Ésotropie Infantile

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par Shreya Prabhu, MD, MPH le 16 juillet 2020.

Ésotropie Infantile

Strabisme / désalignement oculaire

Maladie

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L’ésotropie infantile est une forme de trouble de la motilité oculaire dans lequel il y a un retournement vers l’intérieur d’un ou des deux yeux, communément appelé “yeux croisés”.

L’ésotropie infantile est une ésotropie qui survient au cours des 6 premiers mois de la vie chez un enfant par ailleurs neurologiquement normal. Le terme “ésotropie congénitale” a été utilisé comme synonyme, mais la maladie est rarement présente à la naissance. L’angle de déviation est constant et grand (> 30 PD). Elle peut s’accompagner d’une déviation verticale dissociée (DVD) de 50% à 90%, d’une suraction musculaire oblique inférieure de 70%, d’un nystagmus latent de 40% et d’une asymétrie optocinétique.

Un désalignement transitoire des yeux est fréquent jusqu’à l’âge de 3 mois et ne doit pas être confondu avec une ésotropie infantile.

Étiologie

L’étiologie de l’ésotropie infantile est inconnue. De nombreuses théories ont été postulées concernant la pathogenèse de la maladie. La théorie de la valeur suggère qu’il existe un défaut congénital irréparable dans le système visuel du nourrisson et que la chirurgie peut être pratiquée à loisir principalement à des fins esthétiques. D’autre part, Chavasse a suggéré un dysfonctionnement moteur primaire, où la mauvaise fusion associée et l’absence de stéréopsis de haut grade sont probablement une adaptation sensorielle à une stimulation visuelle anormale au début du développement binoculaire causée par le désalignement moteur. Ainsi, la correction chirurgicale doit être effectuée tôt pendant la petite enfance. Ce deuxième point de vue a été largement accepté par la suite par Costenbader et Parks.Il peut y avoir une composante héréditaire avec d’autres membres de la famille ayant des antécédents de strabisme.

Diagnostic

Des antécédents détaillés concernant le poids à la naissance, les complications de la naissance, la santé de l’enfant et les étapes de développement peuvent aider à la prise en charge du cas. L’histoire de la première présentation aidée par des photographies de l’enfant au cours des premiers mois de sa vie peut aider à documenter l’apparition, à détecter la stabilité de la maladie et à confirmer le diagnostic. Les antécédents familiaux peuvent entraîner la présence d’un facteur génétique / héritage familial.

Examen physique

Un diagnostic et une prise en charge appropriés nécessitent une évaluation ophtalmologique complète avec cycloplégie et dilatation pour rechercher d’autres causes d’ésotropie chez les jeunes enfants, y compris l’opacité des médias, l’erreur de réfraction, la paralysie du nerf crânien, etc.

Un examen détaillé de la motilité et de l’alignement est nécessaire et peut être difficile chez le jeune enfant. L’examen doit être rapide et effectué dans une atmosphère amusante. Essayez de maintenir l’attention de l’enfant en tout temps. Cela peut être fait en engageant le patient en utilisant des jouets colorés, en sifflant et en faisant des bruits. Des tests de réflexologie cornéenne (Hirshberg et Krismky) peuvent être utiles pour estimer l’angle de déviation, mais des tests de couverture doivent être utilisés lorsque cela est possible.

Signes

Taille de la dévation

Comme mentionné précédemment, l’angle de déviation est généralement supérieur à 30 PD et il est constant.

Acuité visuelle

L’amblyopie survient chez environ 40% à 50% des enfants atteints d’ésotropie congénitale. Cela peut être déterminé en observant l’enfant pour une préférence de fixation pour un œil.

De nombreux nourrissons peuvent librement alterner leur fixation. D’autres peuvent traverser fixate en utilisant des yeux alternatifs dans le champ de regard opposé (c’est-à-dire en regardant vers la gauche avec l’œil droit et en regardant vers la droite avec la gauche) et ne développent pas d’amblyopie.

