Interventions thérapeutiques spécifiques pour les personnes atteintes de paralysie cérébrale

Introduction

Les déficiences d’un enfant atteint de paralysie cérébrale entraînent souvent un manque de mouvement et une réduction de la commande neuronale dans les voies sensorimotrices, ce qui peut à son tour avoir un impact négatif sur l’acquisition de compétences et le développement des circuits neuronaux. Du point de vue de l’ICF, il est possible de dire que la paralysie cérébrale a un impact sur le fonctionnement d’une personne (incl. les structures corporelles), les fonctions corporelles (p. ex. intellectuelles), les activités (p. ex. la marche) et la participation (p. ex. faire du sport) qui peuvent à leur tour entraîner des ” handicaps ” tels que des déficiences, des limitations d’activité et des restrictions de participation. De plus, chaque personne atteinte de paralysie cérébrale vit dans un environnement personnalisé et donc son contexte contribue également à déterminer son indépendance, comprenant des facteurs personnels et des facteurs environnementaux. Les interventions thérapeutiques visent à motiver le mouvement et le développement des circuits neuronaux pour tirer le meilleur parti du développement d’un enfant en améliorant les déficiences, en minimisant les limitations d’activité et en stimulant la participation.

Dans le passé, la chirurgie orthopédique et la normalisation des mouvements étaient au cœur de l’intervention, mais plus récemment, les médicaments anti-spasticité localisés et les interventions visant l’apprentissage moteur ont acquis une base de données plus large et sont devenus une pratique standard. Bien que les enfants atteints de paralysie cérébrale forment un groupe très hétérogène, il semble que les interventions motrices ayant les effets les plus importants contiennent les thèmes communs du mouvement initié par l’enfant, de la modification / enrichissement de l’environnement et de l’entraînement spécifique à la tâche. Les approches motrices “descendantes” sont devenues plus recommandées avec des interventions axées sur la formation à des tâches spécifiques dans des activités d’intérêt et ne concernent même pas nécessairement les déficiences sous-jacentes des structures et des fonctions corporelles. Le rôle d’un fournisseur de soins de santé devrait être de concevoir des services basés sur les objectifs fixés par les familles et d’agir comme une ressource d’information honnête pour la famille en fournissant un traitement individualisé et une divulgation ouverte sur le pronostic. Il existe toujours un écart entre les recommandations et la pratique clinique, une attention considérable étant toujours portée à l’évolution des aspects de l’enfant (c.-à-d. les fonctions et la structure du corps), bien que les données probantes encouragent une intervention écologique davantage axée sur l’activité.

L’accent traditionnel mis sur la réparation des déficiences physiques a conduit de nombreux systèmes de santé à soutenir principalement des interventions au niveau des déficiences. Avec un changement philosophique vers l’amélioration de la participation, de l’activité et de l’environnement comme objectif final, les interventions visant ces niveaux deviennent de plus en plus importantes. Cette page décrira l’état actuel des preuves pour les interventions de paralysie cérébrale, puis présentera brièvement les approches visant à améliorer l’activité et la fonction corporelle qui sont reconnues comme les plus efficaces.

État des preuves

Il a été rapporté que 30 à 40% des interventions couramment utilisées n’ont pas de base de preuves signalée et que 20 % des interventions fournies sont inefficaces, inutiles ou même nuisibles. Une vue d’ensemble des approches thérapeutiques actuelles pour la CP est présentée à la figure 1, organisée par résultat et classée selon la recommandation “faites-le”; “probablement faites-le”; probablement ne le faites pas” et “ne le faites pas”.

