Specifikke terapeutiske interventioner for personer med Cerebral parese

introduktion

svækkelserne hos et barn med Cerebral parese fører ofte til manglende bevægelse og et reduceret neuralt drev i sensorimotoriske veje, som igen kan have negativ indflydelse på erhvervelse af færdigheder og udvikling af neurale kredsløb . Fra et ICF-perspektiv er det muligt at sige, at Cerebral parese påvirker en persons funktion (inkl. kropsstrukturer), kropsfunktioner (f. eks. intellektuelle), aktiviteter (f. eks. gang) og deltagelse (f. eks. idræt), som igen kan forårsage ‘handicap’ såsom handicap, aktivitetsbegrænsninger og deltagelsesbegrænsninger. Desuden lever hver person med Cerebral parese i et personlig miljø, og dermed bidrager deres kontekst også til at bestemme deres uafhængighed, der omfatter personlige faktorer og miljømæssige faktorer . Terapeutiske interventioner sigter mod at motivere bevægelse og udvikling af neurale kredsløb for at få det meste ud af et barns udvikling ved at forbedre svækkelser, minimere aktivitetsbegrænsninger og stimulere deltagelse.

tidligere var ortopædkirurgi og bevægelsesnormalisering kernerne for intervention, men for nylig lokaliseret anti-spasticitetsmedicin og interventioner rettet mod motorisk læring har fået en større evidensbase og er blevet standardpraksis. Selvom børn med Cerebral parese udgør en meget heterogen gruppe, ser det ud til, at motoriske indgreb med de største effekter indeholder de fælles temaer for børneinitieret bevægelse, miljøændring/berigelse og opgavespecifik træning . ‘Ovenfra og ned’ motoriske tilgange er blevet mere anbefalet med interventioner, der fokuserer på specifik opgavetræning i aktiviteter af interesse og endda ikke nødvendigvis beskæftiger sig med underliggende svækkelser i kropsstrukturer og funktion . En sundhedsudbyders rolle bør være at designe tjenester, der er baseret på de mål, som familier har sat, og at fungere som en ærlig informationsressource for familien ved at give individualiseret behandling og en åben afsløring om prognose. Der er stadig en kløft mellem anbefalinger og klinisk praksis med betydelig opmærksomhed, der stadig er rettet mod skiftende aspekter af barnet (dvs .kropsfunktioner og struktur), selvom bevis tilskynder til et mere aktivitetsbaseret økologisk interventionsfokus.

det traditionelle fokus på afhjælpning af fysiske handicap har ført til, at mange sundhedssystemer hovedsageligt understøtter interventioner på nedskrivningsniveau. Med et filosofisk skift mod forbedring af deltagelse, aktivitet og miljø som slutmål bliver interventioner rettet mod disse niveauer stadig vigtigere. Denne side vil skitsere den aktuelle bevistilstand for Cerebral parese-interventioner og derefter kort introducere de tilgange, der sigter mod forbedret aktivitet og kropsfunktion, der anerkendes som mest effektive.

bevisets tilstand

det er rapporteret, at 30-40% af de almindeligt anvendte interventioner ikke har nogen rapporteret evidensbase, og yderligere 20% af de leverede interventioner er ineffektive, unødvendige eller endda skadelige . En oversigt over aktuelle terapeutiske tilgange til CP er præsenteret i Figur 1 organiseret efter resultat og kategoriseret efter anbefaling ‘gør det’; ‘sandsynligvis gør det’; sandsynligvis gør det ikke’ og ‘gør det ikke’.

