Diagnostic de la paralysie cérébrale

Diagnostic de la paralysie cérébrale–le plus tôt sera le mieux

Par Forrest C. Bennett, MD

Reconnaître la paralysie cérébrale au cours de la première année de vie présente des avantages substantiels pour le nourrisson et la famille.Voici les facteurs de risque et les signes moteurs à rechercher.

La paralysie cérébrale est un trouble non progressif du mouvement et de la posture causé par des lésions cérébrales ou un défaut. Une telle blessure peut résulter d’une insulte cérébrale extrinsèque (hypoxique-ischémique, traumatique, infectieuse, toxique) ou d’un défaut de développement intrinsèque qui survient pendant la période de croissance et de maturation du cerveau allant de la période prénatale à environ trois à cinq ans après la naissance. La paralysie cérébrale est donc un syndrome clinique avec de nombreuxétiologies spécifiques.1,2 Parce que les signes et les symptômes de la lésion cérébrale initiale changent à mesure que le cerveau se développe et se développe, nous définissons également la paralysie cérébrale comme une encéphalopathie statique avec une présentation développementale.

Le but principal de cet article est de persuader le médecin traitant principal de l’importance de diagnostiquer la paralysie cérébrale tôtduringpendant la première année de vie ou, dans les cas graves, pendant les six premiers mois. À cette fin, il présente des stratégies d’évaluation et des indices utiles pour aider à poser le diagnostic et à différencier les deux principaux types de paralysie cérébrale – spastique (pyramidale) et extrapyramidale.

Pourquoi mettre l’accent sur la détection précoce?

Au cours des dernières années, les médecins, les thérapeutes et d’autres personnes qui travaillent avec des enfants atteints de paralysie cérébrale ont pris des mesures de plus en plus fortes pour un diagnostic précoce de la maladie. Cet objectif va souventcréalisé à travers les États-Unis aujourd’hui. L’âge moyen du diagnostic de diplégie spastique – l’un des types les plus courants de paralysie cérébrale – est d’environ 18 mois, et de nombreux enfants légèrement affectés restent non diagnostiqués jusqu’à leur âge préscolaire.

Pourquoi insister sur l’identification la plus précoce possible de la paralysie cérébrale? La raison principale est que le traitement – ce qui signifie une thérapie physique primaire – peut commencer dès que possible. Les professionnels qui travaillent en étroite collaboration avec les enfants atteints de paralysie cérébrale affirment généralement que les gains les plus importants sont obtenus si l’intervention commence pendant la petite enfance, même si de nombreuses questions sur les résultats à long terme de la thérapie physique restent sans réponse.

De plus, les parents d’un nourrisson qui développe des signes de paralysie cérébrale rencontrent souvent des difficultés et des frustrations liées à l’alimentation, à la manipulation, au sommeil et au tempérament du nourrisson. Leur détresse et leur inquiétude méritent une attention rapide.Un diagnostic de paralysie cérébrale, aussi consternant soit-il, éclaire au moins les raisons pour lesquelles leur nourrisson a été si “difficile” et leur permet de planifier un traitement à long terme. Intervention précoceil profite à la fois à l’enfant et à la famille.

Malheureusement, les programmes de formation médicale et les examens critiques de l’efficacité de l’intervention précoce ont souvent sous-insisté sur les avantages. Par conséquent, certains médecins pensent encore que peupeut être fait pour un enfant atteint de paralysie cérébrale et que le diagnostic précoce a peu de valeur. À moins que nous reconnaissions que l’un de nos rôles principaux en tant que médecins est de gérer, même si ce n’est généralement pas le cas, les enfants ayant des handicaps complexes et de fournir un soutien à leur famille, nos patients ne recevront pas les soins complets dont ils ont besoin.