Figure 1: État des preuves pour les interventions de paralysie cérébrale par résultats. La taille du cercle est en corrélation avec le volume de preuves publiées, les couleurs se rapportent à l’action des feux de circulation avec les recommandations “faites-le”; “probablement faites-le”; probablement ne le faites pas” et “ne le faites pas”. ES = Stimulation Électrique; SEMLS = Chirurgie Multiniveau À Événement Unique; EI = Intervention Précoce; CND = Traitement Neurodéveloppemental; SI = Intégration Sensorielle; SDR = Rhizotomie Dorsale Sélective; ITB = Baclofène Intrathécal; CIMT = Thérapie Par Mouvement Induit Par Contrainte; AAC = Communication Alternative Augmentée &; CBT = Thérapie Comportementale Cognitive. Adapté de Novak, I., Mcintyre, S., Morgan, C., Campbell, L., Dark, L., Morton, N., … & Orfèvre, S. (2013). Une revue systématique des interventions chez les enfants atteints de paralysie cérébrale: état des faits. Médecine du développement & Neurologie de l’enfant, 55 (10), 885-910.

Malheureusement, des preuves solides n’existent que pour les interventions visant les fonctions ou les niveaux d’activité de l’organe de la FCI et il n’existe aucune intervention avec une base de données probantes très solide pour aborder la participation, l’environnement ou les facteurs personnels, même s’il s’agit généralement de priorités philosophiques. Il semble également que les effets positifs au niveau des fonctions ne se traduisent pas nécessairement “en amont” par des activités ou une participation. D’un autre côté, les effets au niveau de l’activité ne se traduisent pas non plus “en aval” par les structures corporelles et les niveaux fonctionnels.

L’ergothérapie, la physiothérapie et la médecine sont les disciplines qui englobent le plus grand nombre d’interventions qui se sont avérées efficaces pour la paralysie cérébrale. D’autres disciplines telles que la psychologie, l’orthophonie, le travail social et l’éducation ont une base de preuves plus petite ou non concluante. Cela est peut-être dû à une focalisation traditionnelle sur les fonctions et les déficiences corporelles et à un changement récent vers l’environnement, les facteurs personnels et la participation. Néanmoins, les travailleurs de ce dernier groupe peuvent appliquer des preuves provenant d’autres groupes diagnostiques (par exemple, une formation bimanuelle) ou de recherches sur d’autres populations qui pourraient également être efficaces dans la paralysie cérébrale malgré un manque de preuves. Les interventions telles que la thérapie cognitivo-comportementale, l’intervention précoce, la formation des parents et la thérapie axée sur les solutions ont toutes des preuves de bonne qualité dans les populations non atteintes de paralysie cérébrale.

Récemment, il y a eu une augmentation exponentielle des recherches effectuées et des preuves de plus en plus rigoureuses deviennent disponibles. Néanmoins, les problèmes liés à de nombreux articles publiés incluent la mauvaise qualité des conceptions, de graves défauts méthodologiques, une pertinence et une sensibilité médiocres des mesures des résultats, des difficultés à assembler de grands échantillons homogènes pour des interventions de niche. Enfin, les équipements spécialisés et les technologies d’assistance ont été sous-étudiés. Les avantages ont tendance à être facilement observables (p. ex. mobilité), mais des problèmes tels que l’abandon d’appareils, les faux espoirs et les efforts inutiles subsistent dans ce domaine car les technologies d’assistance à l’apparence spécialisée (robotique, combinaisons, appareils) peuvent élever les attentes de bons résultats et donner lieu à une perception exagérée de soins experts de haute qualité.

Néanmoins, malgré les limites et les recommandations cliniques relativement faibles qui peuvent être données, les avantages potentiels d’une intervention motrice précoce l’emportent de loin sur le risque négligeable de préjudice. Dans la section suivante de cette page, les interventions les plus efficaces lors des activités et des fonctions corporelles seront brièvement présentées. Le tableau 1 donne un aperçu des interventions les plus efficaces qui devraient faire partie des soins standard pour les personnes atteintes de paralysie cérébrale.

Interventions qui ne devraient plus être utilisées

Lorsque les cliniciens veulent aider les familles et les individus aussi bien que possible, il est illogique de fournir des interventions inefficaces et éventuellement coûteuses. Certaines interventions qui étaient autrefois considérées comme efficaces se sont révélées inefficaces et devraient être abandonnées des soins de paralysie cérébrale. Ces interventions comprennent la thérapie craniosacrale, le renforcement de la hanche, l’oxygène hyperbare, la thérapie neurodéveloppementale et l’intégration sensorielle.

