Lobectomie Supérieure gauche pour l’Emphysème Lobaire congénital chez un Nourrisson de faible Poids
Résumé
L’emphysème lobaire congénital (CLE) est une malformation congénitale pulmonaire rare. Le diagnostic différentiel de la maladie reste difficile chez un nourrisson souffrant de détresse respiratoire aiguë. Nous rapportons un cas d’un nourrisson de 3 semaines d’un poids de 2,1 kg présentant une détresse respiratoire liée à l’ELC. Une lobectomie supérieure gauche a été réalisée et elle s’est rétablie sans incident.
1. Introduction
L’emphysème lobaire congénital (ELC) est une anomalie rare du développement pulmonaire et apparaît souvent au cours de la période néonatale, avec hyperinflation d’un ou plusieurs lobes pulmonaires, en l’absence d’obstruction bronchique. En fait, les véritables changements emphysémateux font défaut et certains chercheurs classent cette maladie comme une hyperinflation congénitale. CLE se produit dans 1 cas pour 20-30 mille naissances. L’étiologie de l’emphysème lobaire congénital est idiopathique dans la moitié des cas, alors que les 50% restants ont plusieurs mécanismes proposés pour expliquer le piégeage de l’air, qui peuvent être divisés en sous-types intrinsèques et extrinsèques.
Un diagnostic précoce est crucial et, dans de nombreux cas, il est difficile de faire la distinction entre le CL et l’hyperinflation résultant d’une obstruction bronchique extrinsèque (ganglions lymphatiques, vaisseaux, masses ou kystes) qui comprime les bronches et produit une obstruction valvulaire. Cependant, il est indiqué que même plus de la moitié des cas d’ELC ne sont pas liés à des anomalies des voies respiratoires. L’ablation chirurgicale est le choix de traitement le plus courant avec un taux de mortalité opératoire d’environ 3 à 7%.
2. Présentation du cas
Un nourrisson de 3 semaines d’un poids de 2,1 kg a été référé à notre Service pour la prise en charge chirurgicale du LCE. Le nourrisson était en détresse respiratoire. La saturation en oxygène était de 82% dans l’air ambiant. Les antécédents médicaux n’étaient pas remarquables. La semaine dernière, la mère avait remarqué des épisodes occasionnels de tachypnée. Le développement rapide d’épisodes de dyspnée a amené le nourrisson au service des urgences en détresse respiratoire. La fréquence respiratoire était de 70 / min et la saturation en oxygène était de 85% sur l’air ambiant. L’examen thoracique a montré une asymétrie avec un renflement de l’hémithorax gauche avec une diminution de l’entrée d’air à gauche et des crépitations à droite. La radiographie pulmonaire a montré une surdistention du champ pulmonaire gauche avec une asymétrie de transparence parenchymateuse avec une zone hyperlucente. Un déplacement médiastinal important avec compression et atélectasie du poumon droit était évident. Le diagnostic initial était compatible avec une infection des voies respiratoires compliquée d’un pneumothorax. Un examen diagnostique ultérieur par tomodensitométrie a confirmé la présence d’un lobe supérieur gauche emphysémateux et d’une atélectasie du lobe inférieur gauche avec déplacement médiastinal controlatéral ultérieur vers la droite provoquant une atélectasie du poumon droit (Figures 1 (a) et 1 (b)). Le diagnostic était compatible avec le CLE. Le bilan échocardiographique a montré la présence d’un petit canal artériel breveté (PDA), qui était hémodynamiquement insignifiant.
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La décision a été favorable au traitement chirurgical en raison de la présence d’une détresse respiratoire dans le cadre du déplacement médiastinal et de la compression subséquente des lobes pulmonaires non affectés. Elle a subi une thoracotomie postéro-latérale gauche et une lobectomie supérieure gauche a également été réalisée (Figures 2(a) et 2(b)). Le canal artériel patent a également été ligaturé. Elle a eu une évolution postopératoire sans incident et elle est sortie de l’hôpital le jour postopératoire 12. L’examen pathologique du lobe réséqué a révélé un parenchyme pulmonaire avec des changements atélectatiques et une dilatation emphysémateuse des espaces alvéolaires.
