Le chordome de Clival à présentation atypique: rapport de cas

Les chordomes ont été décrits pour la première fois par Virchow en 1857 comme des tumeurs constituées de cellules vacuolées ou “physalifères” dérivées de restes de notocorde embryonnaire le long de l’axe du système nerveux central. Les chordomes peuvent envahir et métastaser des structures osseuses comme le sacrococcyx, la base du crâne et les vertèbres. L’aspect histologique d’un chordome comprend des cellules pléomorphes avec des noyaux sombres et un cytoplasme vacuolé ou granulaire fixé dans une matrice myxoïde abondante. Les cellules néoplasiques sont disposées dans des cordons épithéliaux séparés par un matériau mucineux, ce qui est une caractéristique classique des chordomes. En immunohistochimie, les cellules sont positives pour la protéine S-100 et l’antigène de la membrane épithéliale. Les symptômes d’un chordome clival dépendent principalement du site de la tumeur et des structures adjacentes. Les maux de tête, les modifications visuelles et les paralysies du nerf crânien sont les symptômes les plus fréquents, bien que des présentations rares telles que la rhinorrhée du LCR et l’épistaxis aient également été rapportées.

Pour le diagnostic, il est obligatoire de faire une tomodensitométrie et une IRM pour toutes les tumeurs de la base du crâne, bien qu’il n’existe aucune caractéristique diagnostique fiable permettant la différenciation entre ces tumeurs. Généralement, l’IRM est préférable pour définir la position exacte du tronc cérébral et du chiasma optique par rapport à la tumeur avec des informations supplémentaires sur l’extension de la tumeur dans le nasopharynx et le sinus caverneux. Il démontre également la position des artères carotides internes caverneuses, vertébrales et basilaires par rapport à la tumeur. La tomodensitométrie est meilleure que l’IRM pour démontrer la calcification tumorale et la destruction osseuse associée.

Les chordomes de Clival peuvent être pris en charge par diverses approches chirurgicales conventionnelles: approches d’ostéotomie transcrânienne, transsphénoïdale, transoropharyngée et maxillaire. Les approches transcrâniennes impliquent une rétraction cérébrale et présentent des risques accrus d’œdème cérébral et d’hématome, en dehors des traumatismes carotides, de l’artère basilaire et du nerf optique. Ces complications peuvent être considérablement réduites avec des approches antérieures (transnasales, transorales et transfaciales). Actuellement, la chirurgie endoscopique a ouvert une nouvelle voie dans la prise en charge des chordomes de clival, non seulement en tant qu’accès chirurgical direct, mais également en offrant une excellente visualisation du clivus et des structures environnantes, en particulier la dure-mère antérieure et l’artère basilaire. Les procédures chirurgicales, les techniques et la sélection des stratégies chirurgicales endoscopiques pour la préservation des structures anatomiques vitales sont décrites en détail dans la littérature.

Ce rapport de cas est intéressant à plusieurs égards. En général, les patients atteints de chordomes clivaux présentent des maux de tête ou des paralysies du nerf crânien. Notre patient a été hospitalisé en urgence pour une méningite, qui à son tour était secondaire à une fuite de LCR causée par l’érosion de la base du crâne. L’IRM a montré une lésion ostéolytique et irrégulière occupant son clivus supérieur qui était hyperintensive sur les images pondérées T2 et hypointensive sur les images pondérées T1, ne montrant aucune amélioration avec l’administration de gadolinium. Ni les images CT ni IRM n’ont révélé de masse tumorale évidente. L’exploration endoscopique transnasale nous a permis de fermer le défaut de base du crâne et de collecter des tissus mous locaux pour une analyse histologique, qui a montré la preuve d’un chordome. Une deuxième intervention chirurgicale pour une résection en bloc du chordome a été réalisée trois mois après l’intervention initiale. Il est tout à fait possible que, dès la première présentation, notre patient ait eu un chordome clival avec érosion de la base du crâne, mais il ne s’est pas amélioré lors de l’administration de contraste et n’a donc pas pu être diagnostiqué lors des tomodensitogrammes et IRM antérieurs. Une extension intradurale de la tumeur a entraîné une fuite de LCR et une méningite subséquente. Une exploration systématique de la base de son crâne nous a permis d’envoyer des tissus mous locaux pour une analyse histologique, ce qui a confirmé le diagnostic d’un chordome et nous a permis de planifier l’excision endoscopique radicale ultérieure.

Une chirurgie endoscopique de la base du crâne peut être difficile en raison du tissu fibrocicatriciel postopératoire sévère en raison du matériau d’emballage (graisse, fascia lata) utilisé pour la fermeture des fuites de LCR et la reconstruction de la base du crâne lors de la chirurgie précédente. Au cours de ces explorations de révision, il est d’une importance primordiale de définir les limites d’érosion des tissus mous tumoraux et des os, puis d’identifier les points de repère importants dans le sinus sphénoïdal. La neuronavigation aide à identifier les structures anatomiques vitales à la base antérieure du crâne et évite les complications peropératoires, facilitant ainsi une ablation complète de la tumeur. La technique deux narines – quatre mains facilite une meilleure instrumentation transnasale permettant une excision complète de la tumeur et une reconstruction efficace du défaut de base du crâne.

Le rôle de la radiothérapie a été extrêmement controversé dans le traitement des chordomes de clival. Les radiations conventionnelles ne semblent pas avoir d’effet sur la survie dans l’étude publiée par Colli et Al-Mefty. Les résultats de cette étude ont indiqué que la survie globale du patient s’améliorait de manière significative avec une résection radicale de la tumeur combinée à une radiothérapie par faisceau de protons postopératoire. Il n’y a pas d’étude dans la littérature comparant les résultats de la chirurgie seule et de la chirurgie avec la radiothérapie postopératoire. Enfin, avec un nombre limité de cas dans la littérature, nous ne pouvons pas conclure sur la prise en charge la plus efficace et la plus idéale de ces cas, bien que la plupart des auteurs conviennent que l’excision chirurgicale complète de la masse tumorale avec une marge adéquate offre les meilleures chances de survie sans récidive.