Il convient de noter en particulier l’approche neurodéveloppementale (END), toujours populaire, qui visait à réduire l’hyperréflexie en repositionnant le membre sur étirement, ce qui procurait un effet de rupture de modèle local imitant la réduction de la spasticité. Il convient de noter que certains thérapeutes contemporains des CND incluent d’autres approches de traitement fondées sur des données probantes sous la bannière des CND (par exemple, approches axées sur la famille, apprentissage moteur, etc.). Cependant, ces effets locaux observés ne se traduisent pas par une spasticité centralisée à long terme. Il n’y a aucune preuve pour soutenir l’idée que l’inhibition des schémas réflexes primitifs favorise le développement moteur et de même, les approches “ascendantes” traitant les déficits moteurs sous-jacents visant à les “préparer” à la fonction ont un report décevant dans les activités fonctionnelles.

Des preuves de haute qualité démontrent que le moulage est supérieur au CND pour gérer la contracture; la toxine botulique existe comme une alternative très efficace au CND pour gérer le tonus puisque le CND est inefficace pour cette indication; et bien que l’on sache moins si le CND améliore la fonction, des preuves de haute qualité indiquent que l’entraînement fonctionnel est supérieur au CND pour améliorer la fonction. Par conséquent, il n’y a aucune circonstance où l’un des objectifs des CND ne pourrait être atteint par un traitement plus efficace. Ainsi, au motif de vouloir faire de son mieux pour les enfants atteints de paralysie cérébrale, il est difficile de rationaliser une place continue pour les CND traditionnels dans les soins cliniques.

Interventions Visant à améliorer l’activité

Ces interventions en général affinent les forces de l’enfant, reflètent ses intérêts et sa motivation, et cherchent finalement à aider les enfants à vivre une vie inclusive et satisfaite.

Programmes à domicile

La thérapie pratique individuelle n’est pas toujours disponible, capable d’atteindre un volume de traitement suffisant et les interventions en milieu clinique sont moins adaptées au contexte individuel d’un enfant et de sa famille. Les programmes à domicile en tant que stratégie thérapeutique sont donc utilisés dans de nombreux contextes car ils sont conformes à l’approche centrée sur la famille préconisée par de nombreux cliniciens. Comme les programmes à domicile se déroulent dans l’environnement naturel (comme l’école ou la maison), les gains réalisés sont plus significatifs et fonctionnels.

Une approche possible qui a été suggérée et dont l’efficacité a été prouvée chez les enfants de 4 à 12 ans est l’approche en 5 étapes suivante :

1. Établir une relation de collaboration entre les parents et le thérapeute.
2. Fixer des objectifs de famille et d’enfant convenus d’un commun accord. Ceux-ci pourraient inclure des objectifs en termes de productivité, de soins personnels, d’activités de loisirs, etc.
3. Sélection d’activités thérapeutiques axées sur l’atteinte des objectifs familiaux. Ceux-ci pourraient inclure l’entraînement axé sur les objectifs, l’éducation des parents, l’entraînement aux tâches d’écriture manuscrite, le soutien au comportement positif, l’équipement d’adaptation, la thérapie récréative / sportive, l’entraînement en force, la thérapie par le jeu, la thérapie par les mouvements induits par les contraintes, etc.
4. Soutenir les parents par l’éducation, les visites à domicile et les mises à jour des progrès pour maintenir la motivation et l’adhésion
5. Évaluation des résultats

Les parents devraient être en mesure de décider eux-mêmes de la fréquence qui leur est réalisable et possible. 18 séances par mois avec une durée moyenne de 15 à 20 minutes par séance se sont révélées efficaces après 8 semaines pour les fonctions motrices du membre supérieur.

Formation bimanuelle

Formation bimanuelle ou Thérapie Intensive Bimanuelle Manuelle (HABIT) fournit un entraînement intensif de la coordination bimanuelle pour permettre la pratique des compétences bimanuelles. Cette approche a été développée en réponse aux limites identifiées de la Thérapie par le Mouvement Induit par contrainte (CIMT) qui empêche la possibilité de pratiquer des compétences bimanuelles, en particulier des activités fonctionnelles qui sont intrinsèquement bimanuelles.

