Coarctation de l’aorte

Qu’est-ce que la coarctation de l’aorte?

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La coarctation de l’aorte est une malformation cardiaque congénitale (présente à la naissance) qui implique un rétrécissement de l’aorte.

L’aorte est la grande artère qui transporte le sang rempli d’oxygène (rouge) du ventricule gauche vers le corps. Il a la forme d’une canne à sucre. La première monte à la tête (aorte ascendante), puis se courbe en forme de C lorsque de plus petites artères qui y sont attachées transportent le sang vers la tête et les bras (arc aortique). Après la courbe, l’aorte se redresse à nouveau et descend dans l’abdomen, où elle transporte le sang vers la partie inférieure du corps (aorte descendante).

Le segment rétréci appelé coarctation peut se produire n’importe où dans l’aorte, mais est plus fréquent dans la partie suivant l’arc aortique. Ce rétrécissement limite la quantité de sang oxygéné (rouge) qui peut se déplacer vers le bas du corps. Il peut y avoir différents degrés de rétrécissement.

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Plus le rétrécissement est sévère, plus l’enfant présente de symptômes et plus le problème est détecté rapidement. Dans certains cas, la coarctation est détectée pendant l’enfance. Dans d’autres, cependant, il peut ne pas être perçu avant l’âge scolaire ou l’adolescence.

Environ la moitié des enfants atteints de coarctation de l’aorte ont également une valve aortique bicuspide – une valve qui a 2 folioles au lieu des 3 habituelles.

La coarctation de l’aorte se produit chez un faible pourcentage d’enfants atteints de cardiopathie congénitale. Ce défaut est plus fréquent chez les garçons que chez les filles.

Qu’est-ce qui cause la coarctation de l’aorte?

Certaines malformations cardiaques congénitales peuvent avoir un lien génétique qui provoque des problèmes cardiaques qui surviennent le plus souvent dans certaines familles. Cette malformation cardiaque survient sporadiquement (par hasard) la plupart du temps, sans raison claire de son développement.

Pourquoi la coarctation de l’aorte est-elle une préoccupation?

La coarctation de l’aorte pose plusieurs problèmes.

• Le ventricule gauche doit travailler plus fort pour déplacer le sang à travers le rétrécissement de l’aorte. Au fil du temps, le ventricule gauche ne peut plus supporter cette tension supplémentaire et cesse de pomper efficacement le sang vers le corps.

• La pression artérielle est plus élevée avant le rétrécissement et plus basse au-delà. Les enfants plus âgés peuvent avoir des maux de tête dus à une pression excessive dans les vaisseaux de la tête ou des crampes dans les jambes ou l’abdomen dues à une mauvaise circulation sanguine dans ces régions. De plus, les reins peuvent ne pas produire suffisamment d’urine car ils ont besoin d’une certaine quantité de sang pour s’écouler et d’une certaine pression pour effectuer cette tâche.

• Les parois de l’aorte ascendante, de l’arc aortique ou de l’une des artères de la tête ou des bras peuvent s’affaiblir en raison d’une pression élevée. Des ruptures spontanées peuvent survenir dans l’une de ces artères, ce qui peut provoquer un accident vasculaire cérébral ou des saignements incontrôlables.

¿ Quels sont les symptômes de la coarctation de l’aorte?

Les symptômes perçus dans la petite enfance sont causés par un rétrécissement aortique modéré à sévère. Voici les symptômes les plus courants de coarctation de l’aorte. Cependant, chaque enfant peut ressentir des symptômes différemment. Les symptômes peuvent inclure:

• irritabilité;

• pâleur;

• la sueur;

• respiration lourde et/ou rapide;

• nourriture insuffisante;

• échecs de prise de poids; et

• jambes ou pieds froids;

• absence de pouls ou diminution du pouls dans les pieds; et

• la pression artérielle dans les bras est significativement plus élevée que dans les jambes.

Un léger rétrécissement peut ne provoquer aucun symptôme. Souvent, un enfant ou un adolescent d’âge scolaire est simplement perçu comme souffrant d’hypertension artérielle ou d’un souffle cardiaque lors d’un examen physique. Certains peuvent se plaindre de maux de tête ou de crampes dans les parties inférieures du corps.

Les symptômes de coarctation de l’aorte peuvent ressembler à d’autres conditions médicales ou à des problèmes cardiaques. Consultez toujours le fournisseur de soins de santé de votre enfant pour obtenir un diagnostic.

