Avis invitéeg dans la maladie de Creutzfeldt–Jakob

L’électroécénphalographie (EEG) fait partie intégrante du processus diagnostique chez les patients atteints de la maladie de Creutzfeldt–Jakob (MCJ). L’EEG a donc été inclus dans les critères de classification diagnostique de la MCJ de l’Organisation mondiale de la Santé. Dans la MCJ sporadique (MCJ), l’EEG présente des changements caractéristiques en fonction du stade de la maladie, allant de découvertes non spécifiques telles que le ralentissement diffus et l’activité delta rythmique frontale (FIRDA) aux stades précoces aux complexes d’ondes pointues périodiques typiques de la maladie (PSWC) aux stades moyens et tardifs aux traces de coma aréactives ou même au coma alpha dans les enregistrements d’EEG précerterminaux. Le PSWC, latéralisé (aux stades précoces) ou généralisé, survient chez environ deux tiers des patients atteints de sCJD, avec une valeur prédictive positive de 95%. Les CSP surviennent chez les patients présentant une homozygotie à la méthionine et une hétérozygotie à la méthionine/valine, mais rarement chez les patients présentant une homozygotie à la valine au niveau du codon 129 du gène de la protéine prion. Les PSWC ont tendance à disparaître pendant le sommeil et peuvent être atténuées par des médicaments sédatifs et une stimulation externe. Les convulsions sont une découverte rare, survenant chez moins de 15% des patients atteints de MCJ. Chez les patients atteints de MCJ iatrogène, le PSWC présente généralement des résultats d’EEG plus régionaux correspondant au site d’inoculation de l’agent transmissible. Dans la MCJ génétique, les PSWC dans leur forme typique sont rares, se produisant dans environ 10 % des cas. Aucun PSWC ne se produit dans les enregistrements EEG de patients atteints d’une variante de la MCJ.