Figur 1: Status for bevis for Cerebral parese-interventioner efter resultater. Størrelsen på cirklen korrelerer med mængden af offentliggjorte beviser, farverne vedrører trafiklyshandlingen med anbefalingerne ‘gør det’; ‘sandsynligvis gør det’; sandsynligvis gør det ikke’ og ‘gør det ikke’. ES=elektrisk stimulering; SEMLS=operation på flere niveauer med en enkelt begivenhed; EI=Tidlig Intervention; NDT=Neuroudviklingsbehandling; SI=sensorisk Integration; SDR=selektiv Dorsal jordstængler; ITB=intratekal Baclofen; CIMT=Begrænsningsinduceret Bevægelsesterapi; AAC=forstærket & alternativ kommunikation; CBT=kognitiv adfærdsterapi. Tilpasset fra Novak, I., Mcintyre, S., Morgan, C., Campbell, L., Mørk, L., Morton, N.,… & Goldsmith, S. (2013). En systematisk gennemgang af interventioner for børn med cerebral parese: bevisets tilstand. Udviklingsmedicin & Børne Neurologi, 55(10), 885-910.

desværre findes der kun stærke beviser for interventioner rettet mod ICF-kropsfunktioner eller aktivitetsniveauer, og der er ingen interventioner med et meget stærkt evidensgrundlag for at tackle deltagelse, miljø eller personlige faktorer, selvom disse har tendens til at være filosofiske prioriteter. Det ser også ud til, at positive effekter på funktionsniveauer ikke nødvendigvis oversætter ‘opstrøms’ til aktiviteter eller deltagelse. På den anden side oversætter virkningerne på aktivitetsniveau heller ikke ‘nedstrøms’ til kropsstrukturer og funktionsniveauer .

ergoterapi, fysioterapi og medicin er de discipliner, der omfatter det højeste antal interventioner, der har vist sig effektive til Cerebral parese. Andre discipliner såsom psykologi, talepatologi, socialt arbejde og uddannelse har en mindre eller ufattelig evidensbase. Dette skyldes muligvis et traditionelt fokus på kropsfunktioner og svækkelser og et skift først for nylig mod miljø, personlige faktorer og deltagelse. Ikke desto mindre kan arbejdere fra sidstnævnte gruppe anvende beviser fra andre diagnostiske grupper (f.eks. bimanuel træning) eller fra forskning i andre populationer, der også kan være effektive ved Cerebral parese på trods af manglende beviser. Interventioner såsom kognitiv adfærdsterapi, tidlig intervention, forældretræning og løsningsfokuseret terapi har alle beviser af god kvalitet i ikke-Cerebral parese populationer.

for nylig har der været en eksponentiel stigning i forskning, der udføres, og mere og mere strenge beviser bliver tilgængelige. Ikke desto mindre omfatter problemer med mange offentliggjorte artikler lav kvalitet af design, alvorlige metodologiske fejl, dårlig relevans og følsomhed af resultatforanstaltninger, vanskeligheder med at samle store homogene prøver til nicheinterventioner. Endelig er specialudstyr og hjælpeteknologi blevet underforsket. Fordelene har tendens til at være let observerbare (f. eks. mobilitet), men problemer som opgivelse af enheder, falske forhåbninger og unødvendig indsats forbliver på dette område, da hjælpeteknologi med et specialiseret udseende (robotik, dragter, enheder) kan hæve forventningerne til gode resultater og give anledning til en overoppustet opfattelse af ekspertpleje af høj kvalitet.

på trods af de begrænsninger og de relativt svage kliniske anbefalinger, der kan gives, opvejer de potentielle fordele ved tidlig motorintervention langt den ubetydelige risiko for skade . I det næste afsnit på denne side introduceres de mest effektive interventioner ved aktiviteter og kropsfunktioner kort. Tabel 1 viser en oversigt over de mest effektive interventioner, der skal være en del af standardpleje for personer med Cerebral parese.

interventioner, der ikke længere skal bruges

når klinikere ønsker at hjælpe familier og enkeltpersoner så godt som muligt, er det ulogisk at give ineffektive og muligvis dyre interventioner. Nogle interventioner, der engang blev anset for at være effektive, har vist sig ineffektive og bør seponeres fra pleje af Cerebral parese. Disse interventioner inkluderer kraniosakral terapi, hofteafstivning, hyperbar ilt, neuroudviklingsterapi og sensorisk integration.

