Aspect “pavé” du dos de la langue dû à un puits… / Télécharger le Diagramme Scientifique

… (Maladie de Hansen) est une maladie granulomateuse chronique contagieuse causée par Mycobacterium leprae (bacille de Hansen). La maladie présente des formes cliniques polaires (lèpre ” multibacillaire ” ou lépromateuse et lèpre ” paucibacillaire ” ou tuberculoïde), ainsi que d’autres formes intermédiaires aux caractéristiques hybrides. 1,2 Les manifestations orales apparaissent généralement dans la lèpre lépromateuse et surviennent dans 20 à 60– des cas. Ils peuvent prendre la forme de multiples nodules (lepromata) qui évoluent vers la nécrose et l’ulcération. 1 Ces lésions sont généralement situées sur le palais dur et mou, la luette, la langue, les lèvres et la gencive. 1,2 Le carcinome verruqueux est un carcinome épidermoïde de bas grade qui se produit le plus souvent dans la cavité buccale. Il apparaît comme une croissance exophytique bien délimitée montrant une architecture papillaire fine. Son apparition a été décrite comme se développant dans les ulcères chroniques de la peau dans la lèpre et le diabète sucré avec une documentation insuffisante. 3 Nous rapportons ici probablement le premier cas documenté de carcinome verruqueux de la muqueuse buccale chez un patient atteint de la maladie de Hansen. Un patient de 60 ans s’est présenté au service ambulatoire de Médecine orale et de radiologie avec la principale plainte d’une croissance sur la surface interne de la joue pendant 1 an. Une histoire détaillée a révélé qu’il a commencé comme un ulcère indolore quelques années plus tôt. Il a été diagnostiqué comme un cas de lèpre lépromateuse 5 ans plus tôt, mais n’avait reçu aucun traitement. Il n’était pas fumeur, n’avait aucune habitude de mâcher (tabac, noix d’areca, quid de bétel) et était un tétine, avec des antécédents dentaires et familiaux peu remarquables. Lors de l’examen physique général, le patient était conscient et orienté mais manifestement mal nourri. Sa peau était sèche, pâle et sclérosée avec plusieurs zones hypopigmentées sur tout le corps. Les ganglions lymphatiques sous-maxillaires bilatéraux étaient palpables, partiellement fixes et tendres. Il n’avait pas de défaut nerveux moteur mais une perte sensorielle des extrémités avec une déformation grossière associée de plusieurs chiffres sur les deux pieds. L’examen facial a révélé de nombreuses lésions cutanées hypopigmentées, polymorphes et mal définies. Les paupières supérieures étaient gonflées, créant un aspect somnolent avec des cils clairsemés. Une consultation ophtalmique a révélé qu’il y avait des lésions de l’iris et de la sclérotique avec cécité complète de l’œil gauche. L’oreille présentait de multiples nodules lépromateux le long de l’hélice et du lobule. L’examen intra-oral a mis en évidence une masse exophytique fongisante sur la muqueuse buccale, du côté droit, s’étendant antéro-postérieurement de la commissure droite à environ 3 cm en avant du raphé ptérygomandibulaire. La muqueuse au-dessus de la lésion était blanchâtre, hyperplasique avec une surface papillomateuse (figure 1). À la palpation, il était induré et non sensible avec une légère perte sensorielle au-dessus de la lésion. L’examen de la langue a révélé la présence d’un nodule ferme, d’environ 1 £ 1 cm, sur la surface dorsale du tiers postérieur de la langue ainsi que des changements atrophiques de la surface dorsale donnant un aspect de pierre de chaussée (Figure 2). Une boue blanche grattable était présente sur le palais, qui après raclage a laissé une base érythémateuse. Sa santé dentaire était très mauvaise et a révélé quelques restes de racines dans la mâchoire inférieure et le maxillaire édenté. Sur la base des antécédents et de l’examen clinique, un diagnostic provisoire de carcinome verruqueux de la muqueuse buccale, de léprome de la langue et d’infection candidale pseudo-membraneuse du palais a été établi. L’orthopantomogramme a révélé une destruction marquée du maxillaire, plus dans la région antérieure par rapport aux crêtes alvéolaires résiduelles (Figure 3). Une biopsie par perforation a été réalisée pour les lésions buccales de la muqueuse buccale et de la langue sous anesthésie locale après des analyses sanguines de routine. Le rapport histopathologique des sections colorées en H&E de la croissance sur la muqueuse buccale a montré un épithélium hyperplasique kératinisé avec des chevilles de rete bulbeuses et des zones s’étendant profondément dans le tissu conjonctif. D’autres changements dysplasiques ainsi que des perles de kératine étaient également évidents (figure 4). Les coupes de la langue ont montré un épithélium hyperplasique avec des cellules inflammatoires chroniques dans le tissu conjonctif ainsi que des modifications dégénératives (figure 5). Par conséquent, un diagnostic final de carcinome verruqueux de la muqueuse buccale et du léprome de la langue a été confirmé. Le plan de traitement consistait en des conseils pour une alimentation équilibrée avec une prescription de suppléments nutritionnels, et une consultation avec un léprologue pour un traitement