Une approche pratique

Les préceptes de base qui devraient guider votre approche d’évaluation des patients atteints de paralysie cérébrale sont décrits à gauche. Une familiarité approfondie avec le développement normal de l’enfant, en particulier le développement moteur précoce, est essentielle pour la reconnaissance précoce des retards anormaux ou des écarts par rapport au schéma attendu. Le tableau 1 énumère les principaux éléments du développement moteur normal.

Avant de discuter du processus de diagnostic, une mise en garde concernant le traitement est dans l’ordre: Ne succombez pas à l’idée fausse selon laquelle les efforts thérapeutiques ne peuvent pas commencer avant d’avoir posé un diagnostic concluant.Une adhésion trop stricte au modèle de maladie médicale peut vous empêcher de recommander des interventions fonctionnelles qui sont possiblespendant la petite enfance. De plus, retarder la thérapie physique jusqu’à ce que la spasticité de l’enfant soit bien établie peut à la fois réduire le bénéfice physiologique éventuel du traitement et altérer les réactions émotionnelles de l’enfant. Une approche plus rationnelle consiste à faire face aux problèmes de développement de l’enfant au fur et à mesure qu’ils surviennent, même s’ils peuvent ne pas être complètement exprimés.

Symptômes précoces: Les antécédents

Nourrissons dont les antécédents prénataux, périnataux ou postnataux contiennent certains facteurs de risque méritent un suivi étroit du développement et surtout un examen développemental et neurologique approfondi à intervalles réguliers.Le nourrisson prématuré is la prématurité est toujours le facteur de risque numéro un de la paralysie cérébraleand et le nourrisson né à terme qui a subi une asphyxie périnatale devrait tous deux déclencher des signaux d’alerte rouges dans votre esprit. Il en va de même pour les antécédents maternels d’infection intra-utérine.Cependant, de nombreux nourrissons qui développent une paralysie cérébrale sont considérés comme à faible risque à la naissance, il est donc important d’examiner systématiquement tous les bébésdans votre pratique, indépendamment de la présence ou de l’absence de facteurs de risque.

Certains symptômes comportementaux clés, décrits par les parents au début de la vie de leur enfant, devraient éveiller votre suspicion d’évolution de la paralysie cérébrale avant même que vous ne puissiez observer un retard distinct dans le développement de la motricité.

Irritabilité excessive, pleurs constants et sommeil difficulties.As jusqu’à 30% des nourrissons atteints de paralysie cérébrale présentent des “coliques” sévères au cours des trois premiers mois de leur vie.

Problèmes d’alimentation précoce. Les difficultés de coordination de l’allaitement et de la déglutition, l’incapacité d’allaiter de manière adéquate, les crachats fréquents et le faible gain de poids et l’incapacité à s’épanouir qui en résultent sont des problèmes communs chez les nourrissons atteints de paralysie cérébrale.

Comportement “nerveux” ou “nerveux”. De tels symptômessont beaucoup moins susceptibles d’indiquer une implication cérébrale si l’enfant est nerveux seulement lorsqu’il a faim. Les nourrissons de faible poids à la naissance, en particulier, peuvent être nerveux juste avant l’heure du repas.

Comportement facilement surprenant. Les nourrissons surpris facilement par le bruitet les changements de posture peuvent avoir un seuil sensoriel bas. Cette réponse prend le plus souvent la forme d’un réflexe Moro exagéré, souvent accompagné de pleurs.

Rigidité lors de la manipulation. Le nourrisson peut présenter une rigidité excessive, en particulier pendant l’habillage (ce qui rend difficile l’obtention des bras dans les manches), la pose de couches (ce qui rend difficile l’enlèvement des jambes pour nettoyer la région anale), le lavage des mains (le bébé garde les mains serrées) et au début du bain. L’aversion dele bain est une plainte particulièrement courante. Le nourrisson tend à cambrer le dos de manière rigide dès que les pieds touchent le côté de la baignoire. Une fois que le bébé s’adapte à l’eau, cependant, la baignoire devient généralement un environnement apaisant, voire thérapeutique.

