venstre øvre lobektomi for medfødt Lobar emfysem hos et spædbarn med lav vægt
abstrakt
medfødt lobar emfysem (CLE) er en sjælden lungekongenital misdannelse. Differentiel diagnose af sygdommen forbliver udfordrende hos et spædbarn med akut åndedrætsbesvær. Vi rapporterer et tilfælde af et 3 uger gammelt kvindeligt spædbarn med en vægt på 2,1 kg, der præsenterede åndedrætsbesvær relateret til CLE. Venstre øvre lobektomi blev udført, og hun havde en begivenhedsløs bedring.
1. Indledning
medfødt lobar emfysem (CLE) er en sjælden anomali af lungeudvikling og forekommer ofte i nyfødtperioden med hyperinflation af en eller flere lungelober i fravær af bronchial obstruktion . Faktisk mangler ægte emfysematøse ændringer, og nogle efterforskere klassificerer denne sygdom som medfødt hyperinflation. CLE forekommer i 1 tilfælde pr 20-30 tusind fødsler . Etiologien af medfødt lobaremfysem er idiopatisk i halvdelen af tilfældene, mens de andre 50% har flere mekanismer, der foreslås til at forklare luftfangsten, som kan opdeles i indre og ydre undertyper .
tidlig diagnose er afgørende, og i mange tilfælde er det vanskeligt at skelne mellem CLE og hyperinflation som følge af ekstrinsisk bronchial obstruktion (lymfeknuder, kar, masser eller cyster), der komprimerer bronchus og producerer ventilobstruktion. Det anføres imidlertid, at endnu mere end halvdelen af CLE-tilfælde ikke er relateret til luftvejsabnormiteter. Kirurgisk fjernelse er det mest almindelige behandlingsvalg med operativ dødelighed omkring 3 til 7% .
2. Case præsentation
et 3 uger gammelt kvindeligt spædbarn med en vægt på 2,1 kg blev henvist til vores afdeling for kirurgisk behandling af CLE. Spædbarnet var i åndedrætsbesvær. Iltmætning var 82% i rumluften. Tidligere medicinsk historie var unremarkable. I den sidste uge havde mor bemærket lejlighedsvise episoder af tachypnea. Hurtig udvikling af dyspnø episoder bragte spædbarnet til akutafdelingen i åndedrætsbesvær. Respirationsfrekvensen var 70 / min og iltmætning var på 85% på rumluft. Brystundersøgelse viste asymmetri med udbulning af venstre hemithoraks med nedsat Luftindgang til venstre og krepitationer til højre. Bryst røntgen viste overdistention af venstre lungefelt med asymmetri i parenchymal gennemsigtighed med et hyperlucent område. Et fremtrædende mediastinal skift med kompression og atelektase af højre lunge var tydeligt. Den første diagnose var i overensstemmelse med luftvejsinfektion kompliceret med pneumotoraks. Yderligere diagnostisk oparbejdning med computertomografiscanning bekræftede tilstedeværelsen af en emfysematøs venstre øvre lap og atelektase af den venstre nedre lap med efterfølgende kontralateral mediastinal skift til højre, der forårsager atelektase af højre lunge (Figur 1(A) og 1(b)). Diagnosen var i overensstemmelse med CLE. Ekkokardiografisk oparbejdning viste tilstedeværelsen af lille patent ductus arteriosus (PDA), som var hæmodynamisk ubetydelig.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
beslutningen var gunstig for kirurgisk behandling på grund af tilstedeværelsen af åndedrætsbesvær i indstillingen af mediastinal skift og efterfølgende kompression af de upåvirkede lungelober. Hun gennemgik en venstre posterolateral thoracotomi, og en venstre øvre lobektomi blev også udført (figur 2(A) og 2(b)). Patent ductus arteriosus blev også ligeret. Hun havde et begivenhedsløst postoperativt kursus, og hun blev udskrevet fra hospitalet den postoperative dag 12. Patologisk undersøgelse af den resekterede lobe afslørede lungeparenchyma med atelektatiske ændringer og emfysematøs dilatation af alveolære rum.
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Diskussion
i dag diagnosticeres CLE normalt under prænatal evaluering ved ultralyd og kan være forbundet med polyhydramnios og føtale hydrops. Tidlig diagnose af CLE er afgørende og er i mange tilfælde kompliceret på grund af mangfoldigheden af dets kliniske præsentation, der varierer fra mild takypnø til svær åndedrætsbesvær . Den mest almindelige kliniske præsentation er neonatal akut åndedrætsbesvær, som er forårsaget af lokal luftfangst, der komprimerer de ipsilaterale og kontralaterale normale lunger. Symptomerne forværres, når den emfysematøse lobe gradvist forstørres. Cyanose er det næst mest almindelige fund. Imidlertid kan lignende symptomer med CLE forekomme i bronchopneumoni, cyanotiske medfødte hjertesygdomme og flere medfødte abnormiteter i lungen. Medfødt lobar emfysem kan forveksles med spænding pneumothoraks. Indsættelse af brystrør kan yderligere øge åndedrætsbesvær og føre til skade på lungeparenchymen. I CLE strækker lungekarrene sig til periferien af den hyperinflaterede lap, og der er ingen visualisering af en pleural linje i modsætning til i pneumothoraks . Desuden inkluderer differentiel diagnose medfødt cystisk adenomatoid misdannelse, sekvestrering, Bronchogen cyste, ensidig hyperlucent lungesyndrom og pulmonal interstitiel emfysem.
