Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
¿Qué Es?
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un trastorno cerebral fatal y poco frecuente causado por priones. Los priones son proteínas normales que han cambiado de forma. Las proteínas saludables tienen una forma saludable, lo que les permite funcionar normalmente. La proteína del prión deforme causa enfermedad al hacer que otras proteínas cercanas cambien su forma saludable a la forma no saludable del prión. De esta manera un prión hace muchos más priones: también convierte lentamente las proteínas saludables en priones.
Cuando los síntomas aparecen con el tiempo, la ECJ causa demencia rápidamente progresiva (deterioro mental) y movimientos musculares espasmódicos involuntarios llamados mioclono. Aproximadamente el 90% de las personas con ECJ mueren dentro de 1 año del diagnóstico.
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