af note er specifikt den stadigt populære Neuroudviklingsmetode (NDT), som søgte at reducere hyperrefleksi ved at omplacere lemmet på strækning, hvilket giver en lokal mønsterbrudseffekt, der efterligner spasticitetsreduktion. Det skal bemærkes, at nogle nutidige ndt-terapeuter inkluderer yderligere evidensbaserede behandlingsmetoder under ndt-banneret (f.eks.). Men disse observerede lokale effekter ikke oversætte i centralt drevet spasticitet i det lange løb. Der er ingen beviser til støtte for ideen om, at hæmning af primitive refleksmønstre fremmer motorisk udvikling, og på samme måde har ‘bottom-up’ tilgange til behandling af underliggende motoriske underskud, der sigter mod at “forberede” dem til funktion, skuffende lidt overførsel til funktionelle aktiviteter.

beviser af høj kvalitet viser, at støbning er bedre end NDT til styring af kontraktur; botulinumtoksin findes som et meget effektivt alternativ til NDT til styring af tone, da NDT er ineffektivt for denne indikation; og på trods af at mindre er kendt om, hvorvidt NDT forbedrer funktionen, indikerer beviser af høj kvalitet, at funktionel træning er bedre end NDT til forbedring af funktionen. Derfor er der ingen omstændigheder, hvor nogen af målene med NDT ikke kunne opnås ved en mere effektiv behandling. På grund af at ville gøre det bedste for børn med Cerebral parese er det således svært at rationalisere et fortsat sted for traditionel NDT inden for klinisk pleje .

interventioner, der sigter mod at forbedre aktiviteten

disse interventioner finpudser generelt et barns styrker, afspejler deres interesser og motivation og i sidste ende søger at hjælpe børn med at leve et inkluderende og tilfreds liv.

hjemmeprogrammer

individuel praktisk terapi er ikke altid tilgængelig, i stand til at nå tilstrækkelig mængde behandling, og interventioner i kliniske omgivelser er mindre tilpasset den individuelle kontekst for et barn og deres familier. Hjemmeprogrammer som en terapeutisk strategi bruges derfor i mange indstillinger, da det er i overensstemmelse med familiecentreret tilgang, som mange klinikere fortaler for. Da hjemmeprogrammer forekommer i det naturlige miljø (såsom skole eller hjem), var de gevinster, der blev opnået, mere meningsfulde og funktionelle.

en mulig tilgang, der er blevet foreslået og bevist at fungere hos børn 4-12 år, er følgende 5-trins tilgang :

etablering af samarbejdsforhold mellem forældre og terapeut.
Indstilling af gensidigt aftalte familie-og børnemål. Disse kan omfatte mål med hensyn til produktivitet, egenomsorg, fritidsaktiviteter osv.
valg af terapeutiske aktiviteter, der fokuserer på at nå familiemål. Disse kan omfatte målrettet træning, forældreuddannelse, træning af håndskriftopgaver, positiv adfærdsstøtte, adaptivt udstyr, rekreation/sportsterapi, styrketræning, legeterapi, begrænsningsinduceret bevægelsesterapi osv.
støtte forældre gennem uddannelse, hjemmebesøg og fremskridtsopdateringer for at opretholde motivation og overholdelse
evaluering af resultatet

forældre skal være i stand til selv at bestemme den frekvens, der er opnåelig og mulig for dem. 18 sessioner om måneden med gennemsnitlig tid på 15-20min per session viste sig at være effektive efter 8 uger for motorfunktioner i overbenet.

