Journal of Neurology and Neuroscience

Mots clés

Durée de la CMAP; Études de conduction motrice; Thérapie immunosuppressive; Critères neurophysiologiques pour le CIDP

Introduction

Les critères diagnostiques du CIDP sont basés sur des résultats cliniques et des investigations auxiliaires. Les critères les plus importants sont les critères neurophysiologiques, initialement déterminés par l’American Academy of Neurology (AAN) et plus tard, en 2010, par l’EFNS / PNS. Les paramètres précédemment établis comprenaient la vitesse de conduction du moteur, le prolongement de la latence distale, le prolongement de la latence des ondes F, le bloc de conduction et la dispersion temporelle. L’EFNS/PNS a ajouté un nouveau paramètre – la durée de CMAP distale. Une étude multicentrique a établi un niveau de sensibilité de seulement 63 % et une spécificité de 99,3 % pour les critères AAN, alors que des niveaux de sensibilité et de spécificité de 81,3 % et 96,2 %, respectivement, ont été atteints pour les critères EFNS/PNS. La durée prolongée de la CMAP distale est d’une grande importance; une valeur égale ou supérieure à 9 millisecondes (ms) dans un seul des quatre nerfs distingue la CIDP des autres neuropathies avec une sensibilité de 0,78 et une spécificité de 0,94.

Nous décrivons un patient ayant des antécédents de paresthésie et de faiblesse dans les 4 membres pendant un an, dont la durée prolongée de la CMAP distale était le paramètre décisif pour le diagnostic de CIDP.

Rapport de cas

Nous décrivons un cas d’un homme de 58 ans souffrant d’hypertension qui avait subi un remplacement de la valve aortique, nécessitant un traitement anticoagulant à long terme; il faisait du sport. Il a absous l’école au sol; il est facteur et conducteur de voiture postale. Il n’est pas fumeur et ne boit qu’exceptionnellement un verre ou deux de bière. Le patient présentait initialement des antécédents de paresthésie et d’hypesthésie des pieds et des mains pendant un an, ainsi qu’une hypotrophie des petits muscles des pieds et des mollets. Il y avait une diminution des réflexes C7, C8 et L2-4 et des réflexes non déclenchables L5-S2. Hypesthésie légère sur les phalanges distales de tous les doigts avec pincement maladroit et difficultés avec des mouvements habiles (boutonnage). Nous avons trouvé une hypesthésie distale de la rotule avec perte de sens des vibrations sur les pieds. Il n’a pu s’accroupir qu’à l’aide des bras et se tenir debout sur une jambe a révélé une instabilité du bassin. Néanmoins, il était toujours capable de marcher sur ses orteils et ses talons.

Le patient a été référé pour un deuxième avis concernant son diagnostic de polyneuropathie sensorimotrice distale de type axonal. Les tests d’électrodiagnostic avant l’admission avaient révélé une amplitude de CMAP très faible dans les membres inférieurs et un léger ralentissement des vitesses de conduction motrice (MCV) et sensorielle (SCV). Au moyen d’une aiguille EMG, un syndrome de dénervation chronique sévère dans les muscles du bas des jambes avait été constaté.

Dans notre laboratoire EMG, nous avons effectué des études de conduction nerveuse (NCS) des deux mains et des jambes, qui ont montré une augmentation importante de la durée de la CMAP distale, alors que les latences motrices distales (DML) étaient dans les limites normales. Des potentiels d’action du nerf sensoriel (SNAP) dans les membres inférieurs et supérieurs ont été acquis; cependant, une faible amplitude et une faible vitesse de conduction sensorielle (25-35 m / s) ont été observées (tableau 1), (Figures 1-3).

Tableau 1 : Études sur la conduction nerveuse motrice

Figure 1: Études de conduction motrice du nerf médian – avant le traitement

Figure 2: Études de conduction motrice du nerf ulnaire – avant le traitement

Figure 3: Études de conduction motrice du nerf médian après traitement par méthylprednisolone. Modifications : la latence distale du moteur est plus courte (-0.60 ms), vitesse de conduction du moteur légèrement diminuée, durée de CMAP distale légèrement plus longue (+0,25 ms)

Les résultats de ponction lombaire étaient normaux, les anticorps dirigés contre les gangliosides n’ont pas été détectés et le dépistage oncologique était négatif.

Sur la base des résultats neurophysiologiques, nous avons conclu que les critères EFNS / PNS pour le diagnostic du CIDP étaient remplis. Le paramètre le plus important était la durée de la CMAP distale des nerfs médian et ulnaire bilatéralement. Comme le DML et le MCV se situaient dans la plage normale, les changements de démyélinisation étaient probablement localisés dans les avant-bras et les poignets distaux. L’amplitude de la CMAP dans les nerfs tibial et péronier était inférieure à 1 mV; par conséquent, l’existence d’une myélinopathie ne pouvait être déduite d’aucun autre paramètre identifié dans les membres inférieurs.

