Síndrome de Anticuerpos Antifosfolípidos Catastróficos

Síndrome Antifosfolípido Catastrófico

Sinónimos

CAPS

Síndrome de Asherson

APS Microangiopática

Afecciones relacionadas

Lupus Eritematoso Sistémico

Síndrome Antifosfolípido primario

Descripción del problema

Lo que todo médico debe saber

El síndrome antifosfolípido catastrófico (CAPS, por sus siglas en inglés) es una complicación potencialmente mortal del síndrome de anticuerpos antifosfolípidos con (a) evidencia clínica de compromiso multiorgánico un corto período de tiempo; b) evidencia histopatológica de oclusiones de vasos pequeños; y c) confirmación de laboratorio de anticuerpos antifosfolípidos (lPA): prueba de anticoagulante lúpico (LA); anticuerpo anticardiolipínico (lCA) por inmunoabsorción enzimática (ELISA) y anticuerpo anti-glioprotenina 1 (aB2GP1) por ELISA.

Características clínicas

• Afectación multiorgánica (tres o más órganos) con evidencia de trombosis arterial o venosa en 1 semana (aproximadamente).

• Los factores desencadenantes incluyen infección, anticonceptivos orales, cirugía, aunque no es necesario.

• También conocida como “tormenta trombótica”.”

• Afectaron a los sistemas orgánicos más comunes: renal> respiratorio> SNC> corazón> piel.

• Trombocitopenia asociada.

• La mitad de los pacientes no habrá tenido un episodio trombótico previo antes de la presentación.

• Requiere confirmación de laboratorio de tejido &.

• Tasa de mortalidad del 50%.

Puntos clave de gestión

• Identificación de CAPS (diferenciarse de otros procesos trmbóticos multiorgánicos, como trombocitopenia ortrombótica de coagulación intravascular diseminada).

• Tratamiento de los factores subyacentes o precipitantes.

• Anticoagulación con heparina.

• Glucocorticoides en dosis altas (1 gramo/día x 3) seguidos de 1 mg/kg por vía oral o parenteral.

• Intercambio plasmático terapéutico (aproximadamente 5).

• No hay ningún estudio prospectivo sobre el intercambio plasmático por CAPS. Sin embargo, una revisión de los primeros 250 pacientes que ingresaron en un registro CAPS observó que la combinación de intercambio plasmático, anticoagulación y esteroides resultó en una supervivencia general del 78%.

Gestión de Emergencias

• Estabilizar a-b-c.

• Identificación de CAPS (distiguish de otros procesos thrmobóticos multiorgánicos como DIC o TTP).

• Tratamiento de los factores subyacentes o precipitantes.

• Anticoagulación con heparina.

• Glucocorticoides en dosis altas (1 gramo/día x 3) seguidos de 1 mg/kg por vía oral o parenteral.

• Intercambio plasmático terapéutico (aproximadamente 5).

• No hay ningún estudio prospectivo sobre el intercambio plasmático por CAPS. Sin embargo, una revisión de los primeros 250 pacientes que ingresaron en un Registro CAPS observó que la combinación de intercambio plasmático, anticoagulación y esteroides resultó en una supervivencia general del 78%.

Diagnóstico

Establecer el diagnóstico

CAPS es un diagnóstico clínico realizado por la presencia de trombosis multiorgánica con presencia de antifosfólidos Ab.

Criterios preliminares para la clasificación de los límites máximos

• Evidencia de compromiso de tres o más órganos, sistemas o tejidos.

• Desarrollo de manifestaciones simultáneamente o en menos de una semana.

• Confirmación de histopatología de oclusión de vasos pequeños en al menos un órgano o tejido.

• Confirmación de laboratorio de la presencia de antifosfolípidos Ab (anticoagulante lúpico o anticardiolipina Ab).

TAPAS DEFINIDAS

• Los 4 criterios

Límites PROBABLES

• Los cuatro criterios, excepto solo dos órganos y / o compromiso de tejidos.

• Los cuatro criterios, excepto la confirmación de laboratorio con al menos 6 semanas de diferencia debido a la muerte prematura de un paciente que nunca se había sometido a pruebas de LPA antes de los CAPS.

• Criterios 1, 2, 4.

• Criterios 1, 3, 4 y el desarrollo de un tercer evento en más de una semana pero menos de un mes, a pesar de la anticoagulación.

Pruebas de laboratorio para antifosfolípidos Ab

Ensayos de activación (funcionales): anticoagulante lúpico

• Coagulación dependiente de fosfolípidos prolongada en más de dos pruebas de detección diferentes (por ejemplo, el tiempo diluido de veneno de víbora Russell (dRVVT) y el TTPa).