bimanuel træning

bimanuel træning eller Håndarm bimanuel intensiv terapi (vane) giver intensiv træning af bimanuel koordinering for at muliggøre udøvelse af bimanuelle færdigheder. Denne tilgang blev udviklet som reaktion på identificerede begrænsninger af Begrænsningsinduceret Bevægelsesterapi (CIMT), som udelukker muligheden for at øve bimanuelle færdigheder, især funktionelle aktiviteter, der i sagens natur er bimanuelle .

bimanuel træning bruger ikke nogen fysisk tilbageholdenhed, der tillader at øve bimanuelle aktiviteter typisk ved at give eksplicitte instruktioner om, hvordan hver hånd skal bruges, før man udøver en aktivitet. Denne tilgang kan være vanskelig hos yngre førskolebørn, men for børn i skolealderen, alderssvarende fine og grovmotoriske bimanuelle aktiviteter ved hjælp af motoriske læringsmetoder kan bruges, hvorved børnene aktivt skal engagere sig i problemløsning.

forbedringer i håndfunktion gennem CIMT kan opnås med en lige så intensiv bimanuel tilgang. Sidstnævnte understreger vigtigheden af specificitet af træning for målopnåelse og gør bedre fremskridt hen imod definerede mål, som normalt var bimanuelle. En nylig undersøgelse understregede desuden behovet for færdighedstræning, da dette driver motorbarkens plasticitet mere end ustrukturerede praksisgrupper .

som konklusion, da de fleste mål er bimanual, er forbedret bimanuel præstation funktionelt vigtig, og bimanuel træning tillader direkte praksis af disse mål, der giver lignende resultater til CIMT. Imidlertid giver bimanuel træning Mulighed for bedre fremskridt hen imod målopnåelse. Ideelt set bør en kombination af CIMT og bimanuel træning overvejes, når man planlægger behandling.

Begrænsningsinduceret Bevægelsesterapi (CIMT)

Begrænsningsinduceret bevægelsesterapi involverer intensiv målrettet praksis med det berørte lem, mens det ikke-berørte lem fastholdes, hvilket betyder, at børn med hemiplegisk cerebral parese under opgavespecifik praksis er tvunget til at bruge deres berørte lem. Efter en neurologisk hændelse bruges ofte den berørte arm og hånd ikke tilstrækkeligt, selvom der er en vis funktionel aktivitet til stede. For at tackle denne ‘lærte ikke-brug’ blev CIMT ‘ s tilgang udviklet, hvorved det ikke-berørte lem blev begrænset, hvorved det berørte lem blev tvunget til at arbejde. Denne tvangsbehandling kombineret med formgivning og målrettet træning er nu almindeligt kendt som CIMT .

der er desværre ingen konsensus om de vigtigste egenskaber ved CIMT, der skal inkluderes i et terapiprogram, da det afhænger af barnets alder, de tilgængelige materialer, terapeutens kapacitet og den tilgængelige familiestøtte. Ikke desto mindre skal følgende parametre overvejes, når man designer et CIMT-program:

inklusionskriterier: hemiplegisk Cerebral parese, nogle gange nævnes det, at hvis minimal frivillig håndledsbevægelse er til stede, vil resultaterne være mere effektive.
type begrænsning: der er ingen konsensus om, hvilken type begrænsning der er bedst, men tilgange varierer fra støbning til splinter eller stof luffer. I betragtning af fordelene ved bimanuel træning kan den tilbageholdte arm bedst inkluderes i terapien for at hjælpe den berørte hånd, da de fleste funktionelle aktiviteter til sidst vil blive udført bimanuelt.
begrænsningens varighed: der er ingen konsensus, men 2 timer om dagen kan være en god retningslinje, selvom nogle går ind for, at ‘mere er bedre’ og endda 6-10 timer om dagen er muligt. Alder skal muligvis overvejes, og måske kan det antages, at yngre børn og spædbørn har brug for kortere interventionsvarigheder end ældre børn i skolealderen.
Interventionsvarighed: generelt anvendes CIMT i 6 efterfølgende uger og længere, ideelt inden for barnets naturlige miljø (hjem, skole osv.) men dette kan være udfordrende . Ikke desto mindre er der ingen grund til kun at anvende CIMT en gang, og det kan anvendes flere gange i forskellige udviklingsstadier som en del af en livslang plan.