L’entraînement bimanuel n’utilise aucune contrainte physique permettant de pratiquer des activités bimanuelles généralement en fournissant des instructions explicites sur la façon dont chaque main doit être utilisée avant de pratiquer une activité. Cette approche peut être difficile chez les enfants d’âge préscolaire plus jeunes, mais pour les enfants d’âge scolaire, des activités bimanuelles fines et motrices grossières adaptées à l’âge utilisant des approches d’apprentissage moteur peuvent être utilisées pour que les enfants soient activement engagés dans la résolution de problèmes.

Les améliorations du fonctionnement de la main grâce au CIMT peuvent être obtenues avec une approche bimanuelle tout aussi intensive. Ce dernier souligne l’importance de la spécificité de la formation pour atteindre les objectifs et permet de mieux progresser vers des objectifs définis qui étaient généralement bimanuels. Une étude récente a en outre souligné la nécessité d’une formation des compétences, car cela entraîne davantage la plasticité du cortex moteur que les groupes de pratique non structurés.

En conclusion, comme la plupart des objectifs sont bimanuels, l’amélioration des performances bimanuelles est fonctionnellement importante et la formation bimanuelle permet une pratique directe de ces objectifs, fournissant des résultats similaires à CIMT. Cependant, la formation bimanuelle permet de mieux progresser vers l’atteinte des objectifs. Idéalement, une combinaison de CIMT et d’entraînement bimanuel doit être envisagée lors de la planification du traitement.

Thérapie par mouvement induit par contrainte (CIMT)

La thérapie par mouvement induit par contrainte implique une pratique ciblée intensive avec le membre affecté tout en restreignant le membre non affecté, ce qui signifie que pendant la pratique spécifique à une tâche, les enfants atteints de paralysie cérébrale hémiplégique sont obligés d’utiliser leur membre affecté. À la suite d’un incident neurologique, le bras et la main affectés ne sont souvent pas suffisamment utilisés même s’il existe une activité fonctionnelle. Pour remédier à cette “non-utilisation apprise”, l’approche du CIMT a été développée selon laquelle le membre non affecté était contraint, forçant ainsi le membre affecté à travailler. Cette thérapie à usage forcé combinée à une formation à la mise en forme et à un entraînement axé sur les objectifs est maintenant communément appelée CIMT.

Il n’y a malheureusement pas de consensus sur les caractéristiques clés de la TCI qui devraient être incluses dans un programme de thérapie, car cela dépend de l’âge de l’enfant, des matériaux disponibles, des capacités du thérapeute et du soutien familial disponible. Néanmoins, lors de la conception d’un programme CIMT, les paramètres suivants devront être pris en compte:

• Critères d’inclusion: Paralysie cérébrale hémiplégique, il est parfois mentionné que si un mouvement volontaire minimal du poignet est présent, les résultats seront plus efficaces.
• Type de contrainte: il n’y a pas de consensus sur le type de contrainte le mieux adapté, mais les approches varient du moulage aux attelles ou aux mitaines en tissu. Compte tenu des avantages de l’entraînement bimanuel, le bras retenu pourrait mieux être inclus dans la thérapie pour aider la main affectée, car la plupart des activités fonctionnelles seront éventuellement exécutées bimanuellement.
• Durée de la contrainte: Il n’y a pas de consensus mais 2 heures par jour pourraient être une bonne ligne directrice même si certains préconisent que “plus c’est mieux” et même 6 à 10 heures par jour sont possibles. Il faudrait peut-être tenir compte de l’âge et on pourrait peut-être émettre l’hypothèse que les jeunes enfants et les nourrissons auront besoin de durées d’intervention plus courtes que les enfants d’âge scolaire plus âgés.
• Durée de l’intervention : En général, le CIMT est appliqué pendant 6 semaines consécutives et plus, idéalement dans l’environnement naturel de l’enfant (maison, école, etc.) mais cela pourrait être difficile. Néanmoins, il n’y a aucune raison d’appliquer le CIMT une seule fois et il pourrait être appliqué plusieurs fois à différents stades de développement dans le cadre d’un plan à vie.

