Les jumeaux siamois

La grossesse siamoise est un événement rare résultant de l’incapacité d’un zygote à se séparer complètement après 13 jours 11. Il en résulte que les jumeaux sont physiquement joints.

Épidémiologie

La prévalence des jumeaux siamois varie de 1:50 000 à 1:200 000. Ils sont plus fréquents dans certaines parties de l’Asie du Sud-Est et de l’Afrique, avec des taux de prévalence allant de 1: 14 000 à 1: 25 000. Il existe une prédisposition féminine reconnue (F: M d’environ 3:1).

Pathologie

Embryologie

Les jumeaux siamois sont monozygotes, monoamniotiques et monochorioniques (MCMA) (voir grossesse multifétale) et résultent d’un échec de la séparation complète normale de la plaque embryonnaire d’une division retardée incomplète de la masse cellulaire interne. On pense que cela se produit autour de 13 à 17 jours de gestation.

Classification

Conjoined twins are classified according to the most prominent site of interconnection

Ventral union

• cephalopagus: face (rare)
• thoracopagus: thorax, commonest site (~70% 2,9)
• omphalopagus, xiphopagus: abdomen
• ischiopagus: pelvis ~5%

Dorsal union

• craniopagus: skull (rare)
• pygopagus: sacrum
• rachipagus: fusion vertébrale au-dessus du sacrum

Union latérale

• parapagus

Si plus d’une zone est connectée, les termes sont combinés, par exemple thoraco-omphalopagus (fusion thoracique et abdominale).

D’autres termes descriptifs incluent:

• diprosope: deux faces avec une tête et un corps
• dicéphale: deux têtes avec un corps
• syncéphale: fusion faciale avec ou sans fusion thoracique

Associations

Il existe une incidence plus élevée de malformations congénitales chez les jumeaux siamois (10-20%) qui ne sont pas liées au point de fusion, telles que

• anencéphalie
• polyhydramnios

Évaluation radiographique

Échographie prénatale

Ainsi l’identification d’une membrane de division ou de deux placentas exclut le diagnostic. Les caractéristiques échographiques définitives dépendront du type de fusion.

Les caractéristiques générales comprennent:

• absence de membrane inter-jumelle séparatrice
• contours cutanés non séparables avec incapacité à séparer les corps fœtaux
• détection d’autres anomalies lors d’une gestation jumelle
• cordon ombilical solitaire avec plus de 3 vaisseaux présents
• les deux têtes fœtales sont constamment au même niveau
• flexion arrière du rachis cervical (en raison du fait que la plupart des jumeaux siamois sont fusionnés ventralement et se font face
• bibreech ou moins fréquemment, présentation bicéphale
• positions fœtales relatives constantes

Traitement et pronostic

Le pronostic des jumeaux siamois, en général, est assez médiocre. Environ 40 à 60% des jumeaux siamois sont mort-nés et près de 35% des naissances vivantes ne survivent pas au-delà de 24 heures. Parmi ceux qui survivent, une séparation chirurgicale est parfois possible (mais avec des taux d’échec plus élevés si elle est réalisée dans les 3 premières semaines 9). La séparation chirurgicale, en général, est dans la plupart des cas très difficile avec une mortalité élevée, en fonction de la complexité des structures partagées. Parmi les personnes atteintes de thoracopagus, environ 75% ont des cœurs largement joints, ce qui empêche une séparation réussie.