Siamesiske tvillinger

siamesiske tvilling graviditet er en sjælden forekomst som følge af svigt af en gygote at adskille helt efter 13 dage 11. Dette resulterer i, at tvillingerne bliver fysisk forbundet.

Epidemiologi

forekomsten af sammenføjede tvillinger varierer fra 1:50.000 til 1:200.000. De er mere almindelige i dele af Sydøstasien og Afrika med prævalensrater så høje som 1:14.000 til 1:25.000. Der er en anerkendt Kvindelig disposition (F: M på cirka 3:1).

patologi

embryologi

sammenføjede tvillinger er monosygotiske, monoamniotiske og monokorioniske (MCMA) (se multifetal graviditet) og resultat på grund af en svigt i normal fuldstændig adskillelse af den embryonale plade fra en ufuldstændig forsinket opdeling af den indre cellemasse. Dette menes at forekomme omkring 13-17 dages drægtighed.

Classification

Conjoined twins are classified according to the most prominent site of interconnection

Ventral union

• cephalopagus: face (rare)
• thoracopagus: thorax, commonest site (~70% 2,9)
• omphalopagus, xiphopagus: abdomen
• ischiopagus: pelvis ~5%

Dorsal union

• craniopagus: skull (rare)
• pygopagus: sacrum
• rachipagus: vertebral fusion over sacrum

Lateral union

• parapagus

hvis mere end et område er forbundet, kombineres udtrykkene, f.eks.

andre beskrivende udtryk inkluderer:

• diprosopus: to ansigter med et hoved og krop
• dicephalus: to hoveder med en krop
• syncephalus: ansigtsfusion med eller uden thoracal fusion

foreninger

der er en højere forekomst af medfødte misdannelser hos sammenføjede tvillinger (10-20%), som ikke er relateret til fusionspunktet, såsom

• anencephaly
• polyhydramnios

radiografisk vurdering

antenatal ultralyd

identifikation af en Skillemembran eller to moderkager udelukker således diagnosen. Endelige sonografiske træk afhænger af typen af fusion.

Generelle funktioner omfatter:

• mangel på en adskillende inter-tvillingmembran
• ikke-adskillelige hudkonturer med manglende evne til at adskille føtallegemerne
• påvisning af andre anomalier i en tvilling drægtighed
• ensom navlestreng med mere end 3 Kar til stede
• begge føtalhoveder vedvarende på samme niveau
• bagudfleksion af den cervicale rygsøjle (på grund af det faktum, at de fleste sammenføjede tvillinger er fusioneret ventralt og står over for hinanden
• bibreech eller mindre almindeligt, bicephalisk præsentation
• konstante relative fosterpositioner

behandling og prognose

prognosen for sammenføjede tvillinger er generelt ret dårlig. 40-60% af sammenføjede tvillinger er dødfødte, og næsten 35% af levende fødsler overlever ikke ud over 24 timer. Af dem, der overlever, er kirurgisk adskillelse undertiden mulig (men med højere fejlfrekvenser, hvis de udføres inden for de første 3 uger 9). Kirurgisk adskillelse er generelt i de fleste tilfælde meget udfordrende med høj dødelighed afhængigt af kompleksiteten af delte strukturer. Af dem med thoracopagus har ~75% i vid udstrækning sluttet sig til hjerter, hvilket igen udelukker en vellykket adskillelse.