Chondrosarcome
RÉSUMÉ
Une revue de la littérature et une mise à jour sur la prise en charge des patients atteints de chondrosarcome ont été effectuées. Des aspects importants tels que la classification, le sexe, l’âge, la localisation, le tableau clinique, l’imagerie ont été analysés, en mettant l’accent sur les études scintigraphiques Morphey, l’anatomie pathologique, le diagnostic différentiel, le traitement chirurgical et les complications. Dans le traitement chirurgical, il a été principalement fait référence à l’utilisation de différentes techniques basées sur leur comportement histologique et radiologique. Enfin, les complications les plus importantes de cette tumeur ont été présentées, à savoir la récurrence et les métastases, et certains facteurs connexes ont également été expliqués.
Mots clés: chondrosarcome conventionnel CC, chondrosarcome secondaire CS.
RÉSUMÉ
Une revue bibliographique et une mise à jour du contrôle des patients atteints de chondrosarcome ont été effectuées. Des aspects importants tels que la classification, le sexe, la localisation, le tableau clinique, l’imagerie avec l’accent mis dans les études gammagraphiques de Morphey, l’anatomie pathologique, le diagnostic différentiel, le traitement chirurgical et les complications ont été analysés. Dans le traitement chirurgical, il a été principalement fait référence à l’utilisation des différentes techniques en fonction de leur comportement histologique et radiologique. Les complications les plus importantes de cette tumeur, qui sont la récurrence et les métastases, ont été exposées et certains facteurs connexes ont également été expliqués.
Mots clés: CC-Conventional chondrosarcoma, SC- secondary chondrosarcoma.
RÉSUMÉ
Une révision bibliographique et une mise à jour sur le suivi des patients atteints de chondrosarcome ont été effectuées. Des aspects importants tels que la classification, le sexe, l’âge, la localisation, le tableau clinique, l’imagerie, et surtout les explorations par scintigraphie de Morphey, l’anatomie pathologique, le diagnostic différentiel, le traitement chirurgical et les complications, ont été examinés. Pour le traitement chirurgical, on a envisagé l’utilisation de différentes techniques basées sur le comportement histologique et radiologique. En fin, les complications majeures de cette tumeur tels que la récidive et la métastase, et quelques autres facteurs associés, sont exposées.
Mots-clés: Chondrosarcome conventionnel-CC, chondrosarcome secondaire-CS.
INTRODUCCIÓN
Los tumores óseos constituyen un verdadero reto para el cirujano ortopédico, muy especialmente aquellos que pertenecen al grupo de los malignos. Les tumeurs osseuses malignes sont très variées dans leur expression clinique et radiologique, il est donc nécessaire de connaître leurs caractéristiques afin d’effectuer un traitement efficace.1.2
Le chondrosarcome est le deuxième néoplasme osseux le plus fréquent des tumeurs osseuses malignes primitives. Il représente un quart de tous les sarcomes primaires. Le terme chondrosarcome est utilisé pour décrire un groupe hétérogène de lésions aux caractéristiques et morphologies cliniques diverses. Ils occupent 9,2% de toutes les tumeurs malignes de la clinique Mayo et 86% d’entre elles sont de type primaire.3.4
Le comportement de cette tumeur est variable, d’une forme à croissance lente avec peu de risque de métastase à une forme sarcomateuse agressive avec un risque élevé de métastase. Plus de 90% sont des chondrosarcomes classiques (CC) et 85% sont de grade histologique faible ou intermédiaire, avec un comportement clinique indolent et un faible potentiel de métastases. Seulement 5% à 10% des CC sont de grade 3, qui ont une incidence élevée de métastases.5.6
C’est précisément leur croissance lente qui rend leur diagnostic précoce difficile du point de vue clinique et de l’imagerie.
En raison des difficultés diagnostiques et thérapeutiques offertes par cette tumeur, l’examen suivant a été effectué, approfondissant des aspects tels que: classification, sexe, âge, localisation, tableau clinique, radiologie, scintigraphie, anatomie pathologique, diagnostic différentiel, traitement et complications.
