Atrésie congénitale unilatérale chez l’adulte. Un Rapport de cas et une revue de la Littérature / Archivos de Bronconeumología
L’atrésie congénitale unilatérale de la veine pulmonaire sans autres anomalies cardiaques est une entité très rare.1,2 Il se présente généralement dans l’enfance ou l’adolescence comme des épisodes récurrents d’infection pulmonaire ou d’hémoptysie, et constitue une découverte exceptionnelle chez l’adulte. Nous n’avons trouvé que 11 cas dans la littérature à ce jour (y compris le nôtre).
Nous présentons le cas d’un homme de 43 ans, que nous avons examiné après son admission pour une pneumonie. Ses antécédents médicaux comprenaient un diabète de type 1 et une atrésie veineuse pulmonaire droite congénitale diagnostiquée dans l’enfance, sans suivi ultérieur. Il s’agissait du troisième épisode de pneumonie dans le lobe supérieur droit en 2 ans. Il a également signalé une hémoptysie quotidienne à petit volume et une dyspnée à l’effort majeur. Une diminution des bruits respiratoires a été observée dans tout l’hémithorax droit lors de l’auscultation, avec une respiration sifflante persistante dans la ligne axillaire antérieure.
La radiographie thoracique a montré une consolidation résolutive associée à une diminution du volume pulmonaire droit avec un déplacement médiastinal de ce côté. La tomodensitométrie (TDM) est illustrée à la Fig. 1. Une bronchoscopie a été réalisée, avec les résultats suivants: absence de bronche du lobe supérieur droit; à sa place se trouvait l’ouverture de 2 bronches accessoires qui empêchaient le bronchoscope d’avancer. L’ouverture de la bronche apicale et paracardiaque du lobe inférieur droit n’a pas non plus pu être vue. La spirométrie a révélé un profil modérément restrictif, tandis que l’échocardiogramme a montré une légère sténose aortique sans résultats d’hypertension pulmonaire.
La tomodensitométrie montre l’absence de veines pulmonaires droites s’écoulant dans l’oreillette gauche, ainsi que l’artère phrénique inférieure d’origine dans l’artère rénale droite.
Enfin, une angiographie a été réalisée. Cela a confirmé tous les résultats décrits dans la tomodensitométrie et a également montré qu’une partie du système collatéral formé pour alimenter le poumon droit provenait d’une artère phrénique inférieure (Fig. 1).
Une fois l’étude terminée, le cas a été discuté lors d’une réunion avec les services de chirurgie thoracique et de chirurgie vasculaire, où il a été décidé que l’option thérapeutique la plus appropriée était la pneumonectomie.
L’atrésie unilatérale de la veine pulmonaire se produit en raison de l’échec de l’incorporation de la veine pulmonaire commune dans l’oreillette gauche. Elle est associée à d’autres anomalies cardiaques dans jusqu’à 50% des cas et peut survenir dans l’un ou l’autre des poumons.1,2
Le spectre clinique va des patients asymptomatiques 3 au développement de l’hypertension2 pulmonaire et à la mort. Le diagnostic est confirmé par angiographie pulmonaire. Cependant, des techniques modernes telles que la tomodensitométrie ou l’imagerie par résonance magnétique ainsi que des symptômes compatibles avec la maladie peuvent maintenant suffire à poser le diagnostic.4
Il existe 3 options thérapeutiques proposées dans la littérature. Il a été démontré que la pneumonectomie contrôle les symptômes et prévient l’hypertension pulmonaire.1,5 Une autre option thérapeutique moins agressive est l’embolisation en spirale des vaisseaux collatéraux artériels systémiques. Dans l’article de Heyneman et al., 2 cette procédure a contrôlé l’hémoptysie chez l’un des patients, qui est ensuite resté asymptomatique. La troisième option, en cas de patients asymptomatiques ou présentant peu de symptômes, est le suivi, en se concentrant particulièrement sur la détection précoce de l’hypertension pulmonaire.
