Cervelet aigu fulminant: Une affection sous-diagnostiquée? / Anales de Pediatría
La cervelet aiguë (AC) est un syndrome inflammatoire qui provoque un dysfonctionnement cérébelleux aigu (ataxie, nystagmus ou dysmétrie) souvent associé à de la fièvre, des maux de tête, des nausées et une altération de la conscience.1,2 Il survient généralement dans le contexte d’une infection ou après une infection ou une vaccination, bien qu’il existe des cas dans lesquels un déclencheur n’est pas identifié.3-5
Par consensus, l’ataxie cérébelleuse est définie comme des cas de neuroimagerie normale, tandis que l’AC est définie comme des cas présentant des anomalies d’imagerie,3 et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est l’étalon-or du diagnostic. La tomodensitométrie (TDM) peut être utile pendant la phase aiguë pour exclure d’autres étiologies et pour détecter le développement d’une hydrocéphalie aiguë ou d’une compression sévère du tronc cérébral.
La cervelet aiguë est un processus peu fréquent et son diagnostic est difficile, car sa présentation et son évolution sont largement hétérogènes. Une intervention précoce est essentielle pour optimiser les résultats, de sorte que cette maladie doit être suspectée chez les patients présentant des symptômes suggérant une atteinte de la fosse postérieure.
L’inflammation cérébelleuse peut entraîner une compression du tronc cérébral et provoquer des altérations du niveau de conscience pouvant masquer les manifestations initiales de l’atteinte cérébelleuse, les patients pouvant même présenter un coma et un dysfonctionnement autonome. Cette présentation, dans laquelle les symptômes de pression intracrânienne élevée (RICP) prédominent sur les symptômes cérébelleux et associés à une inflammation significative, est connue sous le nom de cervellite aiguë fulminante1 et doit être prise en compte dans le diagnostic différentiel des patients atteints de RICP d’apparition soudaine.1 Cette forme de maladie comporte un risque accru de séquelles permanentes et même de décès.1,4,6
En raison de l’histoire naturelle variable de la cervelet aiguë, sa prise en charge doit être individualisée.4 Dans les cas bénins sans progression clinique ni résultats de neuroimagerie suggérant une évolution fulminante, une approche conservatrice avec une surveillance étroite peut suffire. Dans les cas modérés à graves, les stéroïdes sont le traitement de première intention pour réduire l’effet de masse de l’inflammation, et la mise en place d’un drain ventriculaire externe (MVE) peut être nécessaire pour gérer l’hydrocéphalie.
Nous présentons maintenant les cas de 3 patients âgés de 7 à 12 ans ayant reçu un diagnostic de CA, dont aucun n’avait d’antécédents personnels ou familiaux d’intérêt.
Le premier patient a demandé des soins en raison de vomissements et d’un malaise, et s’est présenté à son arrivée avec un syndrome vasovagal, avec un niveau de conscience altéré, une hypotonie et une déficience neurologique. Une tomodensitométrie crânienne a été réalisée et les images ont montré une hypodensité dans la région sous-corticale de l’hémisphère cérébelleux gauche (Fig. 1 BIS). Le patient a été admis à l’unité de soins intensifs et une IRM crânienne a été ordonnée pour établir le diagnostic différentiel entre lésion ischémique de la fosse postérieure, encéphalite et AC (Fig. 1B), tandis que le patient restait sous surveillance continue (y compris la pression intracrânienne) et commençait un traitement par acyclovir et antiplaquettaire et stéroïdien. À 12h après l’admission, le patient a développé une pression intracrânienne élevée et une anisocorie, ce qui a conduit à la réalisation d’un scanner crânien. Sur la base des résultats de l’analyse, nous avons décidé d’effectuer une craniectomie décompressive avec mise en place d’une MVE, ce qui a permis une stabilisation. Le patient a ensuite commencé sa rééducation et a montré une amélioration neurologique, bien que des séquelles étaient toujours présentes lors de l’évaluation de suivi de 4 mois, notamment une dysarthrie, une hypotonie, une incapacité à se tenir debout et une hémiparésie droite. L’IRM crânienne de suivi a révélé que l’effet de masse s’était résolu, mais aussi une atrophie cérébelleuse importante.
(A) Tomodensitométrie crânienne, plan axial: hypodensité sous-corticale dans l’hémisphère cérébelleux gauche d’aspect non spécifique. B) IRM de la tête, vue axiale pondérée T2: hyperintensité dans les deux hémisphères cérébelleux avec diffusion restreinte et amélioration corticale après administration de contraste. (C) Scanner crânien, plan axial: preuve de progression de l’ischémie cérébelleuse associée à un gonflement et à un effet de masse et à une descente des amygdales cérébelleuses vers le foramen magnum et le ventricule supratentorial surélevé.
Les deuxième et troisième patients ont tous deux demandé des soins pour des maux de tête d’une durée d’environ une semaine qui s’étaient intensifiés, interférant avec les activités quotidiennes et perturbant le sommeil, et accompagnés de vomissements. Les résultats de l’examen physique et de la tomodensitométrie étaient normaux dans les deux cas, et ils ont tous deux été admis à l’hôpital pour analgésie. En raison de l’absence de réponse, ils ont subi une évaluation par IRM crânienne (Fig. 2), ce qui a conduit au diagnostic de l’AC. La prise en charge de l’AC consistait en une surveillance et une thérapie par stéroïdes. Les patients ont bien répondu, avec une amélioration des symptômes et aucune complication, ils ont donc été libérés avec une prescription pour une cure de stéroïdes effilée. Il n’y avait aucune preuve de séquelles dans les évaluations de suivi. L’IRM de suivi a confirmé la résolution de l’effet de masse.
IRM de la tête. (A) Plan axial pondéré en T2: hyperintensité et gonflement dans les deux hémisphères cérébelleux. B) Diffusion restreinte généralisée. (C) Vue axiale pondérée en T1: absence d’amélioration après administration de contraste de gadolinium. (D) Vue sagittale pondérée en T1: descente des amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum, déplacement antérieur du tronc cérébral et légère compression caudale de l’aqueduc cérébral et du quatrième ventricule. (E) Dilatation ventriculaire supratentoriale secondaire.
Dans les 3 cas décrits ici, les symptômes associés au RICP dominaient la présentation (maux de tête et vomissements). La méthode utilisée pour le diagnostic était l’IRM. Nous n’avons pas identifié d’étiologie probable en tout cas sauf la première, dans laquelle l’entérovirus a été isolé à partir de 2 échantillons de selles. L’approche de la prise en charge de l’AC était un traitement stéroïdien à haute dose chez tous les patients.
En conclusion, l’AC fulminant nécessite un traitement médical urgent et parfois une intervention chirurgicale. Ainsi, il est important que les cliniciens connaissent bien cette maladie afin qu’ils puissent la suspecter et effectuer une IRM de la tête urgente pour le diagnostic, ce qui permet une initiation précoce du traitement.
