Fibrome cardiaque dans un AIRP Adulte Meilleurs Cas de Corrélation Radiologique-pathologique

Antécédents

Un homme de 54 ans ayant des antécédents médicaux non remarquables a été découvert incidemment une tumeur cardiaque sur les parties supérieures d’une étude de tomodensitométrie abdominale (TDM) lors d’une évaluation de la douleur abdominale non spécifique. Après le bilan d’imagerie, il a été décidé que le patient subisse une chirurgie cardiaque élective pour la résection de la tumeur. Les résultats peropératoires comprenaient une tumeur sous-épicardique bien capsulée, s’étendant sous-épicardique dans le ventricule droit (partiellement) et le septum ventriculaire, avec une possible tige provenant du septum ventriculaire.

Les résultats d’imagerie

Une tomodensitométrie thoracique améliorée par matériau de contraste suivie d’une angiographie par tomodensitométrie coronaire ont mis en évidence une masse cardiaque droite de 7,6 × 6,8 × 6,8 cm centrée dans le sillon auriculo-ventriculaire droit. La marge gauche de la masse était bien délimitée et a déplacé la paroi libre du ventricule droit. Postérieurement, la masse était également bien délimitée, avec déplacement de l’artère coronaire droite et sans preuve d’invasion. La marge latérale de la masse était mal définie, avec des marges lobulées s’étendant latéralement jusqu’à la marge du péricarde; cependant, il n’y avait pas de rupture du péricarde ni d’épanchement péricardique suspect. La masse était relativement homogène, avec des calcifications ponctuelles et sans composant gras, et montrait une amélioration après administration de produit de contraste (Figure 1).

Figure 1a.

Figure 1b.

Lors de l’imagerie par résonance magnétique (MR), la masse semblait provenir de la paroi libre du ventricule droit, sans invasion du péricarde ni signe d’épanchement péricardique. Sur les images obtenues avec des séquences de sang brillant, l’intensité du signal était hétérogène mais principalement hypointense par rapport au myocarde normal (Figure 2). L’artère coronaire droite courait le long de la face postérieure de la masse. Les images de perfusion de premier passage ont montré une amélioration précoce et rapide de la lésion, et les images retardées enrichies en gadolinium ont montré une amélioration homogène.

Figure 2a.

Figure 2b.

Figure 2c.

Figure 2d.

L’évaluation par imagerie par résonance magnétique fonctionnelle n’a montré aucune preuve d’obstruction de la sortie ou de l’entrée du ventricule droit et aucune preuve d’anomalie du mouvement de la paroi dans le ventricule droit ou gauche. Les paramètres quantitatifs suivants ont été trouvés: fraction d’éjection ventriculaire gauche, 44% (modérément déprimée); indice de volume diastolique final, 66,8 mL / m2; indice de volume systolique final, 37,1 mL / m2; fraction d’éjection ventriculaire droite, 27% (modérément déprimée); indice de volume diastolique final, 86,8 mL / m2; et indice de volume systolique final, 63,1 mL / m2.

Les cathétérismes cardiaques droit et gauche ont été réalisés principalement pour l’échantillonnage des tissus et l’évaluation du rougissement de la tumeur avant la biopsie. L’angiographie coronaire invasive était négative pour la sténose coronaire et il n’y avait pas de rougeur tumorale avec injection coronaire. Les résultats de la biopsie endomyocardique n’ont montré aucun signe de malignité. L’échocardiographie a révélé une taille ventriculaire gauche et droite normale et une fonction systolique ventriculaire gauche et droite globale légèrement déprimée, avec une fraction d’éjection ventriculaire gauche de 55%. Il y avait une certaine compression du ventricule droit et une légère accélération du flux intraventriculaire. Un mouvement longitudinal restreint de la paroi libre du ventricule droit a été observé, probablement à la suite d’un attachement (images non montrées).

Lors de la tomographie par émission de positons (TEP) / TDM, la lésion a montré une absorption homogène de fluorodésoxyglucose de bas grade (valeur d’absorption normalisée maximale, 2,9), ce qui était équivalent à celui du pool sanguin médiastinal. Il n’y avait pas de ganglions lymphatiques hilaires ou médiastinaux avides de fluorodésoxyglucose (figure 3).