Thérapie axée sur le contexte

“Différents environnements peuvent entraîner des solutions différentes et dans le même environnement; différents enfants peuvent démontrer des solutions différentes.”

Les modèles de traitement contemporains considèrent l’achèvement des tâches et l’amélioration de la fonction comme les principales mesures de résultat des interventions de réadaptation plutôt que la correction ou la normalisation des composantes du mouvement. Cet accent mis sur la performance fonctionnelle a été décrit par divers termes, entre autres analyse des tâches écologiques, thérapie fonctionnelle, thérapie fonctionnelle dirigée vers des objectifs, activité axée et dirigée vers des objectifs, activité axée, formation axée sur les tâches, etc.

C’est l’interaction entre l’enfant, la tâche et l’environnement qui aboutit à la production de solutions efficaces pour les tâches fonctionnelles et les objectifs moteurs. La thérapie axée sur le contexte cible l’évolution des contraintes identifiées dans l’environnement contrastant avec la facilitation des changements dans le mouvement de l’enfant. L’objectif est de changer la tâche ou l’environnement pour favoriser la performance fonctionnelle. Une approche possible pourrait se présenter comme suit:

1. Identification des tâches motrices qu’un enfant initiait, tentait de modifier ou manifestait un intérêt.
2. Identification et analyse des contraintes dans la tâche à travers l’analyse de la performance de la tâche avec les parents, l’enfant et le thérapeute.
3. Le traitement est axé sur le changement de l’environnement ou de la tâche, idéalement dans un environnement naturel (école, à la maison, etc.)

L’approche axée sur le contexte décrite ci-dessus est idéalement combinée à une formation axée sur les objectifs, car la combinaison est plus efficace que chaque composante séparément.

Formation axée sur les objectifs / Formation fonctionnelle

L’établissement d’objectifs en tant que processus de collaboration entre les professionnels et les parents est souvent reconnu comme clé dans la détermination d’un programme d’intervention. Ceci est conforme aux théories contemporaines de l’apprentissage moteur selon lesquelles la fixation d’objectifs significatifs est cruciale pour progresser. Néanmoins, il est difficile de séparer l’effet de l’établissement d’objectifs lui-même du traitement réel. La plupart des parents sont favorables à l’établissement d’objectifs clairs qui, combinés à des interventions axées sur l’activité, tendent à donner des résultats prometteurs. Un peu plus d’informations sur l’établissement d’objectifs collaboratifs sont décrites dans Hinchcliffe A. Chapitre 6: Enfant, Famille et thérapeute Travaillant en équipe.

Ergothérapie Après la toxine botulique

Une combinaison d’injections de toxine botulique (BoNT-A) et d’ergothérapie est plus efficace que l’ergothérapie seule pour réduire les déficiences, améliorer les résultats au niveau d’activité et la réalisation des objectifs, mais pas pour améliorer la qualité de vie ou l’auto-compétence perçue. BoNT-A seul n’est pas efficace lorsqu’il n’est pas associé à une ergothérapie et ne doit donc pas être utilisé isolément mais en combinaison. Lorsqu’il est injecté dans les muscles, BoNT-A réduit l’oppression musculaire. Lorsqu’elles sont utilisées conjointement avec l’ergothérapie, les injections de BoNTA dans les bras et les mains ont pour but d’améliorer le mouvement et la fonction des membres traités.

L’ergothérapie aide les gens à développer ou à récupérer les compétences nécessaires pour mener une vie indépendante et satisfaisante. La “profession” en ergothérapie ne fait pas référence à sa profession. Il fait plutôt référence aux activités quotidiennes qui donnent un sens à la vie et qui, pour un enfant, peuvent inclure le jeu et l’apprentissage. L’ergothérapie consiste à utiliser des activités fonctionnelles pour améliorer progressivement les performances fonctionnelles, par exemple:

Contrôle de la motricité fine

Amélioration de la dextérité de la main en travaillant sur la force musculaire de la main, les isolations des doigts, les manipulations à la main, l’arc de la paume de la main, l’opposition du pouce et la prise en tenaille, etc.