Erreurs de réfraction

L’ésotropie infantile avec une hypermétropie supérieure à + 2,50 dioptries doit être différenciée de l’ésotropie accommodante, qui peut également survenir dès l’âge de 6 mois. L’ésotropie accommodante se manifeste sous la forme d’un œilletdéveloppement secondaire au travail accru de concentration par une hypermétropie significative.

Rotation oculaire
Certains nourrissons peuvent présenter une certaine limitation de l’abduction lors de l’examen initial des mouvements oculaires à la suite d’une fixation croisée. Cependant, la manœuvre de la tête de poupée, dans laquelle une rotation douce de l’enfant stimule un mouvement vestibulaire dans la direction opposée de la rotation et une saccade de refixation dans la même direction, peut provoquer un abduction complète.

Conditions associées

Une déviation verticale dissociée (DVD) survient chez environ 75% des patients atteints d’ésotropie infantile. Le DVD est l’élévation de l’œil non fixateur lorsqu’il est couvert ou avec une inattention visuelle.

Une suraction oblique inférieure survient chez environ 70% des patients atteints d’ésotropie infantile. Ceci est considéré comme une surélévation de l’œil en supra-adduction.

Un nystagmus latent survient chez environ 40% des patients atteints d’ésotropie infantile. Il s’agit d’un nystagmus à secousses principalement horizontales provoqué par l’occlusion de l’un ou l’autre œil. La phase lente est vers le côté de l’œil occlus.

Procédures diagnostiques

Évaluation visuelle

La compréhension des jalons visuels et du développement anatomique est obligatoire pour une évaluation visuelle précise de l’enfant. En moyenne, à l’âge de 2 mois, le nerf optique termine la myélinisation. À 3 à 4 mois, la fovéa se développe et à 6 mois, la pigmentation de l’iris est complète à environ 90%. Les méthodes d’évaluation de la vision chez les nourrissons comprennent l’observation de la fixation et le suivi des comportements visuels, le test du potentiel évoqué visuel (PEV), la réponse optocinétique, l’aspect préférentiel et l’acuité visuelle optotypique en fonction de l’âge et du niveau de coopération de l’enfant.

Évaluation du moteur

Les tests de couverture / découverte sont utilisés pour détecter et quantifier le désalignement des yeux. Il est nécessaire de tester la fonction de chaque muscle extraoculaire (ductions et versions) et le contrôle du patient sur la déviation. Des tests supplémentaires peuvent inclure l’adaptation du prisme et l’occlusion diagnostique.

Évaluation sensorielle

Une évaluation sensorielle complète chez un enfant préverbal est difficile. Certains signes peuvent donner un indice sur le développement sensoriel et le pronostic de la maladie. La détection de la préférence de fixation pour un œil peut être effectuée en utilisant un test de prisme vertical (test de dioptrie à 10 prismes). La réponse optocinétique pour détecter les mouvements oculaires de poursuite en douceur et de saccade aidera au diagnostic de l’amblyopie.

Diagnostic différentiel

  • Pseudoésotropie
  • Ésotropie sensorielle
  • Paralysie congénitale du sixième nerf
  • Syndrome de blocage du nystagmus
  • Syndrome de Duane de type I
  • Syndrome de Ciancia
  • Syndrome de fibrose congénitale
  • Syndrome de Mobius
  • Myasthénie infantile grave
  • Ésotropie associée à des maladies neurologiques et.g. paralysie cérébrale, encéphlomalasie périventriculaire

Prise en charge

Une évaluation d’un processus sous-jacent de la maladie doit être effectuée lorsque les symptômes et les signes vont dans ce sens. La plupart des cas d’ésotropie infantile nécessiteront une intervention chirurgicale. Les enfants atteints d’ésotropie qui se présentent après l’âge de 6 à 9 mois et ceux qui présentent un abduction limitée peuvent nécessiter une imagerie.

Traitement général

Parfois, les nourrissons présentant une ésotropie à petit angle < 30 PD peuvent être corrigés par une correction de lunettes hypermétropique.

