adénocarcinome à cellules claires du péritoine: un rapport de cas et une revue de la littérature
Le carcinome péritonéal primaire a été décrit pour la première fois par Swerdlow en 1959. Le groupe d’oncologie gynécologique définit les critères diagnostiques du carcinome péritonéal primaire, où les deux ovaires sont de taille normale, avec une atteinte extra-ovarienne supérieure à l’atteinte ovarienne de surface. Notre cas répondait à ce critère et a été diagnostiqué histologiquement comme CCC.
Pour étudier les rapports d’incidence du PACC, nous avons effectué une recherche dans la base de données PubMed en utilisant les mots clés “cellule claire” ou “péritonéal” et “primaire”. La recherche s’est limitée à la littérature anglaise et aux cas du PACC. Nous avons identifié 10 cas qui sont résumés dans le tableau 1–. Ces cas limités ont été examinés pour fournir les caractéristiques du PACC et identifier des traitements potentiellement efficaces. Comme résumé dans le tableau 1, 10 des 11 cas (y compris notre cas) ont été initialement traités par chirurgie de débulkage. Une résection complète a été réalisée dans six cas et la taille de la tumeur résiduelle était > 2 cm dans quatre cas. Huit cas ont reçu une chimiothérapie (sept en postopératoire et un avec chimiothérapie primaire). Les traitements de chimiothérapie effectués étaient TC, chlorhydrate d’irinotécan + cisplatine (CPT-P) et cyclophosphamide + carboplatine + cisplatine (CCP).
Nous avons offert une chimiothérapie combinée TC à notre patient. Un rapport avait révélé qu’une association de TC était efficace pour le traitement du PACC. Les résultats étaient médiocres dans cinq cas. Parmi ceux–ci, trois patients sont décédés dans les 6 mois et une récidive de la maladie était survenue dans deux cas à 4 mois et 32 mois, respectivement, après le traitement initial, -. Trois patients sont décédés dans les 6 mois et avaient chacun une tumeur résiduelle de > 2 cm,,. Une récidive précoce est survenue chez les patients inopérables. Les caractéristiques des cas de pronostic particulièrement mauvais étaient de grosses tumeurs résiduelles après une chirurgie primaire et une inopérabilité. D’autre part, il y avait trois cas avec un pronostic relativement bon,,. Les principales caractéristiques de ces cas étaient d’avoir subi une chirurgie de debulking optimale ou complète suivie d’une chimiothérapie.
Le CCAP peut ressembler étroitement à un adénocarcinome ovarien à cellules claires (OCC) et il est difficile de distinguer le CCAP de l’OCC par imagerie préopératoire seule, surtout si la tumeur est située dans le bassin près de l’ovaire ou de l’utérus, même si les caractéristiques radiologiques du CCAP ont été rapportées dans certains cas. Un rapport a cité une masse multicystique avec un aspect multiseptate et une partie solide hétérogène provenant du péritoine, suggérant l’apparition d’un CCAP.
Dans notre cas, nous n’avons pas observé de telles caractéristiques et nous n’avons pas pu déterminer si la tumeur pelvienne provenait du péritoine. Nous recommandons d’autres études d’imagerie pour établir un diagnostic définitif de CCAP. Une endométriose a coexisté avec le CCAP dans notre cas. Le CCC est observé le plus souvent dans l’ovaire et est souvent associé à l’endométriose pelvienne, car une association avec l’endométriose a été bien établie. Le CCC se développe occasionnellement à partir d’une endométriose extra-ovarienne,. Il existe plusieurs rapports de cas de PACC avec des lésions endométriales coexistantes. Dans certains rapports, l’endométriose était un précurseur requis du CCC dans les emplacements péritonéaux. Cependant, d’autres ont constaté que la tumeur est née de novo du péritoine. La pathogenèse du carcinome coexistant avec l’endométriose n’a pas été complètement élucidée. Dans des rapports antérieurs, deux théories possibles pour l’association du carcinome et de l’endométriose ont été mentionnées. Ces théories comprenaient un défaut génétique dans l’endométriose déjà existante ou un défaut dans la réponse immunitaire des patients atteints d’endométriose qui conduit à la progression de l’endométriose à une transformation maligne ultérieure. Par conséquent, la pathogenèse de CCAP associée à l’endométriose reste controversée.
La pathogenèse du carcinome séreux péritonéal est similaire à celle du cancer de l’ovaire et peut dépendre de son origine à partir de restes de tissu ovarien dans le péritoine restant du développement embryonnaire ou du mésoderme qui donne naissance à la fois à l’épithélium ovarien et au péritoine. Par conséquent, le mésothélium pelvien et abdominal féminin peut donner lieu à un carcinome péritonéal primaire ressemblant à un cancer de l’ovaire. En plus de ces rapports, un carcinome non séreux du péritoine a également été signalé. Par conséquent, le CCAP peut surgir de novo du péritoine.