Développement paradoxalement “précoce”. Le nourrisson atteint de paralysie cérébrale peut se retourner tôt, mais la manœuvre est un “log-roll” lent et réflexif plutôt que le roulement segmentaire volontaire d’un enfant normal. De même, le nourrisson atteint de diplégie plasmatique (jambes plus touchées que les bras) peut se tenir debout, avec des jambes raides et avec du soutien, avant de pouvoir maintenir l’équilibre tout en restant assis. Les parents peuvent comparer la tendance de l’enfant à se tenir sur la pointe des pieds à celle d’un danseur de ballet. La préférence exagérée des mains pour atteindre, manipuler les jouets et se nourrir est généralement anormale. C’est peut-être la première indication d’une hémiplégie spastique.

L’un de ces symptômes subjectifs, pris seuls, peut apparaître chez un nourrisson dont le développement moteur est parfaitement approprié. Leur importance augmente lorsque deux ou plusieurs se produisent ensemble et en particulier lorsqu’ils apparaissent chez un nourrisson dont les antécédents suggèrent un risque de paralysie cérébrale.

La caractéristique définitive de la paralysie cérébrale infantile estdéveloppement moteur retardé, avec réalisation retardée des pierres motrices. Même sans symptômes comportementaux comme ceux énumérés, le parent d’un nourrisson atteint de paralysie cérébrale devient tôt ou tard préoccupé par un retard certain dans la progression motrice du nourrisson.

La préoccupation parentale est susceptible de varier en fonction de la sévérité des manifestations. Un autre facteur important est l’étendue pour laquelle les parents comprennent la séquence et le moment du développement normal.

Un nourrisson qui développe une tétraplégie spastique sévère (avec les quatre extrémités touchées de manière égale) montre souvent une raideur, même pendant la période néonatale, avec une posture opisthotonique (étendue du corps de manière rigide) et des retards évidents dans la capacité de contrôler la tête et de se retourner. Indépendamment de l’expérience antérieure, la plupart des parentsd’un tel nourrisson s’inquiète presque immédiatement. D’autre part, un prématuré qui développe une diplégie spastique peut ne pas être diagnostiqué avant la deuxième année de vie, lorsque les retards dans la position assise, le rampement et la marche ne peuvent plus s’expliquer par la maturité de l’enfant et le besoin attendu de “rattraper son retard.”

En bref, lorsque les problèmes moteurs sont plus graves et que les déviations de développement sont plus importantes, les parents les remarquent généralement plus tôt.De même, les parents qui ont élevé des enfants plus âgés ou qui connaissent d’autres nourrissons de l’âge de leur bébé sont susceptibles de soupçonner un problème à un stade précoce du trouble.

Bien qu’un nourrisson qui développe les signes et les symptômes de la paralysie cérébrale montre souvent des retards dans l’acquisition de compétences non motrices ainsi que motrices, l’histoire montre parfois une dissociation dans le développement, les compétences non motrices apparaissant bien avant les capacités motrices. Une telle découverte historique est importante. Toutinfant ou enfant dont le développement linguistique, adaptatif et social est normal mais dont le développement moteur brut est considérablement retardé devrait vous alerter de la forte possibilité de paralysie cérébrale.

Chez un nourrisson d’intelligence normale qui a une diplégie spastique, la fonction motrice fine peut être intacte malgré un décalage important de la motricité grossière. Ainsi, lorsque vous dépistez votre jeune patient avec un outil tel que le Denver II, le nourrisson peut présenter une défaillance uniquement dans la zone motrice brute.

Les retards moteurs bruts qui sont importants sur le plan diagnostique comprennent:

• incapacité à rapprocher les mains en position couchée à l’âge de 4 mois
• retard de la tête (la tête s’endort lorsque le nourrisson est tiré vers le haut de la position couchée) persistant au-delà de 6 mois
• pas de roulement volontaire à l’âge de 6 mois
• incapacité à s’asseoir droit indépendamment à l’âge de 8 mois
• non les mains et les genoux rampent de 12 mois.