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3. Discussion
De nos jours, le LCE est généralement diagnostiqué lors d’une évaluation prénatale par échographie et peut être associé à des polyhydramnios et à des hydrops fœtaux. Le diagnostic précoce de la CLE est crucial et, dans de nombreux cas, est compliqué en raison de la variété de sa présentation clinique qui varie de la tachypnée légère à la détresse respiratoire sévère. La présentation clinique la plus courante est la détresse respiratoire aiguë néonatale, causée par un piégeage localisé de l’air qui comprime les poumons normaux ipsilatéraux et controlatéraux. Les symptômes s’aggravent à mesure que le lobe emphysémateux s’agrandit progressivement. La cyanose est la deuxième découverte la plus courante. Cependant, des symptômes similaires avec le CLE peuvent survenir dans la bronchopneumonie, les cardiopathies congénitales cyanotiques et plusieurs anomalies congénitales du poumon. L’emphysème lobaire congénital peut être confondu avec un pneumothorax de tension. L’insertion du tube thoracique peut augmenter encore la détresse respiratoire et entraîner une lésion du parenchyme pulmonaire. Dans le CLE, les vaisseaux pulmonaires s’étendent à la périphérie du lobe hyperinflaté et il n’y a pas de visualisation d’une ligne pleurale contrairement au pneumothorax. De plus, le diagnostic différentiel comprend la malformation adénomatoïde kystique congénitale, la séquestration, le kyste bronchogénique, le syndrome pulmonaire hyperlucent unilatéral et l’emphysème interstitiel pulmonaire.
Le diagnostic, bien que non définitif, est posé par examen clinique et radiographie pulmonaire et peut être confirmé par tomodensitométrie, comme nous l’avons effectué dans notre cas. La radiographie thoracique montre généralement de nombreuses anomalies qui soulèvent la suspicion de CLÉ. De plus, la tomodensitométrie fournit des détails anatomiques qui servent de guide pour une résection sûre du lobe affecté. La tomodensitométrie peut montrer la bronche anormalement rétrécie et le lobe affecté, ainsi que le lobe effondré. Il est également utile dans le diagnostic différentiel de la masse médiastinale ou d’un cœur élargi et peut exclure la présence d’anomalies vasculaires anormales associées.
Dans la littérature, l’utilisation de la bronchoscopie comme outil important dans le diagnostic différentiel est également discutée, mais elle n’est pas recommandée pour le test de dépistage primaire et elle est principalement indiquée pour les enfants dont les symptômes apparaissent plus tard dans la période néonatale. En outre, une mauvaise utilisation de cette procédure peut aggraver la détresse respiratoire chez les patients atteints d’ELC. Au contraire, Tey et al. dans un article récent, il a été conclu que la bronchoscopie flexible devrait être utilisée pour étudier les cas suspects de CLE afin de déterminer leurs causes et de décider de traiter le patient de manière conservatrice, par lobectomie ou par d’autres stratégies.
Dans notre cas, la présentation clinique de CLE s’est produite au cours de la troisième semaine de vie avec une détresse respiratoire extrême. Comme chez cet enfant, la détresse respiratoire est le mode de présentation clinique le plus courant. La dyspnée, la respiration sifflante, la respiration grognante, la tachypnée et parfois la cyanose progressive sont les symptômes les plus courants. Dans près de 95% des cas d’ELC, les signes cliniques sont évidents au début de la période néonatale (de quelques jours après la naissance à six mois), mais il existe un certain nombre de cas pour lesquels le diagnostic peut être retardé jusqu’à 5-6 mois.
