Unilateral medfødt atresi hos voksne. En Caserapport og gennemgang af litteraturen | Archivos de Bronconeumolog Larra
medfødt ensidig lungevene atresi uden andre hjerteabnormiteter er en meget sjælden enhed.1,2 Det præsenterer normalt i barndommen eller ungdommen som tilbagevendende episoder af lungeinfektion eller hæmoptyse og er et usædvanligt fund hos voksne. Vi har kun fundet 11 tilfælde i litteraturen til dato (inklusive vores egne).
vi præsenterer sagen om en 43-årig mand, som vi undersøgte efter optagelse for lungebetændelse. Hans medicinske historie omfattede type 1 diabetes og medfødt højre pulmonal venøs atresi diagnosticeret i barndommen uden efterfølgende opfølgning. Dette var den tredje episode af lungebetændelse i højre øvre lob i 2 år. Han rapporterede også hæmoptyse med lille volumen dagligt og dyspnø ved større anstrengelse. Nedsat åndedrætslyde blev observeret i hele højre hemithoraks ved auskultation med vedvarende hvæsen i den forreste aksillære linje.
brystradiografi viste en løsningskonsolidering sammen med nedsat højre lungevolumen med et mediastinal skift til den side. Den computertomografi (CT) scanning er vist i Fig. 1. Bronkoskopi blev udført med følgende fund: fravær af højre øvre lobbronkus; i stedet var åbningen af 2 tilbehørsbronkier, der forhindrede bronkoskopet i at komme videre. Åbningen af den apikale og parakardiale bronchus i den højre nedre lob kunne heller ikke ses. Spirometri afslørede et moderat restriktivt mønster, mens ekkokardiogrammet viste mild aortastenose uden fund af pulmonal hypertension.
CT-scanningen viser fravær af højre lungeårer, der dræner ind i det venstre atrium, såvel som den underordnede freniske arterie med oprindelse i den højre nyrearterie.
endelig blev der udført en angiografi. Dette bekræftede alle de fund, der er beskrevet i CT, og viste også, at en del af det kollaterale system, der blev dannet for at forsyne den højre lunge, kom fra en ringere frenisk arterie (Fig. 1).
efter at undersøgelsen var afsluttet, blev sagen drøftet på et møde med afdelingerne for brystkirurgi og vaskulær kirurgi, hvor det blev besluttet, at den mest passende terapeutiske mulighed var pneumonektomi.
ensidig lungevene atresi opstår på grund af manglende inkorporering af den fælles lungevene i venstre atrium. Det er forbundet med andre hjerteabnormiteter i op til 50% af tilfældene og kan forekomme i begge lunger.1,2
det kliniske spektrum spænder fra asymptomatiske patienter3 til udvikling af pulmonal hypertension2 og død. Diagnose bekræftes ved lungeangiografi. Imidlertid kan moderne teknikker såsom CT-scanning eller magnetisk resonansafbildning sammen med symptomer, der er i overensstemmelse med tilstanden, nu være tilstrækkelige til at stille diagnosen.4
der er 3 terapeutiske muligheder foreslået i litteraturen. Pneumonektomi har vist sig at kontrollere symptomer og forhindre pulmonal hypertension.1,5 en anden, mindre aggressiv, terapeutisk mulighed er spoleembolisering af de systemiske arterielle kollaterale kar. I artiklen af Heyneman et al., 2 Denne procedure kontrollerede hæmoptyse hos en af patienterne, som efterfølgende forblev asymptomatiske. Den tredje mulighed, i tilfælde af asymptomatiske patienter eller patienter med få symptomer, er opfølgning, der især fokuserer på tidlig påvisning af pulmonal hypertension.
