Ren motorisk kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati
vi beskriver fire patienter, der er ramt af kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP) i en ren motorform. Selektiv involvering af motoriske fibre blev antydet ved fravær af sensoriske symptomer, normal fornemmelse ved neurologisk undersøgelse og normale fund ved elektrofysiologisk test af sensoriske fibre og sural nervebiopsi. Begyndelsen af sygdommen opstod i en ung alder (3-29 år), og det kliniske forløb var tilbagefaldende. Over en opfølgningsperiode på 1.5-14 år viste periodiske kliniske og elektrofysiologiske undersøgelser, at selektiv involvering af motorfibre forblev et konstant træk. Elektromyografi og nerveledningsundersøgelser viste fortsat en rent demyeliniserende neuropati uden tegn på aksonal svækkelse. Alle patienter var steroidresponsive, mens de forbedredes betydeligt efter behandling med immunoglobuliner. To patienter blev behandlet med interferon alfa og viste et godt respons. Afslutningsvis antyder forekomsten hos vores fire patienter med ren motorisk involvering over en lang periode, hvor flere tilbagefald forekom, at ren motorisk CIDP kan repræsentere resultatet af en specifik immunologisk proces snarere end af en tilfældig fordeling af betændelse gennem perifere nerver.
