Collapsing

Retour aux informations et images cliniques

Diagnostic: glomérulopathie collapsing

La glomérulopathie collapsing a été considérée comme une variante de la glomérulosclérose segmentaire focale (FSGS). Elle se caractérise cliniquement par une protéinurie lourde, une insuffisance rénale progressive et une évolution rapide vers une maladie rénale terminale (IRT). Bien que le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) ait été considéré comme la cause la plus communément reconnue, la glomérulopathie collapsante non associée au VIH est bien décrite dans les reins indigènes et transplantés (Swaminathan S, et al. Glomérulosclérose segmentaire focale s’effondrant et non s’effondrant dans les transplantations rénales. Greffe de cadran Néphrol. 2006;21(9):2607-14. ).

La glomérulopathie qui s’effondre est associée à une liste croissante d’insultes intrinsèques et extrinsèques aux podocytes, qui conduisent toutes à l’effondrement des boucles capillaires glomérulaires et à une prolifération marquée des podocytes (hypertrophie et hyperplasie). Cette glomérulopathie reste mal comprise, et on ne sait pas comment des insultes disparates induisent une glomérulopathie qui s’effondre (Barison L, Nelson PJ. Glomérulopathie effondrante: une podocytopathie inflammatoire? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5. ).

Bien que le terme “glomérulopathie en effondrement” soit largement utilisé depuis le milieu des années 1990, un nombre croissant d’auteurs préfèrent utiliser le terme “glomérulopathie en effondrement”.” Cette préférence peut avoir une pertinence clinique. Le mécanisme de ces glomérulopathies est distinct: la prolifération des podocytes caractérise la glomérulopathie en effondrement, tandis que d’autres altérations des podocytes sont impliquées dans la pathogenèse des FSG. La glomérulopathie collapsante est résistante aux thérapies standard utilisées pour les FSG. Un autre terme, “lésion cellulaire”, a été introduit dans les années 1980 pour identifier ce changement glomérulaire (Schwartz MM, Lewis EJ: Sclérose glomérulaire segmentaire focale: la lésion cellulaire. Rein Int 28:968-974, 1985). La classification de Columbia récemment proposée suggère d’utiliser la “lésion cellulaire” pour les glomérulopathies caractérisées par une hypercellularité dans le compartiment intracapillaire, contrairement aux “lésions en effondrement”, où la touffe glomérulaire apparaît hypocellulaire et où la cellularité accrue est limitée à l’espace urinaire (D’Agati VD, et al. Classification pathologique de la glomérulosclérose segmentaire focale: une proposition de travail. Am J Rein Dis 43: 368-382, 2004 )

Certains travaux suggèrent que les podocytes peuvent devenir des médiateurs inflammatoires de type macrophage de lésions épithéliales prolifératives dans le glomérule. Cela peut se manifester par une glomérulopathie effondrée ou une glomérulonéphrite crescentique, “des lésions qui semblent être liées anatomiquement et pathogéniquement” (Barison L, Nelson PJ. Glomérulopathie effondrante: une podocytopathie inflammatoire? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5. ).

La cause de ce trouble est inconnue, mais des résultats pathologiques presque identiques sont présents dans la glomérulopathie d’effondrement idiopathique et la néphropathie associée au virus de l’immunodéficience humaine (VIH), et une glomérulopathie d’effondrement a été associée à une infection par le parvovirus B19 et à un traitement au pamidronate. La pathogenèse de la glomérulopathie en effondrement implique une lésion des cellules épithéliales viscérales conduisant à une dérégulation du cycle cellulaire et à un phénotype prolifératif. Cliniquement, la glomérulopathie effondrée est caractérisée par une prédominance raciale noire, une incidence élevée du syndrome néphrotique et une insuffisance rénale rapidement progressive. La glomérulopathie qui s’effondre peut également se reproduire après une transplantation rénale ou présente de novo, entraînant souvent la perte de l’allogreffe. Le traitement optimal de la glomérulopathie effondrée est inconnu. Les traitements peuvent inclure des stéroïdes ou de la cyclosporine en plus d’un contrôle agressif de la pression artérielle, des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine et / ou des bloqueurs des récepteurs de l’angiotensine II et des hypolipidémiants. Le rôle d’autres agents immunosuppresseurs tels que le mycophénolate mofétil dans le traitement des FGS effondrés reste à définir (Schwimmer JA, et al Collapsing glomerulopathy. Semin Néphrol. 2003;23(2):209-18. ).