Signes précoces: L’examen

Pendant les examens physiques pendant la première année de vie, vous devez vous concentrer sur quatre domaines neuromoteurs spécifiques:

• qualité du tonus musculaire
• fréquence et qualité des mouvements volitifs
• disparition des schémas réflexes primitifs selon le calendrier normal
• apparition de réactions automatiques infantilesincluding y compris les réactions de redressement (contrôle de la tête), d’équilibre (équilibre) et de protection (parachute) reactions selon le calendrier et dans une mesure normale.

Ces aspects clés de l’examen vous permettront de diagnostiquer une paralysie cérébrale au cours de la première année de vie. En outre, regardez ces éléments de l’examen neurologique traditionnel commele genou et le biceps étirent les réflexes et recherchent le clonus de la cheville etd’autres réflexes pathologiques.3

La période néonatale

Au cours du premier mois, seules les formes les plus sévères de paralysie spastiquecérébrale sont facilement diagnostiquables. Les nourrissons affectés exposentpetit mouvement spontané. Ils sont clairement hypertoniques et peuventassument la posture caractéristique d’opisthotonus. Ils montrent un ton extenseur fort plutôt que la prépondérance du ton fléchisseur normal à ce stade. Ils peuvent avoir des mouvements épisodiques anormaux tels que des secousses myocloniques.

Lorsqu’ils sont couchés sur le dos, les nourrissons gravement atteints ont des jambes tendues et raides qui résistent à la flexion passive et à l’abduction. Ils exposent l’extension de la tête et du cou et la rétraction des épaules et des bras (un réflexe labyrinthique tonique exagéré), et ils ont de forts réflexes toniques asymétriques du cou (le réflexe “d’escrime”, marqué par une extension ipsilatérale et une flexion controlatérale, provoqués lorsque la tête est tournée sur le côté tandis que l’enfant se décube en décubitus dorsal).

En cas de paralysie cérébrale sévère, ces réflexes toniques sont souvent obligatoires–l’enfant est incapable d’en sortir. Les mains sont généralement fistées, les bras fléchis aux coudes et enlevés aux épaules. Sivous essayez de déplacer les bras vers l’avant à l’épaule et de les étendresau coude, vous rencontrerez une forte résistance d’un type de couteau à fermoir. Le mouvement et la posture d’un enfant aussi gravement affectésont complètement opposés à ceux normalement rencontrés dans la période néonatale.

La majorité des nourrissons qui développent une paralysie cérébrale ne présentent cependant pas de signes de spasticité aussi marqués et définis que les nouveau-nés.Ils sont plus susceptibles de présenter divers degrés d’hypotonie anormale dans ces premiers jours.

Vous pouvez noter des signes d’avertissement supplémentaires, notamment:

• état inhabituel à l’éveil (déprimé ou nerveux)
• cri aigu et faible (“cérébral”)
• mauvaise réponse à la succion et à l’enracinement avec une alimentation et une nutrition médiocres qui en résultent
• réflexes d’étirement accentués en conjonction avec un tonus musculaire anormal (haut ou bas).

Les six premiers mois

Sauf dans des cas inhabituellement graves, vous risquez d’avoir des difficultés à identifier la paralysie cérébrale chez le nourrisson âgé de 1 mois à 6 mois. Au fur et à mesure que le trouble se développe, l’hypotonie néonatale peut avoirsubsidé, mais le nourrisson peut ne pas encore être clairement hypertonique ouspastique. Le tonus musculaire peut sembler fluctuer entre l’hypotonie, évidente au repos, et l’hypertonie, qui devient apparente lorsque l’enfant est manipulé et déplacé.

Vous pouvez en apprendre beaucoup sur le tonus musculaire du nourrisson à ce stade en prenant ces étapes simples: D’abord, observez attentivement le reposenfant. Ensuite, évaluez la réponse du bébé à la palpation et à la passivemouvement, et secouez chaque extrémité. Enfin, déplacez le nourrisson dansespace, en le suspendant à la fois en position couchée et en position verticale.