Comment la coarctation de l’aorte est-elle diagnostiquée?

Le fournisseur de soins de santé de votre enfant peut avoir détecté un souffle cardiaque lors d’un examen physique et a dirigé votre enfant vers un cardiologue pédiatrique pour un diagnostic. Un souffle cardiaque est simplement un bruit causé par la turbulence du sang circulant à travers le blocage du blocage dans le segment présentant une coarctation de l’aorte. Les symptômes de votre enfant aideront également à déterminer le diagnostic.

Un cardiologue pédiatrique se spécialise dans le diagnostic et la prise en charge médicale des malformations cardiaques congénitales ainsi que des problèmes cardiaques pouvant survenir pendant l’enfance. Le cardiologue fera un examen physique, écoutera le cœur et les poumons de votre enfant et fera d’autres observations pour aider à poser le diagnostic. L’emplacement dans la poitrine où le murmure est le mieux entendu, ainsi que son volume et sa qualité (rugueux, fort, etc.) donnera au cardiologue une première idée du problème cardiaque que votre enfant peut avoir. Le dépistage des cardiopathies congénitales varie en fonction de l’âge de l’enfant, de son état clinique et de ses préférences institutionnelles. Certains tests qui peuvent être recommandés incluent:

• rayons x de tórax.Se il s’agit d’un test de diagnostic qui utilise des rayons X invisibles pour produire des images de tissus internes, d’os et d’organes sur une plaque;

• électrocardiogramme (ECG).Un test qui enregistre l’activité électrique du cœur, montre des rythmes anormaux (arythmies) et détecte des dommages au muscle cardiaque;

• échocardiogramme (écho). Une procédure qui évalue la structure et la fonction du cœur en utilisant des ondes sonores qui sont enregistrées sur un capteur électronique qui produit une image en mouvement du cœur et des valves cardiaques; et la grande majorité des coarctions de l’aorte sont diagnostiquées par échocardiogrammes;

• cathétérisme cardiaque. Une procédure de diagnostic qui utilise un cathéter placé à l’intérieur des veines et des artères de l’aine et avance vers le cœur. Un colorant de contraste est injecté dans le cœur et l’aorte et des photos de l’anatomie sont prises. Le cathétérisme peut également être utilisé pour améliorer l’état de coarctation si l’enfant est assez âgé; et

• imagerie par résonance magnétique (IRM). Il s’agit d’une procédure de diagnostic qui utilise une combinaison de gros aimants, de radiofréquences et d’un ordinateur pour réaliser des images détaillées des organes et des structures du corps.

Traitement de la coarctation de l’aorte

Le fournisseur de soins de santé de votre enfant déterminera le traitement spécifique de la coarctation de l’aorte selon:

• l’âge, l’état de santé général et les antécédents médicaux de votre enfant;

• à quel point la maladie est-elle avancée;

• la tolérance selon laquelle votre enfant a des médicaments, des procédures ou des thérapies spécifiques;

• les attentes de l’évolution de l’anomalie; et

• votre opinion ou préférence.

La coarctation de l’aorte est traitée en réparant le vaisseau rétréci. Plusieurs options sont actuellement disponibles.

• Cathétérisme cardiaque interventionnel. Le cathétérisme cardiaque interventionnel est une option de traitement. Au cours du processus, l’enfant est sous sédation et un petit tube mince et flexible (cathéter) est inséré dans un vaisseau sanguin de l’aine et guidé dans le cœur. Une fois que le cathéter est dans le cœur, le cardiologue passera un ballon gonflé à travers la section rétrécie de l’aorte pour étirer la zone et ouvrir la zone. Un petit dispositif, appelé stent, peut également être placé dans la zone rétrécie après la dilatation du ballonnet pour maintenir l’aorte ouverte. Vous devrez généralement rester à l’hôpital pour observation jusqu’au lendemain.

• Réparation chirurgicale. La coarctation de votre enfant peut être réparée chirurgicalement en salle d’opération. La réparation chirurgicale est réalisée sous anesthésie générale. La zone rétrécie est enlevée chirurgicalement ou agrandie à l’aide de structures environnantes ou d’un patch.

Certains enfants très malades ont besoin de soins dans l’unité de soins intensifs (USI) avant l’intervention et peuvent même avoir besoin d’une réparation de la coarctation aortique. D’autres qui ont peu de symptômes seront programmés pour une réparation moins urgente.