• Fallo en corregir la prueba de detección prolongada mezclando el plasma del paciente con plasma normal pobre en plaquetas.

• Acortamiento o corrección de la prueba de detección prolongada mediante la adición de un exceso de fosfolípidos.

• Exclusión de otras coagulopatías.

Ensayos de antígenos (anticardiolipina Ab por ELISA)

• Consulte los criterios de Sapporo (a continuación) para los títulos Ab

Otras características

• La trombocitopenia es común (recuento de plaquetas por debajo de 100.000).

• Los esquistocitos con anemia hemolítica pueden estar presentes; por lo tanto, se debe evaluar un frotis periférico.

Criterios de Sapporo para el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAF)

SAF definitivos si se cumplen al menos un criterio clínico y un criterio de laboratorio.

Crítica clínica

• Palpitaciones vasculares: uno o más episodios de trombosis arterial, venosa o de vasos pequeños.

• Morbilidad del embarazo: una muerte fetal inexplicable que ocurre en o más de la 10a semana de gestación o uno o más nacimientos prematuros antes de la 34a semana de gestación, debido a eclampsia, preeclampsia o insuficiencia placentaria, o al menos tres pérdidas embrionarias inexplicables consecutivas (antes de la 10a semana).

Criterios de laboratorio

• Positividad al anticoagulante lúpico en al menos dos ocasiones con un intervalo de al menos 12 semanas.

• Anticardiolipina Ab (IgG o IgM en títulos medio o alto en al menos dos ocasiones con un intervalo de al menos 12 semanas).

• Anticardiolipina B2 GP1 Ab (IgG o IgM en títulos medio o alto en al menos dos ocasiones con un intervalo de al menos 12 semanas).

Valores normales de laboratorio

Véase más arriba.

Diagnóstico diferencial

Las condiciones microangiopáticas trombóticas agudas, con o sin anemia hemolítica esquistocítica y trombocitopenia, tienen un diagnóstico diferencial amplio. El diagnóstico puede ser difícil de diseccionar debido a las características superpuestas de las diversas afecciones. Se deben considerar simultáneamente otros diagnósticos, como trombocitopenia inducida por heparina (TIH), CID, PTT y síndrome urémico hemolítico (SUH).

Hay numerosos desafíos diagnósticos:

• Una prueba de lPA positiva puede estar asociada con infecciones (por lo general, títulos bajos). Por lo tanto, a veces puede ser difícil excluir la posibilidad de que las pruebas de LPA positivas se estén produciendo como espectadores del proceso infeccioso subyacente y no sean patológicas para el proceso.

• Las MPA falsas negativas pueden ocurrir durante los eventos agudos de SPA, especialmente los CAPS, presumiblemente porque el Ab se consume en el proceso de trombosis generalizada. Por lo tanto, la ausencia de aPLs no excluye el diagnóstico.

• La sepsis y los CAPS comparten muchas similitudes y pueden coexistir. La sepsis grave (sepsis con respuesta inflamatoria sistémica ) puede tener complicaciones comunes.

• Las VISITAS y las TAPAS comparten similitudes y pueden superponerse. Ambos tienen trombosis a pesar de la trombocitopenia, y la trombosis es más comúnmente venosa que arterial. La trombocitopenia tiende a ser de leve a moderada (100.000-150.000).

Si el paciente ha recibido heparina no fraccionada o de bajo peso molecular, procedimiento postquirúrgico más frecuente y en el plazo de 1 semana desde el inicio de la heparina, se debe considerar seriamente la TIH. La isquemia de la pierna es más común en la TIH, y el accidente cerebrovascular es una manifestación más común del síndrome antifosfolípido, pero ambos pueden tener complicaciones venosas o arteriales.

Pruebas confirmatorias especiales

• Positividad al anticoagulante lúpico en al menos dos ocasiones con un intervalo de al menos 12 semanas.

• Anticardiolipina Ab (IgG o IgM en títulos medios o altos en dos o más ocasiones con un intervalo de al menos 12 semanas).

• Anticardiolipina B2 GP1 Ab (IgG o IgM en título medio o alto en dos o más ocasiones con un intervalo de al menos 12 semanas).

Tratamiento Específico

• Identificación de CAPS (diferenciarse de otros procesos thrmbóticos multiorgánicos como DIC o TTP).

• Tratamiento de los factores subyacentes o precipitantes.

• Anticoagulación con heparina.

• Glucocorticoides en dosis altas (1 gramo/día x 3) seguidos de 1 mg/kg por vía oral o parenteral.

• Intercambio plasmático terapéutico (aproximadamente 5).