CLASSIFICATION
Peut être classé de plusieurs façons, selon l’origine, la localisation et le grade histologique.2,7
1. Selon leur origine:
chondrosarcome primaire: central ou conventionnel, juxtacortical, mésenchymateux, différencié, à cellules claires.
Secondaire: encondrome central, encondromatose multiple – maladie d’Ollier, syndrome de Maffucci, ostéochondrome périphérique, ostéochondromatose multiple.
2. Selon la localisation: médullaire centrale et périphérique
3. Selon grade histologique:
Faible: 1er degré.
Intermédiaire: 2ème. Degré.
Haut: 3ème. Degré.
SEXE
Le rapport mâle/femelle est similaire et il n’y a pas de prédilection entre race blanche ou noire.1
ÂGE
CC prédomine dans les cinquième et sixième décennies de la vie. C’est une tumeur très rare de moins de 45 ans bien que des cas aient été rapportés, même chez les enfants. Le chondrosarcome secondaire (CS), en revanche, survient à un âge plus jeune.1.2
EMPLACEMENT
CC a une prédilection pour le squelette axial, occupant jusqu’à 45% des cas (bassin 25%, côtes 20%). L’ilium est l’os pelvien le plus touché à 20%, le fémur à 15% et l’humérus à 15%. Cette tumeur est très rare dans les os craniofaciaux et la colonne vertébrale. Cependant, la CS est plus fréquente dans le squelette appendiculaire, en particulier dans les zones proches de la hanche et du genou.1.8
TABLEAU CLINIQUE
La douleur est le symptôme le plus fréquent et est sourde et intermittente. Il se produit pendant le repos et est parfois plus sévère la nuit.1.9
Les symptômes peuvent durer des mois à des années. Lorsqu’il est situé dans la région près des articulations, il peut également affecter la mobilité de l’articulation voisine.10.11
L’augmentation locale du volume se produit à la suite d’une expansion osseuse ou d’une extension aux tissus mous voisins.12
RADIOLOGIE
La présence de calcifications à l’intérieur est la caractéristique de cette lésion cartilagineuse. Typiquement, ces lésions sont présentées comme des zones radiotransparentes avec des points opaques à l’intérieur. Le degré de minéralisation varie d’une blessure à l’autre.1.2
La présence d’érosion endostale est un élément radiologique très important en CC (Fig.).
Sont des lésions à forte absorption de produits radiopharmaceutiques.
Murphey propose une classification comparant l’absorption scintigraphique de la tumeur par rapport à l’épine iliaque antéro-supérieure pour la différencier de l’encondrome, dont 3 stades sont dérivés.12
Étape 1: c’est un mineur. Le plus souvent, c’est une tumeur bénigne.
Étape 2 : égale. Dans cette situation, il est très important de s’appuyer sur la clinique, la radiologie et l’histologie.
Étape 3 : est plus grande. À ce stade, il est très possible que la tumeur soit un chondrosarcome (l’absorption tumorale est supérieure à celle de la colonne iliaque antéro-supérieure).
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Macroscopie
La nature cartilagineuse de la lésion est observée. Il a un aspect lobé composé de nodules hyalins translucides ressemblant à du cartilage normal. La nature lobée de la lésion est accentuée par l’intense minéralisation. Les zones de minéralisation sont opaques, blanches ou granuleuses et jaunes.
La tumeur peut également avoir une consistance molle et myxomateuse où des saignements et une nécrose peuvent également survenir. La présence d’un tissu hémorragique gris friable d’aspect sarcomateux est très révélatrice d’un chondrosarcome de haut grade histologique.1.2
La microscopie
Peut être de degrés divers.