Figure 3.

Évaluation pathologique

La tumeur cardiaque consistait en une masse de tissu mou lobulée à surface lisse (9 × 6 × 5 cm) avec fixation focale au myocarde. Le spécimen a été coupé en deux et a révélé une tumeur verticillée blanc cassé avec des bandes distinctes de tissu fibreux qui se croisent. Il y avait une texture granuleuse diffuse suggérant des microcalcifications dispersées (Figure 4).

Figure 4a.

Figure 4b.

Au microscope, la masse a montré une lésion de fuseau sans motif fade avec des caractéristiques cytologiques fibroblastiques et une matrice extracellulaire étendue, identifiée comme des fibres élastiques et de collagène. Il y avait des microcalcifications dispersées sur les images de toutes les sections. Aucune mitose ou nécrose n’a été identifiée. La lésion a fusionné avec le tissu fibreux du péricarde pariétal et viscéral mais n’a pas envahi le myocarde (figure 5).

Figure 5.

L’analyse immunohistochimique a montré que la tumeur était positive pour la vimentine, l’actine du muscle lisse, S100 et CD99 et était négative pour la pan-cytokératine, la desmine, CD34, CD31, D2–40, c-kit (CD117), HMB45, Melan-A, EMA, STAT6 et MyoD1. Il n’y a pas eu de coloration nucléaire pour la β-caténine, à l’exception de la fibromatose traditionnelle. L’indice prolifératif (coloration Ki67) était inférieur à 1%. Un diagnostic final de fibrome cardiaque a été posé.

Discussion

Les fibromes cardiaques sont des tumeurs primitives bénignes composées de tissu conjonctif et de fibroblastes. Ces tumeurs peu communes se trouvent principalement dans la population pédiatrique (1), avec un rapport de 4: 1 par rapport aux adultes (2). Ils ne sont pas plus répandus dans un sexe que dans l’autre (1). Le plus souvent, les fibromes cardiaques surviennent dans la paroi libre du ventricule gauche, le septum interventriculaire ou la paroi libre du ventricule droit (dans un ordre décroissant) (2).

Des preuves radiographiques de calcification tumorale sont observées dans environ 25% des cas, et lorsque la localisation murale peut être établie, cela peut être une découverte clé qui suggère un fibrome cardiaque (2,3). Ces lésions s’améliorent généralement de manière homogène ou hétérogène après l’administration d’un produit de contraste intraveineux.

À l’imagerie par résonance magnétique, les fibromes cardiaques sont une masse murale discrète ou un épaississement myocardique focal qui apparaît généralement isointense par rapport au myocarde sur les images pondérées en T1 et hypointense sur les images pondérées en T2, qui sont des résultats caractéristiques du tissu fibreux (4,5). L’hypointensité T2 est rare dans toute autre tumeur cardiaque et suggère fortement la présence de fibromes (5). Elles sont généralement homogènes, à moins d’une calcification centrale, qui peut être considérée comme une hypointensité centrale inégale (5). Les fibromes ne montrent généralement aucune amélioration du contraste pendant l’imagerie par perfusion en raison de leur avascularité; cependant, 7 à 10 minutes plus tard, ils présentent classiquement un hyperenhancement intense (5). L’explication de ce modèle d’hyperenhancement tardif est que, au microscope, les fibromes sont une collection de fibroblastes entrecoupés de grandes quantités de collagène et, par conséquent, ils ont une grande composante de l’espace extracellulaire. Le gadolinium diffuse dans les espaces interstitiels mais pas à travers les membranes cellulaires, et ce phénomène se traduit par une concentration retardée et persistante de gadolinium dans les fibromes à l’imagerie retardée (5). Le myocarde affecté est généralement hypokinétique à l’échocardiographie (2,3).