Kontekstfokuseret Terapi

“forskellige miljøer kan resultere i forskellige løsninger og i samme miljø; forskellige børn kan demonstrere forskellige løsninger .”

moderne behandlingsmodeller betragter opgaveafslutning og forbedring af funktion som de vigtigste resultatmål for rehabiliteringsinterventioner snarere end afhjælpning eller normalisering af bevægelseskomponenter. Dette fokus på funktionel ydeevne er blevet beskrevet af forskellige udtryk, blandt andet økologisk opgaveanalyse, funktionel terapi, målrettet funktionel terapi, aktivitetsfokuseret og målrettet, aktivitetsfokuseret, opgaveorienteret træning osv.

det er samspillet mellem barnet, opgaven og miljøet, der resulterer i at producere effektive løsninger til funktionelle opgaver og motoriske mål. Kontekstfokuseret terapi sigter mod at ændre identificerede begrænsninger i miljøet i modsætning til at lette ændringer i barnets bevægelse. Målet er at ændre opgaven eller miljøet for at fremme funktionel ydeevne. En mulig tilgang kan se ud som følger:

identifikation af motorbaserede opgaver, som et barn indledte, forsøger at ændre eller vise interesse for.
identifikation og analyse af begrænsninger i opgaven gennem analyse af opgavens ydeevne sammen med forældre, barn og terapeut.
behandlingen er fokuseret på at ændre miljøet eller opgaven, ideelt i et naturligt miljø (skole, hjemme osv.)

den kontekstfokuserede tilgang beskrevet ovenfor kombineres ideelt med målrettet træning, da kombinationen er mere effektiv end hver komponent separat .

målrettet træning / funktionel træning

målsætning som en samarbejdsproces mellem fagfolk og forældre anerkendes ofte som nøglen til bestemmelse af et interventionsprogram. Dette er i tråd med nutidige teorier om motorisk læring, hvorved fastsættelse af meningsfulde mål er afgørende for fremskridt. Ikke desto mindre er det svært at adskille effekten af målsætning med den egentlige behandling . De fleste forældre går ind for at sætte klare mål, som i kombination med aktivitetsfokuserede interventioner har tendens til at vise lovende resultater. Nogle flere oplysninger om samarbejdsmålsætning er beskrevet i Hinchcliffe A. Kapitel 6: barn, familie og terapeut, der arbejder som et Team.

ergoterapi efter botulinumtoksin

en kombination af Botulinumtoksininjektioner (BoNT-A) og ergoterapi er mere effektiv end ergoterapi alene til reduktion af svækkelse, forbedring af aktivitetsniveauresultater og målopnåelse, men ikke til forbedring af livskvaliteten eller opfattet selvkompetence. BoNT-a alene er ikke effektiv, når den ikke kombineres med ergoterapi og bør derfor ikke bruges isoleret, men i kombination . Når det injiceres i musklerne, reducerer BoNT-a muskeltætheden. Når det bruges sammen med ergoterapi, er formålet med Bonta-injektioner i arme og hænder at forbedre bevægelse og funktion i behandlede lemmer.

ergoterapi hjælper mennesker med at udvikle eller genvinde de færdigheder, der er nødvendige for at føre uafhængige, tilfredsstillende liv. “Besættelsen” i ergoterapi henviser ikke til ens erhverv. Det refererer snarere til de daglige aktiviteter, der giver livet mening, som for et barn kan omfatte leg og læring. Ergoterapi involverer anvendelse af funktionelle aktiviteter til gradvis forbedring af funktionel ydeevne, for eksempel:

finmotorisk kontrol

forbedring af håndfærdighed ved at arbejde på håndmuskelstyrke, fingerisoleringer, håndmanipulationer, bukning af håndfladen, tommelfingermodstand og pincergreb osv.