Les muscles d’un nourrisson hypotonique se sentent souvent flasques, tandis que ceux d’un nourrisson hypertonique se sentent fermes et durs. Lors de l’évaluation de la résistance au mouvement passif, veillez à différencier la résistance passive accrue de la résistance active de la normale infant.To pour ce faire, essayez de distraire le bébé tout en l’examinant ouson dans un cadre sûr et confortable tel que les genoux de la mère.

Il est important de déterminer l’amplitude de mouvement de certaines articulations.Le degré d’abduction de la cuisse au niveau de la hanche est augmentéhypotonique et réduit chez les nourrissons hypertoniques. Un heelcord resserré, signifiant une dorsiflexion restreinte du pied à la cheville, est un signe précoce courant de spasticité. Lorsque vous secouez l’enfantles membres, notez l’amplitude des mouvements des mains et des pieds. La gamme est augmentée chez les nourrissons hypotoniques et diminuée chez les hypertonicones.

Pour évaluer la posture en suspension couchée (pour susciter la réaction de Landaure), maintenez le nourrisson libre dans l’espace, soutenu sous l’abdomen. À l’âge de 2 à 3 mois, le nourrisson normal tient bien la tête. Si la spasticité se développe, cependant, la tête de l’enfantse dégringole en raison de l’hypotonie associée au cou et au tronc.

Pour évaluer la posture en suspension verticale, tenez le nourrisson droit sous les aisselles. Chez le nourrisson normal, les membres inférieurs sont fléchis, tandis que ceux du nourrisson hypertonique peuvent être excessivement allongés et adduits. Le mouvement classique “en ciseaux” des jambes allongées en réponse à ce test est un signe très inquiétant à tout âge.

Pour résumer, si le nourrisson a une tête “souple” et est immobile au repos, si les membres sont fermes et résistent aux tentatives répétées de les déplacer, et si l’enfant se raidit lorsqu’il est manipulé activement, avec la tête, les épaules et les jambes en posture d’extenseur de poussée, vous devez avoir une forte suspicion de développer une paralysie cérébrale.

Certains réflexes primitifs chez le nourrisson indiquent un retard dansle développement moteur s’ils persistent au-delà d’un certain point. Testpour ces réflexes, qui apparaissent et disparaissent normalement dans la mode séquentielle, est d’une importance primordiale.

Avec l’apparition de la spasticité, vous observerez une augmentationdans la force de plusieurs réflexes toniques importants. Au lieu de disparaître avec le temps comme ils le devraient, ils gagnent progressivement en force et finissent par dominer les activités motrices du nourrisson. Ces flexions primitives coexistent avec la spasticité et leur persistance empêche une maturation ultérieure du comportement moteur de l’enfant.

Lorsque vous essayez de poser un diagnostic précoce, regardez particulièrementpour les signes de trois réflexes toniques que les nourrissons normaux “dépassent” à l’âge de 4 mois ou plus tôt. Dans les cas plus doux, ces réflexes ontdes manifestations insidieuses qui doivent être provoquées par une manipulation spéciale.4

Les réflexes labyrinthiques toniques (couchés et couchés) produisent un tonus fléchisseur maximal dans tout le corps en position couchée et un tonus extenseur maximal en position couchée (Figure 1). Même chez les nouveau-nés, cependant, ces réflexes sont rarement physiologiquementobvieux. S’ils sont persistants, ils empêchent le nourrisson de rouler de manière normale.

Le réflexe tonique asymétrique du cou (ATNR) consiste en une augmentation du tonus extenseur dans les membres du côté vers lequel le visage est tourné et une augmentation du tonus fléchisseur dans les membres du côté opposé (Figure 2). Ce réflexe, qui apparaît au cours du premier mois, diminue normalement suffisamment au quatrième mois pour permettre à l’enfant en décubitus dorsal de bien rapprocher les mains dans la ligne médiane. Le NR inhibe le retournement normal s’il reste fort après le quatrième mois. Le nourrisson normal résiste à la position ATNR etessaie activement d’adopter une position neutre des bras et des jambes.Un nourrisson présentant une déficience neurologique peut ne pas pouvoir sortir de cette posture malgré un effort actif et des pleurs pendant 30 secondes ou plus.

