Cardiopathie carcinoïde révélée par une cyanose avec atteinte valvulaire droite et gauche: un rapport de cas

Le syndrome carcinoïde est un syndrome paranéoplasique médié par des facteurs humoraux libérés par certaines tumeurs carcinoïdes. La majorité des tumeurs neuroendocrines proviennent de l’intestin grêle, en particulier de l’iléon, et elles libèrent dans la circulation systémique une variété de substances vasoactives: sérotonine, 5-hydroxytryptamine, 5-hydroxytryptophane, histamine, tachykinines, bradykinines et prostaglandines, qui expliquent les manifestations cliniques du syndrome carcinoïde.

Le syndrome carcinoïde est rare et une fois qu’il est développé, plus de 50% des patients développent une MCAH qui peut inaugurer ce syndrome dans 20% des cas. Il est associé à un mauvais pronostic.

Les symptômes du syndrome carcinoïde (bouffées vasomotrices, hypermotilité du système gastro-intestinal, bronchoconstriction et hypotension) surviennent généralement chez les patients présentant des lésions métastatiques hépatiques, en raison de l’absence d’inactivation hépatique de ces hormones libérées.

Ces substances vasoactives agissent directement sur l’endocarde valvulaire et activent un processus fibrotique. L’histopathologie révèle un épaississement fibreux en forme de plaque et endocardique entraînant un épaississement et une rétraction des valves. Dans cette maladie, l’atteinte des valves cardiaques du côté droit est prédominante et peut prendre la forme d’une régurgitation et / ou d’une sténose. L’insuffisance cardiaque du côté droit reste un facteur majeur de morbidité chez les patients atteints de MCAH. Une atteinte cardiaque du côté gauche est rarement observée (< 10% des patients), en particulier dans le cas de shunt de droite à gauche (a PFO) ou de carcinoïdes bronchiques dus au contournement de l’inactivation de la sérotonine dans le poumon.

Le diagnostic repose essentiellement sur des examens biologiques et l’échocardiographie qui reste la principale modalité d’imagerie dans l’évaluation de la CaHD. Les examens biologiques sont utiles dans le diagnostic de CaHD. Des niveaux élevés de peptide natriurétique pro-cérébral N-terminal (NT-proBNP), de chromogranine-A (une protéine sécrétrice neuroendocrine) et de 5-HIAA urinaire (un métabolite de la sérotonine) sont corrélés à la progression de la CaHD. L’échocardiographie montre une atteinte valvulaire typique: la valve tricuspide est constamment épaissie, rigide et rétractée avec une mobilité réduite et une mauvaise coaptation qui conduisent à une régurgitation tricuspide. Le caractère sténosant est plus rare (25% des cas) mais peut être associé. La valve pulmonaire, plus difficile à étudier, est atteinte dans 30% des cas avec régurgitation ou sténose pulmonaire.

Les cavités droites et la veine cave inférieure sont dilatées avec ou sans dysfonctionnement ventriculaire droit. La souche myocardique permet la détection d’un dysfonctionnement ventriculaire droit précoce chez les patients atteints de MCAH indépendamment de l’atteinte valvulaire.

De tous les patients atteints de MCAH, ≤ 10% présentent des lésions de la valve latérale gauche. Le CaHD dans le côté gauche du cœur est moins sévère que dans le côté droit du cœur. L’atteinte cardiaque du côté gauche dans le syndrome carcinoïde se produit chez les patients présentant un foramen ovale persistant ou un carcinoïde bronchique.

Les patients atteints de MCAH ont une espérance de vie réduite par rapport aux patients sans lésions cardiaques. Le traitement des patients atteints du syndrome carcinoïde est complexe et implique une prise en charge multidisciplinaire. Il est basé sur la thérapie médicale, la chirurgie de la tumeur et la chirurgie cardiaque.

La prise en charge médicale consiste à contrôler l’insuffisance cardiaque (diurétiques et antagonistes de l’aldostérone) et les symptômes du syndrome carcinoïde. La thérapie par des analogues de la somatostatine permet d’améliorer les symptômes et la qualité de vie et diminue l’incidence de l’ACAH de 50 à 20%.

De nouveaux agents (télotristat et pasiréotide) ont montré des résultats prometteurs chez des patients atteints du syndrome carcinoïde réfractaires aux analogues de la somatostatine. L’étiprate de télotristat est un inhibiteur puissant de la synthèse de la sérotonine. L’essai clinique TELESTAR de phase III a montré que le Télotristat peut contrôler les selles chez les patients atteints du syndrome carcinoïde. Il représente une nouvelle option pour le traitement des patients atteints du syndrome carcinoïde réfractaire. Cependant, d’autres recherches sont nécessaires pour vérifier l’innocuité et les avantages de contrôler les symptômes de ce nouveau médicament.

L’interféron alpha peut être utilisé comme traitement complémentaire des analogues de la somatostatine dans le syndrome carcinoïde réfractaire. En raison de ses effets secondaires, il devrait être initié par 3 MU trois fois par semaine, puis un titrage individuel.

La résection chirurgicale de la tumeur primitive et la résection des métastases hépatiques semblent diminuer la progression cardiaque de la MCAH et améliorer le pronostic. Étant donné que la chirurgie hépatique expose un patient au risque de saignement périopératoire, le traitement intra-artériel hépatique (chimioembolisation transartérielle, radiothérapie interne sélective) est bien adapté aux patients présentant des métastases hépatiques.

La chirurgie de remplacement valvulaire ou valvuloplastie est le seul traitement efficace de la MCAH symptomatique; elle améliore les symptômes et augmente l’espérance de vie de ces patients. Le moment optimal pour la chirurgie de remplacement valvulaire n’est pas établi. Cependant, une chirurgie valvulaire est proposée lorsque les patients deviennent symptomatiques ou développent un dysfonctionnement ventriculaire à condition d’avoir une espérance de vie d’au moins 1 an. Les valves bioprothétiques sont généralement préférées à une prothèse mécanique, qui nécessite une anticoagulation à vie et expose alors les patients présentant des métastases hépatiques au risque de saignement en plus du risque de thrombose de la prothèse en position tricuspide. L’implantation de valves percutanées est une nouvelle option chez les patients à haut risque atteints de MCAH sévère, dont les performances sont médiocres et les comorbidités qui ne permettent pas une chirurgie ouverte.

Le pronostic des patients atteints de MCAH s’est amélioré ces dernières années grâce à la chirurgie cardiaque. À la clinique Mayo, une analyse rétrospective de 200 patients atteints de MCAH a révélé que la chirurgie cardiaque améliore le pronostic et réduit la mortalité liée à cette maladie.