Bilateral koordinering

lær barnet at kontrollere begge sider af kroppen på samme tid, som at tromme, skubbe en kavel og trække byggelegetøj fra hinanden.

overkropsstyrke og stabilitet

styrkelse og stabilisering af bagagerummet (kernen), skulder-og håndledsmusklerne gennem øvelser, såsom gennemsøgning, liggende på maven under læsning osv.

krydser midtlinjen

for eksempel at lave figur otte med streamers og kaste bolde på et mål til højre eller venstre for midten.

visuelle motoriske færdigheder

forbedring af hånd-øje-koordination gennem aktiviteter som tegning, strengperler eller makaroni og fangst og kaste en bold.

visuel Perception

forbedre evnen til at forstå, evaluere og fortolke, hvad der bliver set, f.eks alfabet puslespil, leger med forskellige former og matchende spil.

selvpleje

forbedre evnen til at udføre daglige aktiviteter og forberede barnet til at være mere selvstændigt hjemme, i skolen og i samfundet.

interventioner med det formål at forbedre kropsstrukturer og funktioner

for Cerebral parese-interventioner på niveau med kropsstruktur og funktioner er det primære formål at afbøde den naturlige historie med cerebral parese og forhindre primære og sekundære komplikationer.

antikonvulsiva

en forskelligartet gruppe af farmakologiske midler anvendt til behandling af epileptiske anfald. Alvorlig skade, selv død, kan opstå ved ingen behandling.

botulinumtoksin (BoNT-a)

medicin injiceret i overaktive spastiske muskler for lokalt at blokere spasticitet. BoNT-a-injektioner bidrager til forbedret gangfunktion i kombination med fysioterapi. Tilsvarende er brugen af BoNT-A til forbedring af håndfunktionen effektiv i kombination med ergoterapi. Injektioner i de submandibulære kirtler er effektive til at reducere kvældning.

bisfosfonater

medicin til at undertrykke knoglereabsorption til behandling af osteoporose. En positiv effekt på forbedret knoglemineraltæthed ses, og der er store risici for bivirkninger fra ingen behandling.

støbning (ankel)

gipsafstøbninger anvendt på lemmer for at strække muskler til muskelforlængelse og reduktion af kontraktur. Seriel støbning, hvorved støbninger ændres regelmæssigt, er en mulig tilgang. Gevinsterne i ankelområdet er ofte små, men klinisk meningsfulde for børn, der har brug for mere dorsifleksion for at gå. Spasticitetsreduktion citeres ofte som et mål for støbning, men støbning bør ikke bruges med dette mål, da den centralt drevne spasticitet ikke vil falde efter støbning.

anti-spasticitetsmedicin

Diasepam

Fitness træning

herunder forskellige former for planlagte strukturerede aktiviteter, der involverer gentagen bevægelse, hvilket resulterer i energiforbrug for at forbedre eller opretholde fysisk kondition. Fitness træning bør anvendes som en del af en langsigtet plan for at opretholde de opnåede sundhedsmæssige fordele og bør gennemføres med de børn, der har tilstrækkelige motoriske færdigheder til at gennemføre aerob træning.

Hofteovervågning

aktiv og regelmæssig overvågning og behandling af hofteledets integritet for at forhindre dislokation.

Trykpleje

forebyggelse af tryksår via god positionering, omplacering og anvendelse af egnede støtteflader.

selektiv Dorsal jordstængler (SDR)

neurokirurgisk procedure, der selektivt adskiller nerverødder i rygmarven for at lindre spasticitet. Effektiv til at reducere spasticitet samt forbedre gangkinematik. Der er nogle beviser for forbedring af aktiviteterne, men dette er svagt og bør ikke være det primære mål for brug af SDR.