Le réflexe de soutien positif produit une extension rigide des jambes lorsque les boules des pieds touchent une surface solide (Figure 3). Cette posture diminue normalement de 2 à 3 mois d’âge et disparaît de 4 mois. Si le réflexe est fort, vouspeut voir le placement automatique des pieds, le pas et la marche.

D’autres réflexes qui peuvent être utiles pour établir un diagnostic précoce comprennent le réflexe Moro familier (lors d’une extension rapide de la tête, les bras s’étendent, s’enlèvent, puis convergent) et le réflexe de préhension palmaire.S’il n’y a pas de réponse Moro pendant les trois premiers mois, ou si le réflexe Moro persiste après les six premiers mois, l’enfant a très probablement une anomalie du cerveau. La préhension palmaire réflexe dure souvent au-delà de 4 mois chez le nourrisson en développementpalsie cérébrale. Il inhibe la saisie et la libération volontaires desobjets.

Les réactions de redressement de la tête, d’équilibre (équilibre) et de protection devraient apparaître au moment prévu et progresser normalement au cours des six premiers mois. Ces réactions dites automatiques semblent se développercomme l’activité réflexe primitive disparaît. Ils constituent la base de la capacité de l’enfant en train de mûrir à maintenir des positions et des postures contre la force de gravité. Au fur et à mesure que ces réactions se développent (Tableau2), le nourrisson acquiert des schémas de mouvement de base tels que le contrôle de la tête et du tronc, la capacité de soutenir le corps sur les bras, l’andotation d’avant en arrière et d’un côté à l’autre. Ces schémas, qui sont des conditions préalables à des activités telles que la montée en position assise, le maintien de l’équilibre en position assise et la position debout, sont généralement absents ou de mauvaise qualité chez le nourrisson atteint de paralysie cérébrale en développement.

Des anomalies ou une rétention asymétrique des réflexes primitifs (en particulier la prise Moro, palmaire et ATNR), ainsi qu’une asymétrie de mouvement spontané, devraient vous alerter de développer une hémiplégie.Les signes supplémentaires incluent un raccourcissement unilatéral ou une perte musculaire d’un membre supérieur ou inférieur et une froideur au toucher (causée par une vasomotorinstabilité) du côté affecté.

Ainsi, à l’âge de 6 mois, la plupart des nourrissons susceptibles de développer une paralysie cérébrale modérée à sévère devraient avoir présenté des signes hautement suspects lors d’un examen attentif, même si un diagnostic ferme peut ne pas être possible. Le nourrisson avec une paralysie cérébrale légèrepeut ne montrer que des signes et des symptômes très subtils à ce jeune âge.

Deux mises en garde concernant l’évaluation à l’âge de 6 mois: Tout d’abord, le tonus musculaire des nourrissons normaux varie considérablement, spontaneactivité motrice et moment de la disparition des réflexes primitifs, ce qui rend difficile de tirer des conclusions définitives. Deuxièmement, au cours de ces six mois, nous n’avons aucun moyen fiable de séparer les nourrissons dont les signes précoces anormaux régresseront progressivement de ceux dont les anomalies évolueront vers une paralysie cérébrale complètement développée avant l’âge de 8 à 12 mois. Les anomalies neurologiques régressives spontanément sont particulièrement fréquentes chez les nourrissons nés prématurément, un phénomène qui a été appelé dystonie transitoire de l’enfant de faible poids à la naissance. Lors de l’évaluation de l’efficacité de l’intervention précoceles efforts, par conséquent, considèrent toujours la possibilité d’une récupération physiologique spontanée des insultes de la prématurité.