Une taxonomie récemment proposée pour les podocytopathies classe la glomérulopathie colapsale en dehors des FSG et reconnaît trois grandes catégories: idiopathique, génétique et secondaire ou réactive (aux virus, aux médicaments, aux maladies auto-immunes, etc.) (Barison L, et al. Une taxonomie proposée pour les podocytopathies: une réévaluation du syndrome néphrotique primaire. Clin J Am Soc Nephrol 2:529-542, 2007).

Dans notre cas, la glomérulopathie était associée à une maladie lymphoproliférative et à plusieurs médicaments que le patient recevait. Le facteur “étiologique” précis n’est pas possible de déterminer. Malheureusement, la patiente est décédée trois mois après la biopsie rénale en raison d’une infection pulmonaire sévère et d’une septicémie, elle souffrait toujours du syndrome néphrotique.

Voir les chapitres Glomérulosclérose focale et segmentaire dans notre Tutoriel.

Retour aux informations et images cliniques

Bibliographie

• Nelson PJ, Bruggeman LA. Glomérulopathie s’effondrant: au-delà de la sérendipité dans la génétique de la souris. Rein Int. 2009;75(4):353-5.
• Gulati A, Sharma A, Hari P, Dinda AK, Bagga A. Glomérulopathie effondrante idiopathique chez les enfants. Clin Exp Néphrol. 2008;12(5):348-53.
• Haas M. Glomérulopathie effondrée: de nombreux moyens à une fin similaire. Rein Int. 2008;73(6):669-71.
• Albaqumi M, Barisoni L. Vues actuelles sur la glomérulopathie effondrée. Je Suis Soc Néphrol. 2008;19(7):1276-81.
• Barison L, Nelson PJ. Glomérulopathie effondrante: une podocytopathie inflammatoire ? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5.
• Barisoni L, Schnaper HW, Kopp JB. Une taxonomie proposée pour les podocytopathies: une réévaluation des maladies néphrotiques primaires. Clin J Am Soc Néphrol. 2007;2(3):529-42.
• El-Refaey AM, Kapur G, Jain A, Hidalgo G, Imam A, Valentini RP, Mattoo TK. Glomérulosclérose segmentaire focale effondrée idiopathique chez les patients pédiatriques. Pédiatre Néphrol. 2007;22(3):396-402.
• Il s’agit d’un produit de qualité et de qualité. Glomérulosclérose segmentaire focale s’effondrant et non s’effondrant dans les transplantations rénales. Greffe de cadran Néphrol. 2006;21(9):2607-14.
• Albaqumi M, Soos TJ, Barison L, Nelson PJ. Glomérulopathie qui s’effondre. Je Suis Soc Néphrol. 2006;17(10):2854-63
• D’Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC. Classification pathologique de la glomérulosclérose segmentaire focale: une proposition de travail. Je suis Malade des reins. 2004;43(2):368-82.
• Schwimmer JA, Markowitz GS, Valeri A, Appel GB. Glomérulopathie qui s’effondre. Semin Néphrol. 2003;23(2):209-18.
• Laurinavicius A, Rennke HG. Glomérulopathie qui s’effondrea un nouveau modèle de lésion rénale. Semin Diagn Pathol. 2002;19(3):106-15.
• Schwartz MM, Lewis EJ. Sclérose glomérulaire segmentaire focale: la lésion cellulaire. Rein Int. 1985;28(6):968-74.

Retour aux informations et images cliniques