Le faible poids de l’enfant était un défi pour l’anesthésie et la procédure chirurgicale. Les divers facteurs qui augmentent la morbidité et la mortalité chez ces patients sont généralement dus à l’immaturité des différents systèmes et aux malformations congénitales associées. Les nourrissons de faible poids subissant une chirurgie thoracique constituent un défi majeur pour les chirurgiens et l’unité de soins post-chirurgicaux. Il a été observé que les résultats post-chirurgicaux des nourrissons de faible poids sont pires que ceux des nourrissons de poids corporel normal. Par conséquent, la nécessité d’une surveillance étroite en périopératoire et en postopératoire est plus grande alors que des complications de la procédure peuvent survenir. La mortalité périopératoire CLE varie de 3 à 7%. En raison du faible poids de l’enfant, nous nous sommes concentrés non seulement sur le sevrage respiratoire approprié, mais également sur l’apport nutritionnel rapide.
Les considérations anesthésiques dans les urgences chirurgicales néonatales sont basées sur l’immaturité physiologique de divers systèmes corporels, une mauvaise tolérance aux médicaments anesthésiques, des troubles congénitaux associés et des préoccupations concernant l’utilisation d’une forte concentration d’oxygène. En ce qui concerne l’induction de l’anesthésie lorsque la ventilation à pression positive est appliquée avant l’ouverture de la poitrine, elle peut provoquer une inflation rapide du kyste lobaire emphysémateux avec un déplacement médiastinal soudain et un arrêt cardiaque. Par conséquent, l’induction de l’anesthésie devrait fournir une ventilation spontanée adéquate avec une pression minimale des voies respiratoires. Une assistance douce occasionnelle est nécessaire. Une fois la poitrine ouverte et le lobe affecté délivré, le patient peut être paralysé et les poumons peuvent être ventilés par ventilation contrôlée. Dans notre cas, une ventilation assistée manuelle à faible pression de gonflage (7-18 cm H2O) a été utilisée jusqu’à l’ouverture du coffre.
La cardiopathie congénitale est associée à un emphysème lobaire congénital. Dans la littérature, 12 à 20% de la coronaropathie concomitante ou des élingues vasculaires ont été rapportées. Par conséquent, de nombreuses études recommandent la performance de l’échocardiographie lors de l’examen différentiel. Dans notre cas, echo n’a révélé que la présence d’un PDA. Bien qu’elle ne soit pas hémodynamiquement significative, la ligature de la PDA a été réalisée après la fin de la lobectomie via la thoracotomie postéro-latérale gauche.
L’emphysème lobaire était situé dans le lobe supérieur gauche et c’est le site le plus fréquemment touché. Selon des études précédentes, le lobe supérieur gauche est le plus souvent impliqué, suivi du lobe moyen droit. L’implication des lobes inférieurs est très rare. La cause de la distribution des lobes affectés n’est pas bien connue. Il est possible que la localisation soit liée au stade embryonnaire. De plus, dans de nombreux cas, un déplacement du médiastin se produit comme ce fut le cas ici.
La chirurgie est le traitement de choix, en particulier dans le cadre du déplacement médiastinal avec compression ultérieure des lobes pulmonaires non affectés. Dans les séries de cas antérieures, l’excision chirurgicale du lobe affecté a été recommandée dès que possible chez tous les nourrissons de moins de 2 mois et chez les nourrissons de plus de 2 mois présentant des symptômes respiratoires sévères. La présentation clinique du nourrisson a servi de guide pour déterminer le moment approprié pour la chirurgie. Dans certains cas avec des nourrissons plus âgés, présentant une détresse respiratoire légère ou modérée, une prise en charge prudente peut être effectuée avec un suivi étroit du patient. Dans notre cas, bien que la lobectomie chez un nourrisson de faible poids soit plus exigeante, l’évolution postopératoire s’est déroulée sans incident avec un excellent résultat.
Le diagnostic d’ELC chez les nourrissons peut être un défi. Le choix du traitement doit être basé sur la gravité de l’apparition. Ce cas suggère que la lobectomie pourrait être pratiquée en toute sécurité chez un nourrisson de faible poids souffrant de détresse respiratoire sévère.
Intérêts concurrents
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.