Au-delà de 6 mois

L’identification de la paralysie cérébrale devient plus facile à mesure que le nourrisson grandit. Chez presque tous les enfants atteints (sauf les cas très bénins), le diagnostic devrait apparaître entre 6 et 12 mois d’âge. Lorsqu’un nourrisson développe une paralysie cérébrale spastique, l’hypertonie devient de plus en plus évidente, avec un tonus musculaire extenseur atteignant un pic entre 6 et 18 mois.

La position en ciseaux des jambes peut devenir importante lorsque le nourrisson est maintenu verticalement, en particulier dans la diplégie spastique.De plus, à ce moment-là, la réaction de Landau devient anormale. Lorsque le nourrisson normal est soutenu en suspension à l’âge de 6 à 8 mois, l’enfant étend la colonne vertébrale et les jambes tout en soulevant la tête. Le nourrisson développant une paralysie cérébrale généralementne lèvera pas la tête ni n’étendra la colonne vertébrale et les hanches. Si la spasticité de l’extenseur est marquée, cependant, les genoux peuvent être étendus.

Le nourrisson atteint de lésions cérébrales résiste souvent à être assis avec les jambes tendues vers l’extérieur. Un tonus extenseur excessif provoque communément le bébé à pousser avec les jambes et à tomber ainsi en arrière de la position assise. Si l’enfant a tendance à se lever sur les fronts deles pieds dans une posture debout raide lorsqu’il est tiré vers la position assise, c’est un signe important de spasticité et ne doit pasêtre interprété comme un développement moteur “avancé”.

Le nourrisson plus âgé atteint de paralysie cérébrale peut présenter d’autres signes d’hypertonie. Les adducteurs de la hanche peuvent se serrer, limitant l’abductionà l’articulation de la hanche. Le serrage des cordons du talon limite davantage la dorsiflexion à la cheville. Les signes indirects d’hypertonie comprennent des réflexes tendus accentués et un clonus de cheville soutenu ou facilement provoqué avec une forte réponse plantaire extenseur (réflexe de Babinski).

Clonus de cheville isolé, cependant, n’a généralement pas de diagnostic significance.It on ne peut pas dire qu’un nombre donné de “battements” d’ankleclonus est anormal; votre interprétation devrait plutôt dépendre de l’association d’autres signes avec le clonus de la cheville.

Pendant la petite enfance, une réponse plantaire extenseur isolée est généralementpas significative. De même, les secousses vives du genou ou du biceps signifient peuen elles-mêmes, mais elles devraient vous avertir de rechercher attentivement d’autres signes anormaux.

La persistance des principaux réflexes primitifs au-delà de 6 mois d’âge est clairement anormale. Il interfère avec les réactions normales de redressement, d’équilibre et de protection, ce qui entrave considérablement les progrès du développement moteur. Le nourrisson atteint est fréquemment assis avec la tête et le tronc courbés, les jambes écartées et les bras appuyés dans la ligne médiane pour l’équilibre et le soutien, produisant une apparence de “trépied”.Un nourrisson qui développe une paralysie cérébrale, en particulier une diplégie spastique, se glisse souvent sur les coudes et les avant-bras, tirant les jambes raides derrière “style commando.”

Signes de paralysie cérébrale extrapyramidale

Un nourrisson qui développe une paralysie cérébrale extrapyramidale (athétoïde ou ataxique) au cours de la première année de vie présente certaines différencesd’un nourrisson développant une paralysie cérébrale spastique (pyramidale).La reconnaissance de ces différences est importante pour un diagnostic précis.

La caractéristique de la paralysie cérébrale extrapyramidale est le tonus musculaire fluctuant (diminué, puis augmenté), avec une période d’hypotonie initiale beaucoup plus longue que dans la paralysie cérébrale spastique. Dans certains cas, en effet, aucune hypertonie – sauf éventuellement pour des étirements accentués – n’apparaît avant l’âge de 12 mois.

