Estenosis subglótica
Estenosis subglótica
SGS puede ser congénita o adquirida. El SGS congénito en el neonato se define como un lumen de 4,0 mm de diámetro o menos a nivel del cricoide. Se cree que el SGS es el resultado de un fallo en la recanalización de la luz laríngea y es uno de un continuo de fallos embriológicos que incluye atresia laríngea, estenosis y telarañas. El SGS congénito a menudo se asocia con otras lesiones y síndromes congénitos de cabeza y cuello (p. ej., una pequeña laringe en un paciente con síndrome de Down). El SGS adquirido es mucho más común y suele ser una consecuencia de una intubación neonatal prolongada, a menudo con un tubo endotraqueal inadecuadamente grande (uno que no permite una fuga de aire a menos de 20 cm de presión de agua). Otros cofactores para el desarrollo de SGS adquiridos incluyen reflujo y EoE.
Los niveles de severidad de SGS se clasifican de acuerdo con el sistema de clasificación Myer-Cotton (ver Fig. 79.1). En su forma más leve (sin obstrucción al 50% de obstrucción), el SGS congénito aparece como un cricoide normal con un diámetro menor que el promedio, generalmente de forma elíptica. El SGS leve puede manifestarse en infecciones recurrentes de las vías respiratorias superiores (a menudo diagnosticadas como crup) en las que una inflamación subglótica mínima precipita la obstrucción de las vías respiratorias. En un niño pequeño, la mayor obstrucción suele estar a 2-3 mm por debajo de las cuerdas vocales verdaderas. Los casos más graves pueden presentar compromiso agudo de las vías respiratorias en el momento del parto. Si la intubación endotraqueal es exitosa, el paciente puede requerir intervención antes de la extubación. Cuando no se puede lograr la intubación, la colocación de la traqueotomía en el momento del parto puede salvar vidas. Es importante tener en cuenta que, por lo general, los bebés tienen sorprendentemente pocos síntomas. Incluso aquellos con SGS de grado III (obstrucción del 71% al 99%) pueden no ser sintomáticos durante semanas o meses.
Los niños con SGS adquirido leve pueden ser asintomáticos o mínimamente sintomáticos. Por lo tanto, la observación en lugar de la intervención puede ser apropiada. Este suele ser el caso de los niños con SGS de grado I o II. Sin embargo, las personas con SGS más grave (grados III y IV) a menudo son sintomáticas, con dependencia de la traqueotomía o intolerancia al estridor y al ejercicio.
La evaluación radiológica de una vía aérea que no está intubada puede proporcionar pistas al médico sobre el sitio y la longitud de la estenosis. Las modalidades de imágenes útiles incluyen películas inspiratorias y espiratorias laterales de tejido blando en el cuello, fluoroscopia para demostrar la dinámica de la tráquea y la laringe y una radiografía de tórax. Sin embargo, la investigación más importante son las películas de vías respiratorias de alto kilovoltaje. Estas películas se toman no solo para identificar el clásico “steepling” observado en pacientes con SGS, sino también para identificar una posible estenosis traqueal. Esta última condición generalmente es causada por anillos traqueales completos, que pueden predisponer al paciente a una situación potencialmente mortal durante una endoscopia rígida o incluso durante la intubación.
Ya sea que SGS sea congénito o adquirido, la evaluación requiere una evaluación endoscópica, que se considera el estándar de oro. La endoscopia es necesaria para el diagnóstico de estenosis laríngea. Se debe llevar a cabo una evaluación precisa de la endolaringe, incluida la clasificación del SGS. La estenosis causada por cicatrices, tejido de granulación, engrosamiento submucoso o un cricoide congénitamente anormal se puede diferenciar de SGS con un cricoide normal, pero se requiere una medición endoscópica con tubos endotraqueales o broncoscopios para una evaluación precisa.
En un paciente con SGS congénito, la laringe crecerá a medida que el paciente crezca. Como tal, después del manejo inicial de SGS, el paciente puede no requerir más intervención quirúrgica. Sin embargo, si el tratamiento inicial requiere intubación, el riesgo de desarrollar un SGS adquirido además del SGS congénito subyacente es considerable.
A diferencia del SGS congénito, es poco probable que el SGS adquirido se resuelva espontáneamente y, por lo tanto, requiere intervención. La reconstrucción de la vía aérea subglótica es un procedimiento difícil, y el estado general del paciente debe optimizarse antes de la cirugía. En niños con síntomas leves y un grado menor de SGS, la intervención endoscópica puede ser eficaz. Las opciones endoscópicas incluyen incisiones radiales (acero frío o láser) a través de la estenosis, dilatación laríngea, aplicación de esteroides tópicos o inyectados y mitomicina tópica. Las formas más severas de SGS se manejan mejor con la reconstrucción de las vías respiratorias abiertas. La reconstrucción laringotraqueal con injertos de cartílago costal colocados a través de la lámina dividida del cartílago cricoide es confiable y ha resistido la prueba del tiempo.Se pueden colocar 24,25 injertos de cartílago costal a través de la lámina anterior del cartílago cricoide, la lámina posterior del cartílago cricoide o ambos. Estos procedimientos se pueden realizar en dos etapas, manteniendo el tubo traqueal y colocando temporalmente un stent laríngeo suprastómico por encima del tubo traqueal. Alternativamente, en casos selectivos, se puede realizar un procedimiento de una sola etapa, con la extracción del tubo traqueal el día de la cirugía y con el niño que requiera intubación durante 1 a 14 días.26,27 Se han logrado tasas de decanulación más altas con la resección cricotraqueal que con la reconstrucción laringotraqueal en el tratamiento de SGS graves.28,29 Sin embargo, la resección cricotraqueal es un procedimiento técnicamente exigente que conlleva un riesgo significativo de complicaciones.