruppe var i overensstemmelse med tidligere undersøgelser af samme type. Vores gruppe bemærkede 87% af synovitis, Nedumaran et al., undersøgelse bemærkede 100%, og Haroon et al., undersøgelse 84, 62%. Alarc krostn-Segovia et al., bemærkede synovitis hos 98% af patienterne, og Burdt bemærkede 96% af patienterne, der lider af synovitis. Lav registrering af RA-faktor blandt vores patienter med synovitis sammenlignet identisk med undersøgelsen udført af Nedumaran et al., der ikke kunne demonstrere nogen RA-faktor positivitet på trods af at bemærke synovitis i alle tilfælde. En tydelig forskel var ikke desto mindre til stede i fundet af synovitis blandt mctd-gruppen og overlapningsgruppen i vores forskning. Raynauds fænomen involverer intermitterende blanchering efterfulgt af cyanose og til sidst rubor ved udsættelse for kulde. Denne enhed karakteriserer ofte som de tidligste manifestationer af MCTD. Et betydeligt antal (78, 3%) i vores mctd-gruppe manifesterede dette, svarende til undersøgelser fra USA og Holland. Denne konstatering var signifikant mindre end tallet på 96% af alarc Kurstn Segovia a-undersøgelsen. Nedumaran et al., dokumenterede alle patienter af MCTD, der lider af dette fænomen i deres undersøgelse. Ødem i hænderne blev fundet hos 9 (39,1%) personer i vores prøve og var statistisk forskellig fra tallet på 77 (96%) som fundet af Alarc Kurstn-Segovia. Acrosclerose, som er stramning, fortykkelse og tab af elasticitet af fingrene, blev noteret af Nedumaran et al., i alle deres otte tilfælde af MCTD. Sytten forsøgspersoner (73,9%) viste dette tegn i Vores forskning, men forskellen fra ovenstående undersøgelse var statistisk ubetydelig (P = 0,2976). Myositis blev set at være til stede i 12 (52.2%) af vores sager. Proksimale muskler i begge øvre ekstremiteter var den mest almindelige gruppe, der blev påvirket.
antallet var sammenligneligt (P = 0, 412) med det for undersøgelse udført af Nedumaran et al., der bemærkede i seks (79%) patienter sådan funktion, men var i modsætning til en anden sydindisk undersøgelse, der kun rapporterede to sådanne patienter. Opdagelsen af et enkelt tilfælde af puffy finger i vores undersøgelse var i skarp kontrast (P = 0,001) til arbejdet udført af Haroon og kolleger, der fandt 10 af deres samlede antal mctd-patienter, der viste dette tegn. Burdt et al., bemærkede en periode på 3 år som den gennemsnitlige varighed af præsentationen i deres undersøgelse. Puffy fingre var ikke et signifikant fund i deres undersøgelse. Den klassiske puffede finger af MCTD viser ikke træk ved sclerodactyly. De kliniske og serologiske markører for MCTD tager tid at udvikle sig. Periode af sygdom blandt dem med MCTD i vores gruppe varierede fra 7 måneder til 120 måneder. Medianvarigheden (der var ingen registrering af gennemsnittet) af MCTD i Haroon et al., undersøgelsen var 36 måneder (IKR = 1,75-4 år), og gennemsnittet af vores undersøgelse var 24 måneder (IKT = 18-36 måneder). Varigheden i tilfælde af overlapningssyndromgruppen var mellem 6 måneder og 192 måneder. Patienter med MCTD kan have andre kutane træk, såsom lysfølsomhed, livedoid vaskulitis og calcinose. En kvinde diagnosticeret som et tilfælde af MCTD viste calcinosis cutis af hendes højre balde region. Stigende generaliseret calcinosis cutis med MCTD i form af store forkalkede plaketter kun 1 år efter sygdommens begyndelse er blevet beskrevet fra Europa.
Ikke almindelige træk såsom ødem i panden, trigeminal neuralgi og sidestilling af artikulær calcinose kan antyde muligheden for MCTD. Periorifical følelsesløshed blev set hos fire af vores patienter på grund af trigeminal neuralgi. Andre har bemærket dette tegn hos en patient med MCTD, som også led af Sjogrens syndrom. Ingen af dem i overlapningsgruppen klagede over denne vanskelighed. To af vores mctd-tilfælde præsenteret med discoid erythematosus (DLE) som udslæt. Den ene læsion over hovedbunden havde været til stede i 4 år, og den anden over panden var til stede i 2 år. Begge var positive for ANA og anti-U1RNP. Lignende læsioner af DLE blev observeret af andre forskere, der studerede de kutane træk ved MCTD, men i deres forskning viste det sig, at et individ havde udviklet MCTD 10 år efter indtræden af et dle-udslæt.
i vores undersøgelse testede de fleste personer blandt dem med MCTD positive for ANA, og mønsteret var udelukkende plettet, mens de af overlapningssyndromgruppen havde positiv ANA af homogent mønster. Dette mønster af ANA fundet i vores undersøgelse var i overensstemmelse med en undersøgelse foretaget af Grant et al. En anden undersøgelse har vist, at patienter med MCTD har meget høj titer af ANA med specificitet for en RNAse-følsom komponent af ENA.