Grade 1: les caractéristiques cytologiques sont similaires à celles de l’encondrome. Les différences microscopiques sont minimes. La cellularité est plus grande que l’encondrome avec une plus grande existence de noyaux doubles. Il est très important de compter sur la clinique et la radiologie en particulier sur la présence d’érosion endostale.1.2
Grade 2: caractérisé par une augmentation définie et uniforme de la cellularité. Les cellules sont plus ou moins réparties dans la matrice cartilagineuse. Les chondrosarcomes de grade 2 sont des tumeurs locales agressives avec un potentiel élevé de récidive locale, avec environ 10% à 15% de métastases.1.2
Grade 3: il se caractérise par une forte cellularité, une atypie nucléaire proéminente et la présence de mitose. Ce sont des tumeurs très agressives à croissance rapide et à fort potentiel de métastases.1.2
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
1. ostéosarcome chondroblastique: l’ostéosarcome chondroblastique est généralement observé chez les patients de plus de 50 ans et est rare chez les adolescents. L’ostéosarcome chondroblastique présente une imagerie de la formation osseuse au niveau du périoste, ainsi qu’une imagerie solaire radiante qui sont rares dans l’ostéosarcome chondroblastique.1
2. Encondromes: il est très difficile de différencier le chondrosarcome de bas grade des points de vue clinique, radiologique et histologique. Par conséquent, il est d’une importance vitale d’évaluer des facteurs tels que l’âge, la présence de douleurs caractéristiques du chondrosarcome et s’il est détecté accidentellement ou non, car l’encondrome est une lésion généralement asymptomatique, située dans les os tubulaires courts tels que ceux de la main; à la radiographie, ils sont observés sous forme de petites lésions (moins de 5 cm) et n’affectent pas la corticale de l’os ou les tissus mous voisins. D’autre part, le chondrosarcome présente des symptômes, est généralement supérieur à 5 cm et affecte l’endoste provoquant une érosion. Du point de vue histologique, l’encondrome a tendance à être moins cellulaire avec une matrice chondroïde uniformément hyaline, de plus la calcification de la matrice peut être abondante. Le noyau des nodules cartilagineux bénins est petit, uniforme, rond et a une densité de chromatine homogène. Les cellules multinucléées sont plus fréquentes dans le chondrosarcome que dans l’encondrome. La matrice du chondrosarcome présente des modifications myxoïdes importantes et la tumeur a tendance à s’infiltrer dans l’espace intertrabéculaire.1,12
3. Dysplasie fibreuse avec différenciation cartilagineuse abondante: les caractéristiques de la radiographie de la dysplasie fibreuse sont qu’elle affecte plusieurs zones du squelette, également du point de vue microscopique, cette lésion présente une séquence d’ossification encondrale qui ressemble à la plaque de croissance, qui ne se trouve pas dans le chondrosarcome.1
4. Cal fracturé: l’absence d’anaplasie microscopique du tissu réparateur est la principale différence.1
TRAITEMENT
Pour le traitement du chondrosarcome, il est important de les diviser en 2 grands groupes: le chondrosarcome in situ et le chondrosarcome avec changements histologiques et radiographiques d’agressivité.13,14
Le chondrosarcome in situ est décrit comme ceux généralement situés dans le squelette appendiculaire, accompagnés de douleurs et de modifications radiologiques telles que l’érosion endostale. Ce type de tumeur est généralement de faible grade histologique avec très peu de chances de métastases.15,16
Compte tenu de ces caractéristiques, ces patients peuvent être traités par résection intralésionnelle, ce qui permet de préserver l’os adjacent à la tumeur et d’améliorer la fonction après la procédure par rapport à la performance d’une résection large.17,18
La réalisation d’une technique de résection intralésionnelle s’accompagne d’autres techniques telles que l’utilisation d’un traitement adjuvant par électrocautérisation, l’utilisation de phénol et par la suite le défaut osseux peut être comblé par un greffon osseux ou du méthacrylate de méthyle. Des éponges chirurgicales autour de la zone tumorale doivent être utilisées pendant cette chirurgie pour empêcher la propagation et l’ensemencement des cellules sarcomateuses.19.20
