Lettres d’oncologie

Introduction

Le carcinome du canal collecteur (CDC) est un sous-type rare de néoplasme épithélial rénal, représentant < 2% de tous les cas de carcinome rénal (RCC) (1). Cette tumeur maligne agressive est considérée comme dérivée du canal collecteur du rein et présente un mauvais pronostic chez la majorité des patients (2-5) avec un temps de survie médian de seulement 22mois après la néphrectomie (6).Malgré les caractéristiques histologiques et immunohistochimiques de cette maladie, il est difficile de distinguer le CDC du carcinome urothélial pelvien et du RCC papillaire de haut grade, principalement en raison des caractéristiques variables du CDC (7). La tumeur est généralement identifiée dans ou à proximité du bassin rénal et apparaît grise ou blanche sans nécrose ou hémorragie étendue (8). Divers traitements ont été rapportés dans la littérature, y compris l’immunothérapie, la radiothérapie, la chimiothérapie (5,9) et l’excision radicale (3). Afin d’améliorer la compréhension du comportement biologique des CDC, la présente étude a rapporté le cas d’une patiente de 62 ans présentant des caractéristiques pathologiques typiques des CDC. En outre, les aspects cliniques, pathologiques etles aspects immunohistochimiques de la maladie ont été examinés. Le consentement écrit a été obtenu du patient.

Rapport de cas

En août 2013, une femme de 62 ans a été admise au Premier hôpital de l’Université de Jilin (Changchun, Chine) pour une évaluation de la douleur au flanc droit qui persistait depuis un mois.Le patient n’a pas présenté d’hématurie ou de dysurie grossière. L’examen physique n’était pas remarquable, à l’exception d’une légère douleur à la percussion dans la région du rein droit. Examens sanguins ont révélé une vitesse de sédimentation élevée des érythrocytes. L’échographie anabdominale a démontré une tumeur solide, hypoéchogène et nettement bien délimitée, d’environ 6,9 × 5,6 cm, occupant le rein droit. Tomodensitométrie améliorée par contraste l’examen de l’abdomen et du bassin a révélé de multiples lésions quasi–circulaires hypoattenuantes, de 0,5 à 4,3 cm, dans lepôle supérieur du rein droit. La masse a présenté un apport de contraste minimal après l’administration d’un agent de contraste Omnipaque (Fig. 1). Aucun signe de veininvasion rénale, de ganglion lymphatique ou de métastase à distance n’a été observé.

Sur la base des résultats cliniques et d’imagerie, une résection radicalaire alaparoscopique du rein droit a été réalisée afin d’exciser la tumeur. L’examen macroscopique du tissu résécé a révélé un tumor mou de 4 × 4 × 3,5 cm de couleur jaune beige, bien circonscrit, qui occupait presque tout le pôle supérieur du rein. La tumeur avait envahi le pelvis rénal et la graisse du sinus rénal, tandis qu’une grande zone de nécrose et une lésion satellite étaient observéesdans la masse. En outre, un examen microscopique a été effectuéet les caractéristiques observées comprenaient un motif de croissance tubulopapillaire, un pléomorphisme significatif des cellules néoplasiques et des changements sarcomatoïdes locaux (Fig.2 BIS). Ainsi, la tumeur a été classée comme grade nucléaire III en utilisantle système de classement Fuhrman (11).L’analyse immunohistochimique a révélé que les cellules tumorales étaient fortement positives pour l’antigène de la membrane épithéliale (EMA; Fig. 2B) et la cytokératine (CK) 7 (Fig. 2D). Les cellules tumorales ont également réactéfocalement avec la vimentine (Fig. 2C); cependant, ils étaient négatifs pour CK20, CD10, uroplakine III et p63.Sur la base des résultats histopathologiques et immunohistochimiques, un diagnostic de CDC a été établi. Le patient a reçu son congé huit jours après la chirurgie et aucun autre traitement n’a été administré. Le scan ACT effectué 10 mois après la chirurgie n’a révélé aucune récidive oumétastase.

Discussion

Le CDC est un type pathologique rare de CCR, avec une tendance à la dissémination précoce et des taux de mortalité élevés (12,13). Bien que le CDC soit une tumeur rare, sa présentation clinique n’est pas spécifique et peut inclure des symptômes d’hématurie croisée, de maux de dos, de perte de poids et d’une masse locale. En outre, l’incidence de cette tumeur est plus élevée chez les adultes masculins âgés de 41 à 71 ans, avec un ratio hommes / femmes de 2: 1 (14). Au moment du diagnostic, la tumeur estpicalement grande, ayant une origine médullaire et présentant une lésion infectieuse. La majorité des tumeurs CDC ont été trouvées àextension corticale focale démontrée, tandis que l’invasion périrénale était également fréquente dans les grosses tumeurs (15).Comme ces tumeurs ne présentent pas de caractéristiques d’imagerie spécifiques, un examen amicroscopique et une coloration immunohistochimique sont nécessaires pour le diagnostic de CDC (1). Au microscope, les caractéristiques communes comprennent une architecture tubulopapillaire, des changements hyperplasiques atypiques, un cytoplasme clair, une réaction stromale évidente avec une hyperhyperplasie des fibres et des cellules individuelles détachées avec une surface d’ongle (16). Dans le cas présent, les résultats de l’examen microscopique ont révélé certainscaractéristiques du CDC, y compris un modèle de croissance tubulopapillaire, un pléomorphisme significatif des cellules néoplasiques et des changements arcomatoïdes locaux. Une coloration immunohistochimique positive pouRK19, CK7, 34ßE12 et la vimentine a déjà été rapportée pour étayer le diagnostic de CDC (17). En outre, une étude précédente a démontré que les cellules CDC exprimaient également l’EMA, l’agglutinine de lectine d’arachide et l’agglutinine Ulex europaeusagglutinine 1 (18). Dans la présente étude, l’analyse immunohistochimique a démontré que les cellules tumorales étaient fortement positives pour l’EMA et la CK7, alors qu’elles réagissaient localement avec la vimentine. Par conséquent, le patient a été diagnostiqué avecCDC.

En ce qui concerne la modalité de traitement, la chirurgie est effectuée chez la majorité des patients en tant que traitement primaire (13,19). En outre, une étude antérieure a démontré que la chimiothérapie combinée à la gemcitabine ou au carboplatine pouvait constituer une stratégie de traitement prometteuse pour les patients atteints de CDC, en particulier ceux atteints d’une maladie à un stade avancé (20). Cependant, la néphrectomie radicale ou l’hémothérapie n’ont pas été trouvées pour contrôler efficacement la forme progressive de cette maladie, en raison des taux élevés de récidive locale et de métastases à distance (21). Une étude précédente a révélé que moins d’un tiers des patients ont survécu pendant > 2 ans (15). Dans la présente étude, la résection laparoscopicradicale du rein a été réalisée sans chimiothérapieou immunothérapie. Aucune récidive ou métastase n’a été observée 10mois après la chirurgie; cependant, un suivi supplémentaire est nécessaire.

En conclusion, le CDC est une tumeur rénale rare et agressive qui est fréquemment associée à des métastases nodales et viscérales lors de la présentation. Étant donné que les patients atteints de CDC présentent souvent une pièceprognose, la détection et le diagnostic précoces de cette maladie sontvital. Les analyses histochimiques et immunohistochimiques peuvent fournir des données adéquates et fiables afin de distinguer cette tumeur d’autres sous-types de CCR, entraînant l’établissement de stratégies de traitement spécifiques à la maladie.