diagnosen, selvom den ikke er endelig, stilles ved klinisk undersøgelse og røntgenbillede af brystet og kan bekræftes af CT, som vi udførte i vores tilfælde. Brystradiograf viser normalt mange abnormiteter, der rejser mistanke om CLE. Derudover giver CT anatomiske detaljer, der tjener som vejledning til sikker resektion af den berørte lobe. CT kan vise den unormalt indsnævrede bronchus og den berørte lobe såvel som den kollapsede lobe. Det er også nyttigt ved differentiel diagnose af mediastinal masse eller et forstørret hjerte og kan udelukke tilstedeværelsen af tilknyttede anomale vaskulære anomalier .
i litteraturen diskuteres også brugen af bronkoskopi som et vigtigt redskab i differentialdiagnosen, men det anbefales ikke til primær screeningstest, og det er hovedsageligt indiceret til børn, hvis symptomer vises i senere neonatal periode . Desuden kan forkert brug af denne procedure forværre åndedrætsbesvær hos Cle-patienter. Tværtimod, Tey et al. i en nylig artikel konkluderede, at fleksibel bronkoskopi bør bruges til at undersøge mistænkte Cle-tilfælde for at bestemme deres årsager og beslutte, om patienten skal behandles konservativt, ved lobektomi eller ved andre strategier .
i vores tilfælde forekom den kliniske præsentation af CLE i løbet af den tredje uge af livet med ekstrem åndedrætsbesvær. Som med dette barn er åndedrætsbesvær den mest almindelige form for klinisk præsentation. Dyspnø, hvæsende vejrtrækning, gryntende åndedræt, takypnø og undertiden progressiv cyanose er de mest almindelige symptomer. I næsten 95% af CLE-tilfælde er de kliniske tegn tydelige i den tidlige nyfødte periode (fra få dage efter fødslen til seks måneder), men der er en række tilfælde, hvor diagnosen kan blive forsinket op til 5-6 måneder .
barnets lave vægt var en udfordring for både anæstesi og kirurgisk procedure. De forskellige faktorer, der øger sygelighed og dødelighed hos disse patienter, skyldes normalt umodenhed i de forskellige systemer og de tilknyttede medfødte defekter. Spædbørn med lav kropsvægt, der gennemgår brystkirurgi, er en stor udfordring for både kirurger og postkirurgisk plejeenhed. Det er blevet observeret, at postkirurgisk resultat for spædbørn med lav vægt er værre sammenlignet med resultatet af spædbørn med normal kropsvægt. Derfor er behovet for tæt overvågning perioperativt og postoperativt større, mens procedurekomplikationer kan forekomme. Cle perioperativ dødelighed varierer fra 3 til 7%. På grund af barnets lave vægt fokuserede vi ikke kun på den passende respiratoriske fravænning, men også på det hurtige ernæringsindtag.
anæstetiske overvejelser i neonatale kirurgiske nødsituationer er baseret på den fysiologiske umodenhed i forskellige kropssystemer, dårlig tolerance for bedøvelsesmidlerne, tilknyttede medfødte lidelser og bekymringer vedrørende brugen af høj koncentration af ilt. Med hensyn til induktion af anæstesi, når positivt tryk ventilation påføres før åbning af brystet, kan det forårsage hurtig inflation af emfysematøs lobar cyste med pludselig mediastinal skift og hjertestop. Derfor bør induktion af anæstesi give tilstrækkelig spontan ventilation med minimalt luftvejstryk. Lejlighedsvis mild hjælp er nødvendig. Når brystet er åbnet, og den berørte lap er leveret, kan patienten lammes, og lungerne kan ventileres ved kontrolleret ventilation . I vores tilfælde blev Manuel assisteret ventilation med lavt oppustningstryk (7-18 cm H2O) brugt, indtil brystet blev åbnet.
medfødt hjertesygdom har en forbindelse med medfødt lobar emfysem. I litteraturen er der rapporteret 12-20% samtidige CHD-eller vaskulære slynger. Derfor anbefaler mange undersøgelser udførelsen af ekkokardiografi under differentialundersøgelsen . I vores tilfælde afslørede echo kun tilstedeværelsen af en PDA. Selvom det ikke var hæmodynamisk signifikant, blev PDA-ligering udført efter afslutningen af lobektomi via venstre posterolateral thoracotomi.
lobaremfysemet var placeret i venstre øvre lobe, og dette er det hyppigst ramte sted. Ifølge tidligere undersøgelser er venstre øvre lobe oftest involveret, efterfulgt af den højre midterste lobe . Inddragelsen af de nedre lobes er meget sjælden. Årsagen til fordeling af de berørte lapper er ikke kendt. Det er muligt, at placering er relateret til embryonale fase . Desuden forekommer der i mange tilfælde et skift af mediastinum, som det var tilfældet her.
kirurgi er den valgte behandling, især i indstillingen af mediastinal skift med efterfølgende kompression af de upåvirkede lungelober. I tidligere tilfælde blev kirurgisk udskæring af den berørte lap anbefalet så hurtigt som muligt hos alle spædbørn yngre end 2 måneder og hos spædbørn ældre end 2 måneder, der har alvorlige luftvejssymptomer. Den kliniske præsentation af spædbarnet blev brugt som vejledning til det passende tidspunkt for operationen. I nogle tilfælde med ældre spædbørn med mild eller moderat åndedrætsbesvær kan konservativ behandling udføres sammen med en tæt opfølgning af patienten . I vores tilfælde, selvom lobektomi hos et spædbarn med lav vægt var mere krævende, var postoperativt kursus uneventful med et fremragende resultat.
diagnosen af CLE hos spædbørn kan være en udfordring. Valget af behandling bør baseres på sværhedsgraden af starten. Denne sag antyder, at lobektomi kunne udføres sikkert hos et spædbarn med lav vægt med svær åndedrætsbesvær.
konkurrerende interesser
forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikt med hensyn til offentliggørelsen af dette papir.