complet de son état général. La prise en charge dentaire, qui comprenait des extractions de restes de racines, des antifongiques topiques, l’excision du carcinome verruqueux de la muqueuse buccale avec mise en place de greffe et de rééducation prothétique, était prévue dans notre institut. Le patient a cependant été perdu pour le suivi. La lèpre est une maladie granulomateuse chronique affectant principalement la peau et le système nerveux périphérique. Le principal moyen de transmission de la Mycobacterium leprae est l’aérosol/gouttelette des sécrétions nasales infectées aux muqueuses nasales et buccales exposées. La prévalence mondiale de la lèpre serait d’un peu moins de 1 cas pour 10 000 habitants. L’Inde, avec un taux de détection annuel de 53 cas pour 100 000, représente 80% des cas détectés dans le monde. 4 La répartition des cas de lèpre par type clinique varie selon les pays. En Inde, les cas de névrite pure sont plus fréquents, contrairement à l’Amérique centrale où il s’agit principalement de la variété lépromateuse. Les zones les plus fréquemment touchées sont les nerfs périphériques superficiels, la peau, les muqueuses des voies respiratoires supérieures, la chambre antérieure des yeux et les testicules qui sont les parties les plus froides du corps. Les lésions tissulaires dépendent du degré d’expression de l’immunité à médiation cellulaire, du type et de l’étendue de la propagation et de la multiplication bacillaires, de l’apparition de complications immunologiques dommageables aux tissus (c.-à-d. des réactions de lepra) et du développement de lésions nerveuses et de ses séquelles. 5 La lèpre lépromateuse commence généralement sous la forme d’une rhinite chronique conduisant à une ulcération de la muqueuse nasale. La peau du visage présente des zones de gonflement localisé, avec des sillons profonds entre elles. Les nodules résultants peuvent s’ulcérer. Les paupières supérieures gonflées créent une apparence somnolente. Il peut y avoir des dommages à la sclérotique et à l’iris produisant la cécité. La manifestation cutanée nodulaire souvent appelée “faciès léonin” est une déformation faciale caractéristique de la lèpre. 1 Plusieurs macules cutanées sont présentes dans diverses régions plus froides du corps, apparaissant hypopigmentées chez les personnes à la peau foncée et érythémateuses chez celles à la peau claire. Les lésions buccales léprotiques (tableau 1), 1,2,4–7 plus fréquentes sous la forme lépromateuse, indiquent une manifestation tardive et ont une grande importance épidémiologique en tant que source d’infection. Ces lésions se développent insidieusement et sont généralement asymptomatiques. Le développement d’ulcères sur divers sites du corps est une complication importante de la lèpre. La perte de sensation résultant de l’atteinte neurale de la maladie et de l’exposition ultérieure à un traumatisme sont des facteurs prédisposants importants. Par conséquent, l’irritation chronique peut être intégrée au concept en plusieurs étapes du développement du cancer en tant que facteur de promotion. 8 L’incidence du cancer est plus fréquente dans la lèpre lépromateuse 9 et son apparition dans les ulcères chroniques est bien documentée dans la littérature 10, mais le carcinome verruqueux de la muqueuse buccale dans la cavité buccale est une découverte rare. Notre rapport de cas est unique car il y avait un carcinome verruqueux sur la muqueuse buccale malgré l’absence de tout agent causal local. Le carcinome verruqueux est un carcinome épidermoïde de bas grade principalement reconnu sous trois formes, toutes survenant dans les zones de macération. 3 La forme la plus courante se produit dans la cavité buccale (papillomatose fleurie orale). La deuxième forme la plus courante est observée dans la région anogénitale (appelée tumeur de Bushke Lownstein). Troisièmement, le carcinome verruqueux plantaire appelé carcinome cuniculatum présente d’abord une ressemblance frappante avec une verrue plantaire intraitable. Le carcinome verruqueux classique est une masse exophytique et au microscope, il montre une prolifération exophytique et endophytique d’épithélium squameux bien différencié. Dans la cavité buccale, la leucoplasie verruqueuse proliférative en représente le précurseur bien que de nombreux cas soient étroitement associés à l’utilisation de tabac sans fumée ou de tabac fendu. Notre patient n’avait aucune habitude liée au tabac bien qu’il souffrait d’une mauvaise nutrition et d’une mauvaise santé dentaire qui pourraient être les facteurs prédisposants à la tumeur d’Ackerman. Dans la littérature anglaise, il existe une documentation adéquate pour le développement de cette tumeur dans les ulcères chroniques de la peau dans la lèpre et le diabète sucré. 3,11 Cependant, une recherche PUBMED approfondie n’a révélé aucun rapport préalable de carcinome verruqueux oral chez les patients atteints de lèpre. À notre connaissance, il s’agit du premier cas rapporté de carcinome verruqueux oral chez un patient atteint de lèpre. D’autres rapports et documents seraient nécessaires pour confirmer cet intérêt…