La thérapie adjuvante détruit mécaniquement les cellules tumorales et brise leur membrane cellulaire, les empoisonnant; cela crée un déséquilibre électrolytique intracellulaire.19
D’autre part, l’utilisation de ciment osseux apporte une stabilité immédiate, ne présente pas les problèmes liés à l’utilisation de la greffe osseuse, facilite l’évolution radiologique postopératoire et élimine les cellules tumorales résiduelles par le processus de polymérisation. Si le défaut osseux est très important après résection, l’utilisation de fils et d’autres dispositifs de fixation internes peut être associée.1,21,22
Les chondrosarcomes présentant des changements histologiques et radiologiques d’agressivité comprennent ceux de grade histologique intermédiaire ou élevé. Radiologiquement, les chondrosarcomes centraux montrent une expansion et un amincissement marqués de la corticale ainsi qu’une invasion des tissus mous. En cas de localisation périphérique et excentrique au point de départ des ostéochondromes, la présence d’un capuchon irrégulier et épais, une croissance rapide, la présence de douleurs et une activité scintigraphique accrue après la fermeture de la plaque de croissance et l’invasion du canal médullaire par la tumeur sont observées comme des signes de malignité. Chez ces patients, une résection large est indiquée, ce qui crée des défauts métaphysaires et articulaires nécessitant des procédures de reconstruction telles que: arthrodèse, arthroplasties conventionnelles, arthroplasties oncologiques et greffes ostéoarticulaires.12,23,24
Cependant, une résection étendue s’accompagne de dommages fonctionnels importants, c’est pourquoi certains auteurs recommandent l’amputation ou la désarticulation, qui offrent une grande marge de sécurité.23
Dans les tumeurs situées au niveau du bassin, une hémipélvectomie est actuellement utilisée, mais cette procédure nécessite une grande formation et un entraînement en raison de l’indice de mortalité.25.26
La radiothérapie et la chimiothérapie ne sont utilisées que dans les lésions de haut grade histologique avec une efficacité très limitée. La zone anatomique qui a une plus grande possibilité de résection chirurgicale large a un meilleur pronostic que l’autre qui ne le permet pas comme le bassin.1.27
En général, les lésions du squelette appendiculaire ont un meilleur pronostic que celui du squelette axial. Le pronostic dépend de plusieurs facteurs tels que: taille, localisation, grade histologique, entre autres. Selon les données du Texas Anderson Center, la survie à 5 ans par année est la suivante: 1re année (90%); 2e année (81%); et 3e année (29%).1,2
La tumeur doit être réséquée de manière à ce que le chirurgien ne voie jamais la tumeur à travers les tissus osseux mous voisins, ce qui empêche la propagation des cellules tumorales.1,28
Schajowics7 propose une variété de traitement prenant en compte le grade histologique et l’atteinte corticale (tableau).
COMPLICATIONS
1. Récidive: il survient le plus souvent 5 à 10 ans après la chirurgie. Généralement, lorsqu’elles se reproduisent, elles sont d’un degré histologique et d’une agressivité supérieurs à la première, cette complication est présentée par la performance d’une technique de résection inadéquate.29,30
2. Métastases : observées chez 70% des patients atteints de chondrosarcome de grade 3 et les plus fréquentes dans les poumons. Le grade 2 métastase dans seulement 10% des cas. Il existe d’autres sites de métastases tels que le foie, les reins et le cerveau. Le chondrosarcome est le sarcome qui métastase le plus les ganglions lymphatiques. Les facteurs liés à une probabilité plus élevée de métastases sont: grade histologique 3, localisation dans le bassin, récidive locale, grande taille (supérieure à 10 cm) et âge supérieur à 60 ans.31-34
CONCLUSIONS
Le chondrosarcome est une tumeur osseuse aux caractéristiques très variées du point de vue clinique, radiologique et histologique, ce qui nécessite de connaître ses caractéristiques particulières pour déterminer la stratégie à suivre chez ces patients, qui présentent dans la plupart des cas un développement indolent de la maladie. Compte tenu de tous ces éléments et d’un taux de suspicion élevé, des mesures efficaces peuvent être prises, pour améliorer la qualité de vie de ces patients ou éliminer radicalement la tumeur.
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