Kyste Osseux Anévrismal de la Clavicule chez un Enfant: Un Cas Rarerapport

Rapport de cas

Kyste Osseux Anévrismal de la Clavicule chez un enfant: Un cas Rarerapport

Suresh Borah1, Hemonta Kr Dutta2* et Manasjyoti Das1
1département d’Orthopédie, Assam Collège Médical, Inde
2département de chirurgie pédiatrique, Collège médical d’Assam, Inde

* Auteur correspondant: Hemonta Kr Dutta, Département de chirurgie pédiatrique, Collège médical d’Assam, Dibrugarh, Assam, 786002, Inde

Publié: 20 Oct, 2017
Citez cet article comme suit: Borah S, Kr Dutta H, Das M. Kyste osseux Anévrismal de la clavicule chez aChild: Un Rapport de Cas Rare. Clin Surg.2017; 2: 1685

Résumé

Le kyste osseux anévrismal est une lésion ostéolytique bénigne en expansion des os et affecte généralement les adolescents et les jeunes adultes. L’extrémité métaphysaire des os longs est généralement affectée, suivie de la colonne vertébrale et des os plats.L’atteinte de la clavicule est rare. Nous rapportons un enfant de sept ans présentant un bonecyst anévrismal de la clavicule qui a été excisé avec une greffe osseuse.
Mots clés: Kyste osseux anévrismal; Tumeurs osseuses; Tumeur à cellules géantes

Introduction

Le kyste osseux anévrismal (ABC) est une tumeur osseuse bénigne mais localement destructrice. Il existe des espaces remplis de sang spongieux ou multiloculés de taille variable séparés par des trabécules ou des tissus ostéoïdes et des cellules géantes ostéoclastes contenant des septacons de tissu conjonctif. Il représente 1% de toutes les tumeurs bénignes. Quatre-vingts pour cent des kystes osseux anévrismaux surviennent chez des patients immatures du squelette âgés de moins de 20 ans. Il n’y a pas de prédilection sexuelle; l’incidence maximale se situe dans la deuxième décennie de la vie. L’étiologie et la pathogenèse de cette lésion restent floues. Les kystes osseux anévrismaux peuventimplique presque n’importe quel os, mais les sites les plus fréquents sont les longs os tubulaires et les vertèbres. Les localisations les plus courantes comprennent l’humérus proximal, le fémur distal, le tibia proximal et la colonne vertébrale. Parmiles os plats, le bassin et l’omoplate sont des endroits bien connus. La clavicule est un site relativement rare pourcette lésion, et peu de choses ont été rapportées dans la littérature. Nous présentons un cas de kyste osseux anévrismal de l’extrémité latérale de la clavicule chez une fillette de sept ans.

Patients et méthodes

Une fillette de 7 ans s’est présentée au service ambulatoire avec un gonflement de l’extrémité latérale de la clavicule droite au cours des 6 derniers mois. Le gonflement a augmenté de taille progressivement et a atteint la taille d’un œuf au moment de l’examen, avec une surface lisse, légèrement tendre à la palpation et sans élévation locale de la température. La peau n’était pas adhérente au gonflement. La consistance était dure et osseuse avec une coquille d’œuf qui se fissurait comme une sensation. Les marges étaient distinctes et aucun ganglion lymphatique local n’a été trouvé.L’enfant avait une amplitude de mouvement complète à l’épaule sans aucune douleur. Aucun autre gonflement similaire n’étaittrouvé dans le corps. Les radiographies (Figure 1) ont montré une lésion ostéolytique expansile bien définie avec de fines marges sclérotiques provenant de l’extrémité latérale de la clavicule droite. Des cloisons fines pourraient êtreen l’intérieur de la lésion. Les analyses sanguines, y compris la VS, la CRP et les phosphates alcalins sériques, étaient dans les limites normales. Le rapport de la FNAC n’a pas été concluant. Une biopsie incisionnelle a été réalisée et envoyée à deux laboratoires différents; l’un d’entre eux a été signalé comme un kyste osseux anévrismal et l’autre comme une lésion fibro-osseuse bénigne. L’excision de la masse avec une partie d’os normal etune greffe fibulaire avec du fil k a été effectuée (Figures 2A et 2B). L’épaule a été immobilisée pendant troissemaines suivies de mouvements actifs et de physiothérapie. Les rapports de biopsie d’excision ont confirmé le cas comme ABC. Le patient a été suivi à 3 semaines, 3 mois, 6 mois et à 1 & 2 ans. L’enfant est retourné à l’école après 3 semaines. Le patient a une gamme complète de mouvements sans fonctionnelproblèmes.
L’implant a été retiré après un an et les radiographies ont montré une union complète et aucun signe de récidive (Figures 3A et 3B). L’enfant a montré une gamme complète de mouvements sans aucune difficulté (figure 4).