De tels nourrissons peuvent à peine bouger lorsqu’ils sont très jeunes, allongés doucement sur le dos. Lorsqu’ils sont ramassés, ils n’ont aucun contrôle surla tête ou le tronc. Les jambes sont généralement fléchies et largement enlevées, avec une dorsiflexion exagérée des chevilles – une image très différente de celle d’un nourrisson présentant une spasticité précoce.

Un nourrisson atteint de paralysie cérébrale athétoïde est souvent inclus dans la catégorie “nourrisson souple”, et une possible lésion de motoneurone inférieure (telle qu’une myopathie ou une neuropathie) peut être fortement envisagée.Finalement, la mollesse initiale et la flaccidité commencent à alterneravec des phases transitoires de raidissement. Ceux-ci deviennent plus forts et plus fréquents, même au point de rigidité, à mesure que le nourrisson se développeet chaque fois que l’enfant essaie de bouger et de maintenir une posture contre la gravité. Ces bébés agitent souvent leurs bras sans but et semblent incapables de les diriger vers un objet lorsqu’ils l’atteignent.

D’autres signes précoces de paralysie cérébrale extrapyramidale comprennent la persistance marquée des réflexes primitifs, en particulier l’ATNR; postures opisthotoniques occasionnelles et poussées d’extenseurs (contre un fond d’hypotonie); et mauvaise alimentation, succion, mastication et contrôle de la langue. Souvent, la langue est poussée d’une bouche grande ouvertela bouche, et la bave prolongée accompagne le développement anormal de la parole (dysarthrie).

Fait intéressant, les mouvements chorégraphoathétotiques involontaires typiques des troubles extrapyramidaux apparaissent rarement pendant la petite enfance et ne se développent peut-être pas avant l’âge de 18 mois à 3 ans, se produisant d’abord dans les mouvements de la main et de la langue. Ainsi, l’état d’un infantdéveloppant une paralysie cérébrale extrapyramidale au cours de la première annéea été appelé paralysie cérébrale athétoïde sans athétose. Jusqu’à ce que les mouvements adventices typiques de l’athétose apparaissent, cependant, vous ne pouvez pas établir un diagnostic définitif de paralysie cérébrale athétoïde, même si vous pouvez fortement l’anticiper.

Un objectif réalisable

La plupart des nourrissons développant une paralysie cérébrale spastique devraient être reconnus comme anormaux à l’âge de 1 an, de sorte qu’une intervention appropriée puisse commencer. Cependant, une diplégie spastique très légère ou une hémiplégie spastique très subtile peuvent échapper à un examen minutieux jusqu’à ce que le nourrisson tente de se tenir debout et de marcher de manière indépendante vers 12 mois. La plupart des nourrissons qui développent une paralysie cérébrale extrapyramidale devraient présenter des preuves claires d’anomalie d’ici la fin de la première année, même si l’athétose et l’ataxie peuvent ne pas encore être apparentes. Avec l’approche décrite, et avec une augmentation de notre indice de suspicion dans le cas des nourrissons à risque, nous pouvons espérer identifier presque tous les nourrissons atteints de paralysie cérébrale suffisamment tôt pour instituer une prise en charge appropriée et stimulante pour la vie.

L’AUTEUR est professeur de pédiatrie et Directeur du Programme pour nourrissons à Haut risque à la Faculté de médecine de l’Université de Washington, à Seattle.

1. Kuban KCK, Leviton A: Paralysie cérébrale. En Anglais 1994;330:188

2. Taft LT: Paralysie cérébrale. Pédiatre Rev 1984;6:35

3. Bums AN, O’Callaghan M, Tudehope DI: Identification précoce de la paralysie cérébrale chez les nourrissons à haut risque. Aust Pediatr J 1989;25:215

4. Capute AJ, Accardo PJ, Vining EPG, et al: Profil RÉFLEXE primitif. Monographies en pédiatrie du développement, Volume 1. Baltimore, University Park Press, 1978