Les fibromes sont classiquement simples et mesurent de 2 à 10 cm. Des coupes de fibromes cardiaques révèlent des masses fermes ou caoutchouteuses, sans kystes, hémorragie ou nécrose (3). Ils peuvent présenter des marges bien circonscrites ou infiltrantes. La calcification tumorale est fréquente, peut être multifocale et est parfois évidente lors de l’examen pathologique (2,6).

Les fibromes qui surviennent chez les nourrissons sont des tumeurs cellulaires riches en fibroblastes avec peu de collagène, alors que les tumeurs chez les adultes sont principalement composées de collagène. De nombreuses fibres élastiques, identifiables avec des taches spéciales, se retrouvent chez plus de 50% des patients. Des foyers de calcifications et, plus rarement, d’ossification sont observés chez environ 50% des patients. De petits groupes de lymphocytes et de cellules inflammatoires mononucléées peuvent être présents, en particulier les vaisseaux environnants et à la jonction avec le myocarde normal (3).

Les résultats radiologiques de ce cas n’étaient pas concluants quant à la cause de la masse. Le diagnostic différentiel basé sur l’imagerie comprenait une tumeur fibreuse solitaire, un léiomyome, une tumeur myofibroblastique inflammatoire et un sarcome de bas grade. L’absence d’absorption accrue chez le TEP était rassurante contre un diagnostic de malignité agressive. L’attachement septal n’a été identifié qu’au moment de la chirurgie; par conséquent, le diagnostic d’un fibrome était surprenant.

Ce cas était inhabituel car la majeure partie de la tumeur était épicardique, une apparence qui peut être observée dans les maladies métastatiques. Cependant, la masse n’a pas montré d’augmentation de l’absorption au TEP, comme cela est attendu dans une maladie métastatique, et le patient n’avait pas de malignité primaire connue pour étayer ce diagnostic. Cette apparence est également observée dans le mésothéliome; cependant, une absorption accrue chez la TEP serait attendue si tel était le diagnostic.

Bien que les myxomes représentent la moitié de tous les néoplasmes cardiaques primaires, ce diagnostic était une considération peu probable dans ce cas. Les myxomes ne sont pas connus pour se développer dans l’épicarde, mais sont plutôt des néoplasmes gélatineux intracavitaires. Les fibromes sont intra-muros et surviennent généralement dans les ventricules ou du myocarde ventriculaire, caractéristiques rarement observées dans les myxomes.

Les autres tumeurs bénignes comprennent les rhabdomyomes, qui se présentent souvent sous forme de masses ventriculaires multiples chez les jeunes patients (dont 50% ont une sclérose tubéreuse), sont très rares chez les adultes et ne se calcifient pas. Les fibromes sont solitaires et présentent parfois une calcification. De plus, les rhabdomyomes présentent une intensité de signal identique à celle du myocarde normal (s’annule ou devient sombre) par opposition à une amélioration intense des fibromes. Bien qu’un hémangiome intra-muros puisse simuler un fibrome, le motif de contraste de cette tumeur n’est pas compatible avec celui d’un hémangiome. Un hémangiome montre une intensité de signal élevée sur les images pondérées en T2, tandis qu’un fibrome est classiquement hypointense sur les images pondérées en T2 chez les enfants plus âgés et les adultes. Les autres lésions T2-hypointense à considérer comprennent un thrombus, un hématome ou des lésions post-traumatiques comprenant une calcification. Dans notre cas, le schéma d’amélioration a permis l’exclusion de ces lésions.

Bien que les fibromes cardiaques soient de rares lésions solitaires dépourvues de potentiel métastatique, ils peuvent provoquer des arythmies potentiellement mortelles et même une mort subite. Dépendant largement de la taille et de l’emplacement de la tumeur, un patient peut présenter des manifestations cliniques liées à des défauts de conduction, des arythmies ventriculaires, une insuffisance cardiaque congestive et un compromis hémodynamique (1,3); cependant, la tumeur peut également être trouvée incidemment. La résection chirurgicale semble être une méthode de traitement sûre et efficace (1), avec un taux de récidive qui n’est pas bien décrit dans la littérature mais qui est considéré comme rare (2).