Discussion

Le kyste osseux anévrismal présente généralement une douleur et un gonflement sur une période de temps variable.Ils peuvent rarement présenter des caractéristiques de compression des structures adjacentes. Dans les os longs, ils impliquent généralement la région métaphysaire. Mais ils traversent rarement les articulations. Les radiographies montrent une lésion lytique expansile avec une distension du périoste par éruption ou par ballonnement. La masseest délimitée par une fine feuille d’os périoste. Il peut également montrer une apparence de bulle de savon. La tomodensitométrie montre une kyste multiloculéela nature de la tumeur. Il peut également montrer des niveaux de liquide dans le kyste. MRIdepicte la nature expansile et aide également à commenter les structures voisines.
Le terme kyste osseux anévrismal a été inventé par Jaffe andLichenstein en 1942 sur la base des résultats radiographiques. ABCis est une tumeur bénigne localement agressive et sa pathogenèse est incertaine.Il est postulé qu’il peut résulter d’une perturbation circulatoire localeconduite à une augmentation de la pression veineuse et à une production subséquente d’hémorragie dans l’os. Cela peut expliquer pourquoi il y aune faible incidence d’ABC dans la clavicule en raison d’une faible pression veineuse ici.Des études récentes ont montré que la plupart des ABC primaires démontrent une fusion à (16; 17) (q22; p13) de l’oncogène TRE17 / CDH11-USP6. Cette fusion conduit à une augmentation de l’activité cellulaire de la cadhérine-11 qui semble freiner la maturation ostéoblastique dans un état plus primitif. ABC peut être confondu avec une tumeur à cellules géantes, un fibrome chondromyxoïde et un ostéosarcome télengiectasique. GCT apparaît généralement aprèsla fermeture de la peau. Il est moins kystique et se développe rarement aussi rapidement qu’anABC. Le fibrome chondromyxiod est une tumeur rare qui affecte généralementles hommes dans la deuxième et la troisième décennie. Il est à croissance lente et la plupartcommun implique généralement le tibia ou le fémur. Son aspect radiologique peut être déroutant mais différencié histologiquement sur la base des résultats d’un mélange de tissus fibreux, myxomateux et chondroïde. La distinction entre l’ostéosarcome télangiectatique est difficile car les conditions ont des caractéristiques cliniques et radiologiques qui se chevauchent. La différentiationest faite à partir des caractéristiques histologiques. La présence de cellules arcomateuses hautement anaplasiques avec des mitoses atypiques produisant un ostéoïde est hautement diagnostique de l’ostéosarcome.
Il existe de nombreuses façons de traiter un ABC comme le curetage, l’excision, la saucérisation, la radiothérapie, la cryothérapie, l’occlusion vasculaire etc. L’excision complète de la tumeur reste la meilleure modalité detraitement. Cependant, cela est associé à une déficience fonctionnelle.Ainsi, le plus souvent, un curetage et une greffe osseuse sont effectués.Il y a des rapports de résolution spontanée de l’ABC. Le taux global est de 90% à 95%. Un âge plus jeune, des plaques de croissance ouvertes et un emplacement métaphysaire ont tous été associés à un risque accru de récidive. L’embolisation du vaisseau d’alimentation sert également de traitement important en réduisant la taille de la tumeur et en permettant une exposition et une dissection moins importantes pendant la chirurgie. Le traitement adjuvant estdone dans les tumeurs inaccessibles et dans des conditions où il existe un risque potentiel d’endommager les structures voisines.

Figure 1

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Figure 1
Radiographie préopératoire montrant la masse osseuse expansile dans l’extrémité latérale de la clavicule droite.

Figure 2

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Figure 2
Photographies intra-opératoires montrant la tumeur (A) et (B) après excision et greffe osseuse.

Figure3

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Figure 3
Rayons X immédiatement après l’opération (A) et 1 an plus tard (B).

Figure 4

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Figure 4
Suivi à un an montrant la gamme complète des mouvements.

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