Après la chirurgie, les bébés retourneront à l’unité de soins intensifs (USI) pour une surveillance étroite pendant la récupération.

Pendant que vous êtes aux soins intensifs, un équipement spécial sera utilisé pour vous aider à récupérer, notamment:

• respirateur artificiel. Équipement qui aide votre enfant à respirer sous anesthésie pendant l’opération. Un petit tube en plastique inséré à travers la trachée et fixé au respirateur, qui respire pour votre enfant alors qu’il est trop engourdi pour respirer efficacement par lui-même. De nombreux enfants restent sur un ventilateur pendant un certain temps après la chirurgie pour pouvoir se reposer;

• cathéters intraveineux (IV).De petits tubes en plastique insérés à travers la peau dans les vaisseaux sanguins pour fournir des liquides intraveineux et des médicaments importants pour que votre enfant se remette de la chirurgie;

• ligne artérielle. Une intraveineuse spécialisée placée au poignet ou dans toute autre zone du corps où le pouls peut être pris et qui mesure constamment la pression artérielle pendant la chirurgie et pendant que votre enfant est en unité de soins intensifs;

• sonde nasogastrique (NG).Un petit tube flexible qui draine les bulles de gaz et d’acide qui peuvent se former dans l’estomac pendant la chirurgie;

• cathéter urinaire. Un petit tube flexible qui permet à l’urine de s’écouler de la vessie et mesure exactement la quantité d’urine produite par le corps, aidant à déterminer le fonctionnement du cœur. Après la chirurgie, le cœur sera un peu plus faible qu’auparavant, et le corps peut donc commencer à retenir le liquide, provoquant une inflammation et un gonflement. Des diurétiques peuvent être administrés pour aider les reins à libérer l’excès de liquide du corps;

• tube thoracique. Un tube de drainage peut être inséré pour libérer le thorax du sang qui s’accumulerait autrement après la fermeture de l’incision. Des saignements peuvent survenir pendant plusieurs heures, voire plusieurs jours après la chirurgie; et

• moniteur cardiaque. Un ordinateur qui affiche en continu une image de la fréquence cardiaque de votre enfant et surveille la fréquence cardiaque, la pression artérielle et d’autres valeurs.

Pendant que votre enfant entre ou sort de l’unité de soins intensifs, il peut avoir besoin d’un autre équipement non mentionné ici. Le personnel de l’hôpital vous dira quel équipement est nécessaire.

Votre enfant se sentira mieux avec différents médicaments; certains soulageront la douleur et d’autres réduiront l’anxiété. De plus, le personnel aura besoin de votre aide pour rassurer et réconforter l’enfant.

Après sa sortie de l’unité de soins intensifs, votre enfant se rétablira dans une autre unité de l’hôpital pendant quelques jours avant de rentrer chez lui. Avant votre congé, vous apprendrez à prendre soin de vous à la maison. On vous parlera des médicaments que vous devez prendre pendant un certain temps. Vous recevrez également des instructions sur les médicaments, les restrictions d’activité et les rendez-vous de suivi.

Perspectives à long terme après une réparation chirurgicale de la coarctation

La plupart des enfants avec une réparation chirurgicale de la coarctation mènent une vie saine. Au fil du temps, l’activité, l’appétit et les niveaux de croissance devraient revenir à la normale.

Pour prévenir l’infection, le cardiologue de votre enfant peut recommander de prendre des antibiotiques avant les chirurgies ou procédures majeures, telles que les nettoyages dentaires.

À mesure que l’enfant grandit, l’aorte peut se rétrécir à nouveau. Si cela se produit, une procédure ou une opération de ballonnet peut être nécessaire pour réparer la coarctation. Une évaluation IRM est généralement recommandée. Si un anévrisme ou une dissection est suspecté, une tomodensitométrie (TDM) peut également être effectuée pour mieux évaluer l’anatomie avant de décider des options de traitement.

Le contrôle de la pression artérielle est très important. Souvent, la pression artérielle d’un enfant est élevée après une réparation chirurgicale de la coarctation de l’aorte. Dans ce cas, des médicaments peuvent être prescrits pour aider à abaisser la tension artérielle de l’enfant.

Un suivi régulier dans les établissements de soins pour enfants ou adultes souffrant de problèmes cardiaques congénitaux doit se poursuivre tout au long de la vie du patient.

Renseignez-vous auprès du fournisseur de soins de santé de votre enfant sur les perspectives spécifiques de votre cas.