Une perfusion intraveineuse de méthylprednisolone (1 g administré 5 fois) a entraîné un soulagement substantiel de la douleur neuropathique et une amélioration de la capacité de marche (figure 4). Actuellement, le patient est sous immunosuppression d’entretien avec de la prednisone 10 mg tous les deux jours et de l’azathioprine 100 mg une fois par jour.

Figure 4: Études de conduction motrice du nerf ulnaire – après traitement par méthylprednisolone. Changements: latence moteur distale plus courte (-0,75 ms), vitesse de conduction moteur légèrement augmentée, durée de CMAP distale plus courte (-1.15 ms)

Discussion

Le diagnostic de CIDP nécessite qu’un patient présente une polyneuropathie chronique non génétique, progressive pendant au moins huit semaines, sans paraprotéine sérique. Dans le CIDP typique, il y a une apparition symétrique des symptômes moteurs, une faiblesse symétrique de quatre membres et une faiblesse proximale d’au moins 1 membre. Une CMAP enregistrable doit se trouver dans au moins 75% des nerfs moteurs avec une LPD prolongée (dans > 50% des 2 nerfs) ou une MCV anormale (dans > 50% des 2 nerfs) ou une latence anormale de l’onde F (dans > 30% des 2 nerfs).

Thaisetthawatkul et al. visant à évaluer la durée de la CMAP distale comme critère diagnostique pour le CIDP. Une durée prolongée (≥9 ms) a permis de distinguer le CIDP de la neuropathie diabétique, de la SLA et du syndrome de la douleur musculo-squelettique. Les paramètres neurophysiologiques ont été précisés dans les critères EFNS/PNS, qui ont été modifiés pour inclure la durée de la CMAP distale. La durée CMAP est un indice utile pour détecter la démyélinisation dans les segments nerveux distaux. Afin de fournir des données de référence largement disponibles sur la durée de la CMAP, une étude prospective multicentrique entre le Japon et l’Europe visait à utiliser différents filtres basse fréquence. Leurs résultats ont montré que la durée de CMAP distale dépend en grande partie des réglages du filtre à basse fréquence. Les valeurs de coupure pour un filtre basse fréquence de 20 Hz étaient de 7,4 ms pour le nerf médian, 7,8 ms pour le nerf ulnaire, 8,1 ms pour le nerf péronier et 8,0 pour le nerf tibial.

Chez notre patient, nous avons constaté que la durée de la CMAP distale était nettement prolongée (7,10 ms et 8,60 ms dans les nerfs médians et 7,45 ms et 9.22 ms dans les nerfs ulnaires). Dans trois des quatre nerfs, la durée de la CMAP distale était prolongée, mais dans les deux mains, les valeurs de DML étaient dans la plage normale. Le DML normal signifie qu’il n’y a pas de démyélinisation dans les nerfs moteurs terminaux. Sur la base du schéma de dégradation de la barrière sang-nerf, nous pensons que les lésions de la gaine de myéline se trouvaient à l’intermédiaire des nerfs, des avant-bras aux poignets.

Conclusion

Bien que le tableau clinique de la polyneuropathie sensorimotrice distale ressemble à celui de la neuropathie axonale et affecte principalement les jambes, l’investigation EMG doit inclure non seulement les jambes mais aussi les deux mains. En cas de faible amplitude de CMAP dans les membres inférieurs, il n’est pas possible de déduire le diagnostic d’un EMG des jambes et de distinguer les lésions axonales des lésions de la gaine de myéline. Dans de tels cas, une évaluation de la durée de CMAP distale des nerfs médian et ulnaire est le paramètre le plus important et le principal discriminant.

Conflits d’intérêts /Divulgations

Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêts financier ou autre en relation avec cette recherche et sa publication.

1. Van den Bergh PY, Rajabally YA (2013) polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique. Presse Med 42:203-215.
2. Thaisetthawatkul P, Logigian EL, Herrmann DN (2002) Dispersion du potentiel d’action musculaire du composé distal comme critère diagnostique de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique. Neurologie 59:1526-1532.
3. Koski CL, Baumgarten M, Magder LS, Barohn RJ, Goldstein J, et al. (2009) Dérivation et validation de critères diagnostiques pour la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique.J NeurolSci 277:1-8.
4. Mitsuma S, Van den Bergh P, Rajabally YA, Van Parijs V, Martin-Lamb D, et al. (2015) Effects of low frequency filtering on distal compound muscle action potential duration for diagnosis of CIDP: A Japanese-European multicenter prospective study. Le Groupe d’étude d’Électrodiagnostic Neuromusculaire Métropolitain de Tokyo. ClinNeurophysiol 126: 1805-1810.
5. Shimizu F, Sawai S, Sano Y, Beppu M, Misawa S, et al. (2014) Sévérité et schémas de dégradation de la barrière hémato-nerveuse chez les patients atteints de polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique: corrélations avec les sous-types cliniques. PloS One 9: e104205.