Le moment du traitement de l’amblyopie par rapport à la chirurgie de réalignement des muscles oculaires est discutable. Certains chirurgiens traitent l’amblyopie avant d’effectuer une intervention chirurgicale pour créer un entraînement visuel plus fort pour les yeux droits et donc de meilleurs résultats. Le traitement d’occlusion de l’amblyopie après l’alignement des yeux peut interférer avec l’exercice de la binocularité. Cependant, certains chirurgiens peuvent choisir de réaligner chirurgicalement les yeux avant le traitement par amblyopie si une amblyopie strabismique est suspectée. Il a été démontré qu’un réalignement précoce conduit à de meilleurs résultats sensoriels.

La stabilité de l’angle d’ésotropie est évaluée avant l’intervention chirurgicale.

Chirurgie

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Théoriquement, plus la chirurgie du strabisme est effectuée tôt, meilleur est le potentiel de fonction binoculaire. Cependant, la chirurgie est plus difficile techniquement plus tôt dans la petite enfance en raison de la petite taille de l’œil et de l’orbite du nourrisson, en plus du manque de stabilité de la déviation et des difficultés à mesurer l’alignement. Les parents doivent être conscients que le but du traitement est d’aligner les yeux et d’encourager le meilleur développement sensoriel possible, ce qui peut nécessiter plusieurs interventions chirurgicales. L’approche standard pour le traitement est les récessions bilatérales du droit médial qui affaiblissent les recti médiaux (les muscles tirant les yeux vers l’intérieur). Alternativement, une récession rectale médiale avec une résection rectale latérale ipsilatérale peut obtenir le même effet. L’injection de toxine botulique dans le recti médial pour les affaiblir a également été utilisée, mais des études ont montré des résultats sensorimoteurs mitigés par rapport à la chirurgie incisionnelle traditionnelle. Si des signes de suraction oblique inférieure sont notés, un affaiblissement chirurgical des muscles obliques inférieurs est effectué simultanément. Les autres conditions associées au DVD et au nystagmus latent apparaissent généralement plus tard dans la vie et peuvent être traitées chirurgicalement à ce stade.

Suivi chirurgical

Après un réalignement chirurgical, il est généralement conseillé aux patients de revenir dans les 2 semaines suivant la chirurgie pour évaluer l’alignement des yeux et le processus de guérison oculaire. L’infection intraoculaire est rare après une chirurgie du strabisme Les patients doivent être suivis de près pour l’amblyopie, même s’ils atteignent un bon alignement moteur. Un suivi étroit est nécessaire, en particulier chez les enfants à fixation croisée, car l’amblyopie d’un œil se présente généralement après un alignement chirurgical.

Complications

La sous-correction (croisement persistant) et la surcorrection (errance d’un œil) sont les complications les plus fréquemment notées. Beaucoup d’entre eux sont transitoires. D’autres complications moins courantes comprennent la perforation de la sclérotique, la perte ou la glissade des muscles, l’infection, l’ischémie du segment antérieur, la diplopie postopératoire, les granulomes conjonctivaux et les kystes.

Pronostic

Non traités, les enfants atteints d’ésotropie infantile peuvent développer une bonne vision dans chaque œil, mais la fixation bifovéale avec une fonction binoculaire complète ne sera pas atteinte. Par conséquent, ils auront une mauvaise perception de la profondeur et une apparence atypique. Une mauvaise acuité visuelle se produira face à l’amblyopie. Lorsque les nourrissons subissent une intervention chirurgicale précoce, ils ont une chance de meilleurs résultats d’alignement et de stéréopsie. Plusieurs chirurgies peuvent être nécessaires pour corriger l’ésotropie à grand angle. Le nombre d’enfants nécessitant une deuxième opération varie entre 15 et 30%. Une amblyopie, une ésotropie résiduelle ou une exotropie persistante consécutive peuvent se développer et doivent être traitées tôt pour obtenir le meilleur potentiel visuel et de fusion possible.

Ressources supplémentaires

  • AAPOS Foire aux questions sur l’Ésotropie infantile
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