Coordination bilatérale

Apprenez à l’enfant à contrôler les deux côtés du corps en même temps, comme tambouriner, pousser un rouleau à pâtisserie et démonter des jouets de construction.

Force et stabilité du haut du corps

Renforcer et stabiliser les muscles du tronc (noyau), des épaules et du poignet par des exercices, tels que ramper, s’allonger sur le ventre pendant la lecture, etc.

Franchissant la ligne médiane

Par exemple, faire des huit avec des banderoles et lancer des balles sur une cible à droite ou à gauche du centre.

Motricité visuelle

Améliorer la coordination œil-main par des activités comme dessiner, enfiler des perles ou des macaronis et attraper et lancer une balle.

Perception visuelle

Améliorer la capacité de comprendre, d’évaluer et d’interpréter ce qui est vu, par exemple des puzzles d’alphabet, jouer avec différentes formes et des jeux de correspondance.

Auto-soins

Améliorer la capacité d’effectuer des activités de la vie quotidienne et préparer l’enfant à être plus autonome à la maison, à l’école et dans la communauté.

Interventions Visant à améliorer les Structures et les fonctions du Corps

Pour les interventions de paralysie cérébrale au niveau de la structure et des fonctions du corps, l’objectif principal est d’atténuer l’histoire naturelle de la paralysie cérébrale et de prévenir les complications primaires et secondaires.

Anticonvulsivants

Un groupe diversifié d’agents pharmacologiques utilisés dans le traitement des crises d’épilepsie. Un préjudice grave, voire la mort, peut résulter de l’absence de traitement.

Toxine botulique (BoNT-A)

Médicament injecté dans les muscles spastiques hyperactifs pour bloquer localement la spasticité. Les injections de BoNT-A contribuent à améliorer la fonction de marche en combinaison avec la physiothérapie. De même, l’utilisation de BoNT-A pour améliorer la fonction de la main est efficace en combinaison avec l’ergothérapie. Les injections dans les glandes sous-maxillaires sont efficaces pour réduire la bave.

Bisphosphonates

Médicament pour supprimer la réabsorption osseuse pour traiter l’ostéoporose. Un effet positif sur l’amélioration de la densité minérale osseuse est observé et il existe des risques élevés d’effets indésirables liés à l’absence de traitement.

Moulage (Cheville)

Moulages en plâtre appliqués sur les membres pour étirer les muscles pour l’allongement musculaire et la réduction de la contracture. La coulée en série par laquelle les moulages sont modifiés régulièrement est une approche possible. Les gains dans l’amplitude de mouvement de la cheville sont souvent faibles mais cliniquement significatifs pour les enfants qui ont besoin de plus de dorsiflexion pour marcher. La réduction de la spasticité est souvent citée comme un objectif pour la coulée, mais la coulée ne doit pas être utilisée avec cet objectif car la spasticité à entraînement central ne diminuera pas après la coulée.

Médicaments anti-spasticité

Diazépam

Entraînement physique

Comprenant différents types d’activités structurées planifiées impliquant des mouvements répétés entraînant une dépense énergétique pour améliorer ou maintenir la forme physique. L’entraînement physique devrait être utilisé dans le cadre d’un plan à long terme visant à maintenir les avantages pour la santé obtenus et devrait être entrepris avec les enfants qui ont suffisamment de motricité pour entreprendre un entraînement aérobie.

Surveillance de la hanche

Surveillance active et régulière et traitement de l’intégrité de l’articulation de la hanche pour prévenir la luxation.

Soins sous pression

Prévention des escarres par un bon positionnement, un repositionnement et l’utilisation de surfaces d’appui appropriées.

Rhizotomie dorsale sélective (DTS)

Procédure neurochirurgicale qui sépare sélectivement les racines nerveuses de la moelle épinière pour soulager la spasticité. Efficace pour réduire la spasticité ainsi que pour améliorer la cinématique de la démarche. Il existe des preuves d’une amélioration des activités, mais celle-ci est faible et ne devrait pas être l’objectif principal de l’utilisation des DTS.