• No hay ningún estudio prospectivo sobre el intercambio plasmático por CAPS. Sin embargo, una revisión de los primeros 250 pacientes que ingresaron en un registro CAPS observó que la combinación de intercambio plasmático, anticoagulación y esteroides resultó en una supervivencia general del 78%.

• Una vez estabilizados, los pacientes deben pasar a warfarina para mantener un INR de 3,0 de por vida.

• Si el paciente no responde al régimen anterior, además del intercambio terapéutico de plasma, se puede considerar una IGIV cronometrada adecuada.

Monitorización, seguimiento y disposición de la enfermedad

Respuesta esperada al tratamiento

El pronóstico es pobre, pero como se ha señalado anteriormente, la combinación de anticoagulación, esteroides e intercambio terapéutico de plasma ha mejorado la mortalidad. Si los pacientes sobreviven a los CAPS, no hay riesgo específico de recidiva. Se recomienda el tratamiento de por vida con anticoagulación con warfarina.

Monitorización

Es muy importante la monitorización continua del paciente para detectar nuevas trombosis y el desarrollo de un empeoramiento de la trombocitopenia o anemia hemolítica. Además, se debe realizar una evaluación continua para excluir otras causas de microangiopatía.

Seguimiento

Los pacientes necesitarán un seguimiento a largo plazo con un hematólogo o reumatólogo si la enfermedad subyacente es el lupus.

Fisiopatología

Mecanismo presunto (no bien comprendido)

• Interferencia de anticuerpos antifosfolípidos con los mecanismos anticoagulantes endógenos:

• Alteración del escudo anticoagulante de la anexina A5.

• Inhibición de la vía de la proteína C.

• Inhibición de la antitrombina.

• Unión y activación de plaquetas.

• Interactuando con las células endoteliales, induciendo la expresión de moléculas de adhesión y factor tisular.

• Activación de la cascada de complemento.

Epidemiología

La mitad de los pacientes no ha tenido trombosis previa antes de la presentación de CAPS. Por lo tanto, la ausencia de antecedentes de eventos trombóticos previos no excluye el diagnóstico. Los pacientes con lupus eritematoso sistémico tienen el riesgo más alto de tener anticuerpos antifosfolípidos subyacentes. Otros factores desencadenantes de los CAPS son la infección, el uso de anticonceptivos orales y la cirugía.

Pronóstico

N / A

Consideraciones especiales para profesionales de enfermería y afines.

N / A

¿Cuál es la evidencia?

Erkan, D. “Síndrome antifosfolípido catastrófico: Algoritmos de diagnóstico actualizados”. Autoimmun Modif. De 2010. (Una discusión completa y actualizada de los desafíos de diagnóstico asociados con los CAPS y un algoritmo de diagnóstico propuesto. Este documento revisa los nuevos criterios para los límites máximos y enumera los nuevos criterios de Sapporo para los puntos de acceso. Hay tres algoritmos muy buenos para el diagnóstico de CAPS basados en hallazgos clínicos y de laboratorio.)

Asherson, RA, Cervera, R, Piette, JC. “Síndrome antifosfolípido catastrófico. Características clínicas y de laboratorio de 50 pacientes”. Medicina (Baltimore). vol. 77. 1998. p 195-207.

Asherson, RA, Cervera, R, Piette, JC. “Catastrophic antiphospholipid syndrome: clues to the pathogenesis from a series of 80 patients” (en inglés). Medicina (Baltimore). vol. 80. 2001. p 355-77. (El documento de 1998 es un documento histórico en la historia de la caracterización de este síndrome, y el documento de 2001 es un seguimiento.)

Lockshin, MD, Erkan, D. “Tratamiento del síndrome antifosfolípido”. N Engl J Med. vol. 349. 2003. p 1177(Una revisión de los tratamientos para las TAPAS.)

Bucciarelli, S, Espinosa, G, Cervera, R. “la Mortalidad en el síndrome antifosfolípido catastrófico. causas de muerte y factores pronósticos en una serie de 250 pacientes”. Artritis Reumatoide. 2006. p 54-2568. (Una revisión de los primeros 250 pacientes ingresados en el registro internacional CAPS, con los resultados del tratamiento. Este artículo se está utilizando como referencia primaria para el tratamiento de CAPS con intercambio terapéutico de plasma.)

Erkan, D, Asherson, RA, Espinosa, G. “Resultados a largo plazo del síndrome antifosfolípido catastrófico supervivientes”. Ann Rheum Dis. vol. 62. 2003. pp. 530 (Este artículo describe los resultados a largo plazo (> 5 años) en 136 pacientes con NAC y la proporción de pacientes que recaen.)